MedicalInsurance/ChengDu/ChengDuMedInsu2/bin/Debug/DownLoad/1309病种.txt

M00100	结核	null	100000	null	1	100000000000202107031758013416938245	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13431	(一)诊断步骤\n具有结核中毒症状(低热、乏力、盗汗、食欲减退、体重减轻等)，或伴呼吸道症状者(咳嗽、咳痰2周以上，或伴咯血、痰中带血)，或通过健康体检发现的肺部阴影疑似肺结核者，应考虑为肺结核可疑者，需进一步完善相关检查明确是否为肺结核。\n(二)诊断依据与方法\n1．临床表现：\n(1)危险因素：有痰涂片阳性肺结核患者密切接触史，生活贫困、居住拥挤、营养不良等社会因素，以及婴幼儿、老年人、HIV感染、糖皮质激素和免疫抑制剂使用、慢性基础疾病等导致免疫力低下的因素。\n(2)症状：\n①呼吸系统症状：咳嗽、咳痰2周以上或咯血是肺结核的常见可疑症状。一般咳嗽较轻，干咳为主或少许黏液痰。有空洞形成时，痰增多，合并其他细菌感染时，痰可呈脓性。部分患者可有咯血，大多数为少量咯血。病灶累及胸膜时可出现胸痛，胸痛随呼吸运动和咳嗽加重。呼吸困难多见于病变累及多个肺叶、段以上支气管或气管、中到大量胸腔积液的患者。\n②全身症状：发热是最常见症状，多为午后潮热，中低热为主，少数可出现高热。部分患者有倦怠、乏力、盗汗、食欲减退和体重减轻等。育龄期女性可有月经不调。\n(3)体征：体征多寡不一，取决于病变性质及范围。病变范围较小时，可无任何体征。渗出性病变范围较大或干酪样坏死时，可有肺实变体征，如语颤增强、叩诊浊音、听诊闻及支气管呼吸音和细湿哕音。当存在较大的空洞性病变时，可闻及支气管呼吸音。当存在较大范围纤维条索时，可出现气管向患侧移位、患侧胸廓塌陷、叩诊浊音、听诊呼吸音减弱、闻及哕音。结核性胸膜炎多数有胸腔积液体征，气管支气管结核可有局限性干哕音，气管狭窄严重者可出现三凹征。	M001_20210703180001_A	711	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAFC84A6924F2C7AE5587E335228D25E11EEA59F1B7581E0D04F91770E88C104979F6755BDE097D19BA54F3250F66A771B	结核	001	0	92782f01-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00101	结核	null	100000	null	1	100000000000202107031758013416937344	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12431	对至少包括异烟肼和利福平在内的2种以上药物产生耐药的结核为耐多药结核	M001_20210703180001_A	714	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAFC84A6924F2C7AE5587E335228D25E11EEA59F1B7581E0D04F91770E88C104979F6755BDE097D19BA54F3250F66A771B	耐药性结核病	001	0	9278312b-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00200	病毒性肝炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935933	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11460	既往有乙肝病史或ＨＢｓＡｇ阳性超过６个月，现ＨＢｓＡｇ和／或ＨＢＶＤＮＡ仍为阳性者，可诊断为慢性ＨＢＶ感染。根据ＨＢＶ感染者的血清学、病毒学、生物化学试验及其他临床和辅助检查结果，可将慢性ＨＢＶ感染分为：（１）ＨＢｅＡｇ阳性慢性乙肝：血清ＨＢｓＡｇ、ＨＢｅＡｇ阳性、抗－ＨＢｅ阴性，ＨＢＶＤＮＡ阳性，ＡＬＴ持续或反复升高，或肝组织学检查有肝炎病变。（２）ＨＢｅＡｇ阴性慢性乙肝：血清ＨＢｓＡｇ阳性，ＨＢｅＡｇ持续阴性，抗－ＨＢｅ阳性或阴性，ＨＢＶＤＮＡ阳性，ＡＬＴ持续或反复异常，或肝组织学检查有肝炎病变。	M001_20210703180001_A	200	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CACE141C1CCBADB327F64F85B3338B62205F8390E787A103E428D222452BB7CA55125A564097081886E4324EB7966D1CC81A8129EB16AA5A8EEEDCC557FC82F92D	病毒性肝炎	002	0	92783205-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00201	病毒性肝炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938246	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13432	既往有乙型肝炎病史或ＨＢｓＡｇ阳性超过６个月，现ＨＢｓＡｇ和（或）ＨＢＶＤＮＡ仍为阳性者，可诊断为慢性ＨＢＶ感染。根据ＨＢＶ感染者的血清学、病毒学、生物化学试验及其他临床和辅助检查结果，可将慢性ＨＢＶ感染分为：（一）慢性乙型肝炎１．ＨＢｅＡｇ阳性慢性乙型肝炎：血清ＨＢｓＡｇ、ＨＢｅＡｇ阳性、抗ＨＢｅ阴性，ＨＢＶＤＮＡ阳性，ＡＬＴ持续或反复升高，或肝组织学检查有肝炎病变。２．ＨＢｅＡｇ阴性慢性乙型肝炎：血清ＨＢｓＡｇ阳性，ＨＢｅＡｇ持续阴性，抗ＨＢｅ阳性或阴性，ＨＢＶＤＮＡ阳性，ＡＬＴ持续或反复异常，或肝组织学检查有肝炎病变。根据生物化学试验及其他临床和辅助检查结果，上述两型慢性乙型肝炎也可进一步分为轻度、中度和重度。（二）乙型肝炎肝硬化乙型肝炎肝硬化是慢性乙型肝炎发展的结果，其病理学定义为弥漫性肝纤维化伴有假小叶形成。１．代偿期肝硬化：一般属ＣｈｉｌｄＰｕｇｈＡ级。影像学、生物化学或血液学检查有肝细胞合成功能障碍或门静脉高压症（如脾功能亢进及食管胃底静脉曲张）证据，或组织学符合肝硬化诊断，但无食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水或肝性脑病等严重并发症。２．失代偿期肝硬化：一般属ＣｈｉｌｄＰｕｇｈＢ、Ｃ级。患者已发生食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、腹水等严重并发症。亦可将代偿期和失代偿期肝硬化再分为活动期或静止期。（三）携带者１．慢性ＨＢＶ携带者：多为处于免疫耐受期的ＨＢｓＡｇ、ＨＢｅＡｇ和ＨＢＶＤＮＡ阳性者，１年内连续随访３次以上均显示血清ＡＬＴ和ＡＳＴ在正常范围，肝组织学检查无明显异常。２．非活动性ＨＢｓＡｇ携带者：血清ＨＢｓＡｇ阳性、ＨＢｅＡｇ阴性、抗ＨＢｅ阳性或阴性，ＨＢＶＤＮＡ低于最低检测限，１年内连续随访３次以上，ＡＬＴ均在正常范围。肝组织学检查显示Ｋｎｏｄｅｌｌ肝炎活动指数（ＨＡＩ）＜４或根据其他的半定量计分既往有乙型肝炎病史或ＨＢｓＡｇ阳性超过６个月，现ＨＢｓＡｇ和（或）ＨＢＶＤＮＡ仍为阳性者，可诊断为慢性ＨＢＶ感染。根据ＨＢＶ感染者的血清学、病毒学、生物化学试验及其他临床和辅助检查结果，可将慢性ＨＢＶ感染分为：（一）慢性乙型肝炎１．ＨＢｅＡｇ阳性慢性乙型肝炎：血清ＨＢｓＡｇ、ＨＢｅＡｇ阳性、抗ＨＢｅ阴性，ＨＢＶＤＮＡ阳性，ＡＬＴ持续或反复升高，或肝组织学检查有肝炎病变。２．ＨＢｅＡｇ阴性慢性乙型肝炎：血清ＨＢｓＡｇ阳性，ＨＢｅＡｇ持续阴性，抗ＨＢｅ阳性或阴性，ＨＢＶＤＮＡ阳性，ＡＬＴ持续或反复异常，或肝组织学检查有肝炎病变。根据生物化学试验及其他临床和辅助检查结果，上述两型慢性乙型肝炎也可进一步分为轻度、中度和重度。（二）乙型肝炎肝硬化乙型肝炎肝硬化是慢性乙型肝炎发展的结果，其病理学定义为弥漫性肝纤维化伴有假小叶形成。１．代偿期肝硬化：一般属ＣｈｉｌｄＰｕｇｈＡ级。影像学、生物化学或血液学检查有肝细胞合成功能障碍或门静脉高压症（如脾功能亢进及食管胃底静脉曲张）证据，或组织学符合肝硬化诊断，但无食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水或肝性脑病等严重并发症。２．失代偿期肝硬化：一般属ＣｈｉｌｄＰｕｇｈＢ、Ｃ级。患者已发生食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、腹水等严重并发症。亦可将代偿期和失代偿期肝硬化再分为活动期或静止期。（三）携带者１．慢性ＨＢＶ携带者：多为处于免疫耐受期的ＨＢｓＡｇ、ＨＢｅＡｇ和ＨＢＶＤＮＡ阳性者，１年内连续随访３次以上均显示血清ＡＬＴ和ＡＳＴ在正常范围，肝组织学检查无明显异常。２．非活动性ＨＢｓＡｇ携带者：血清ＨＢｓＡｇ阳性、ＨＢｅＡｇ阴性、抗ＨＢｅ阳性或阴性，ＨＢＶＤＮＡ低于最低检测限，１年内连续随访３次以上，ＡＬＴ均在正常范围。肝组织学检查显示Ｋｎｏｄｅｌｌ肝炎活动指数（ＨＡＩ）＜４或根据其他的半定量计分系统判定病变轻微。（四）隐匿性慢性乙型肝炎血清ＨＢｓＡｇ阴性，但血清和（或）肝组织中ＨＢＶＤＮＡ阳性，并有慢性乙型肝炎的临床表现。除ＨＢＶＤＮＡ阳性外，患者可有血清抗ＨＢｓ、抗ＨＢｅ和（或）抗ＨＢｃ阳性，但约２０％隐匿性慢性乙型肝炎患者的血清学标志均为阴性。诊断需排除其他病毒及非病毒因素引起的肝损伤。	M001_20210703180001_A	3	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA102EA9B5F4E900D478A01470BDE53B97A34B818979AC6F56AC1E3F744CCCB0F9937745BABC2A05E9620C81B32BE5165122AFCFB834AAAEE6	慢性乙型肝炎	002	0	927832a3-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00202	病毒性肝炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758013416935932	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11459	（一）急性丙型肝炎的诊断1.流行病学史：有明确的就诊前6个月以内的流行病学史，如输血史、应用血液制品史或明确的HCV暴露史。2.临床表现：可有全身乏力、食欲减退、恶心和右季肋部疼痛等，少数伴低热，轻度肝肿大，部分患者可出现脾肿大，少数患者可出现黄疽。部分患者无明显症状，表现为隐匿性感染。3.实验室检查：ALT多呈轻度和中度升高，也可在正常范围之内，有明确的6个月以内抗-HCV和/或HCVRNA检测阳性结果的检测史。HCVRNA常在ALT恢复正常前转阴，但也有ALT恢复正常而HCVRNA持续阳性者。有上述1+2+3或2+3者可诊断。（二）慢性丙型肝炎的诊断1.诊断依据：HCV感染超过6个月，或有6月以前的流行病学史，或发病日期不明。抗-HCV及HCVRNA阳性，肝脏组织病理学检查符合慢性肝炎。或根据症状、体征、实验室及影像学检查结果综合分析，亦可诊断。2.病变程度判定：肝活检病理诊断可以判定肝脏炎症分级和纤维化分期。HCV单独感染极少引起重型肝炎，HCV重叠HIV、HBV等病毒感染、过量饮酒或应用肝毒性药物时，可发展为重型肝炎。3.慢性丙型肝炎肝外表现：肝外临床表现或综合征可能是机体异常免疫反应所致，包括类风湿性关节炎、眼口干燥综合征、扁平苔藓、肾小球肾炎、混合型冷球蛋白血症、B细胞淋巴瘤和迟发性皮肤卟啉症等。	M001_20210703180001_A	9	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAFE6AEC5F53BD57FA079FCFF7AE7837F4448B77503FB195AE4BA293B55F885A67BE9BC92CDCF34E5C	慢性丙型肝炎	002	0	9278337d-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00300	艾滋病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936791	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14429	一、诊断原则HIV/AIDS的诊断需结合流行病学史（包括不安全性生活史、静脉注射毒品史、输入未经HIV抗体检测的血液或血液制品、HIV抗体阳性者所生子女或职业暴露史等），临床表现和实验室检查等进行综合分析，慎重做出诊断。成人、青少年及18月龄以上儿童，符合下列一项者即可诊断：（1）HIV抗体筛查试验阳性和HIV补充试验阳性（抗体补充试验阳性或核酸定性检测阳性或核酸定量大于5000拷贝/ml）；（2）HIV分离试验阳性。18月龄及以下儿童，符合下列一项者即可诊断：（1）为HIV感染母亲所生和HIV分离试验结果阳性；（2）为HIV感染母亲所生和两次HIV核酸检测均为阳性（第二次检测需在出生6周后进行)；（3）有医源性暴露史，HIV分离试验结果阳性或两次HIV核酸检测均为阳性。1.急性期的诊断标准：患者半年内有流行病学史或急性HIV感染综合征，HIV抗体筛查试验阳性和HIV补充试验阳性。2.无症状期的诊断标准：有流行病学史，结合HIV抗体阳性即可诊断。对无明确流行病学史但符合实验室诊断标准的即可诊断。3.艾滋病期的诊断标准：成人及15岁（含15岁）以上青少年，HIV感染加下述各项中的任何一项，即可诊为艾滋病或者HIV感染，而CD4+T淋巴细胞数<200个/μl，也可诊断为艾滋病。（1）不明原因的持续不规则发热38℃以上，>1个月；（2）腹泻（大便次数多于3次/d），>1个月；（3）6个月之内体重下降10%以上；（4）反复发作的口腔真菌感染；（5）反复发作的单纯疱疹病毒感染或带状疱疹病毒感染；（6）肺孢子菌肺炎（PCP）；（7）反复发生的细菌性肺炎；（8）活动性结核或非结核分枝杆菌病；（9）深部真菌感染；（10）中枢神经系统占位性病变；（11）中青年人出现痴呆；（12）活动性巨细胞病毒感染；（13）弓形虫脑病；（14）马尔尼菲篮状菌病；（15）反复发生的败血症；（16）皮肤黏膜或内脏的卡波西肉瘤、淋巴瘤。15岁以下儿童，符合下列一项者即可诊断：HIV感染和CD4+T淋巴细胞百分比<25%(<12月龄)，或<20%(12～36月龄)，或<15%(37～60月龄)，或CD4+T淋巴细胞计数<200个/μl(5～l4岁)；HIV感染和伴有至少一种儿童艾滋病指征性疾病。	M001_20210703180001_A	870	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA95A9995834E6F7A870FD3381C3A8C1DAEEA59F1B7581E0D0128880813A22302B31E313D65B005691BE9BC92CDCF34E5C	艾滋病	003	0	9278341f-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00301	艾滋病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938247	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13433	（1）亚急性起病，呼吸困难逐渐加重，伴有发热、干咳、胸闷，症状逐渐加重，严重者发生呼吸窘迫；（2）肺部阳性体征少，或可闻及少量散在的干湿啰音，体征与疾病症状的严重程度往往不成比例；（3）胸部X线检查可见双肺从肺门开始的弥漫性网状结节样间质浸润，肺部CT显示双肺毛玻璃状改变，13%～18%的患者同时合并细菌或分枝杆菌感染，肺部影像学可有相应表现；（4）血气分析提示低氧血症，严重病例动脉血氧分压（PaO2）明显降低，常在60mmHg（1mmHg=0.133kPa）以下；（5）血乳酸脱氢酶常>5000mg/L；（6）确诊依靠病原学检查如痰液或支气管肺泡灌洗/肺组织活检等发现肺孢子菌的包囊或滋养体。	M001_20210703180001_A	871	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA95A9995834E6F7A870FD3381C3A8C1DAEEA59F1B7581E0D0128880813A22302B31E313D65B005691BE9BC92CDCF34E5C	艾滋病机会性感染	003	0	927834b4-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00401	其他传染病和寄生虫病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938248	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13434	１．疑似诊断：符合临床表现（有发热、多汗、关节痛、头痛、乏力、厌食、肌痛、体质量减轻、关节炎、脊椎炎、脑膜炎或局灶器官累及心内膜炎、肝脾肿大、睾丸炎／附睾炎等），且流行病学相关，如疑似或确诊动物、患者或污染动物制品、培养物有接触史、生活在布鲁菌病流行区、与菌苗的生产、使用和研究有密切关系等。２．临床诊断：疑似病例基础上有筛查试验阳性。３．确诊病例：疑似或临床诊断病例基础上有确诊试验阳性。４．隐性感染：有流行病学史，符合确诊病例免疫学和病原学检查标准，但无临床表现。５．血清学阴性病例：值得注意的是，犬布鲁杆菌细胞膜表面的抗原不同于S-LPS，普通血清学方法可能导致假阴性。因此临床强烈提示布鲁杆菌感染者，即使血清学阴性，也需排除犬型布鲁菌病的可能，此时可以通过培养或者PCR确诊。	M001_20210703180001_A	708	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAC2742A2F0C987A20CAFCA076752D58D03E04954C6CECAC1A04CB1842E03CCBBB22AFCFB834AAAEE6	布鲁氏菌病	004	0	927835b6-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00402	其他传染病和寄生虫病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937345	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12432	临床上可分为急性、慢性、晚期血吸虫病与异位损伤。（一）急性血吸虫病多有明显的近期血吸虫疫水接触史，发生于夏秋季，以7~9月常见，潜伏期1个月左右（23~73日）。临床表现主要有：1.发热是急性血吸虫病的主要症状，可表现为高热或不规则低热。高热时以间歇热型或弛张热型多见。重型患者也可见稽留热型。发热时伴有畏寒，热退大汗，一般感染中毒症状相对较轻，但重症患者可有意识淡漠、重听、腹胀和相对缓脉等中毒症状。2.消化系统症状可有腹痛、腹泻或腹泻与便秘交替出现，少数患者可有脓血便和腹水。3.肝、脾肿大90%以上的患者有肝脏肿大，压痛；半数病人脾脏轻度肿大。4.过敏反应有荨麻疹、血管神经性水肿、全身淋巴结肿大、外周血嗜酸性粒细胞显著增多等。5.呼吸系统表现大多数病人有轻微咳嗽、咳痰，重型患者可气促，咳血痰。X线胸片可见肺纹理增多，散在点状、粟粒样浸润阴影，边缘模糊，以中下肺为多见。（二）慢性血吸虫病多无症状，或有腹痛、腹泻、肝脾肿大等表现。大便每日2~3次，稀便，偶尔带血。重型患者有持续性脓血便伴里急后重。（三）晚期血吸虫病根据临床表现可分为巨脾型、腹水型、侏儒型和结肠肉芽肿型。1.巨脾型脾脏进行性肿大，下缘可达盆腔，表面光滑、质硬、有压痛，常伴有脾功能亢进，可发生上消化道出血、腹水。2.腹水型腹水程度轻重不等，病程长短不一，可反复发作，也可持续存在。但腹水大都表现为进行性加剧，以致腹部极度膨隆、下肢水肿、呼吸困难等。常有脐疝、腹壁静脉曲张。有时于脐周可听到连续性血管杂音（克-鲍综合征）。3.侏儒型身材矮小，性器官不发育，类似垂体性侏儒症。4.结肠肉芽肿型患者经常表现有腹痛、腹泻或腹泻与便秘交替出现。有时水样便、血便、黏液脓血便，有时腹胀、肠梗阻。左下腹可触及肿块，有压痛。纤维结肠镜下可见黏膜苍白，增厚，充血水肿，溃疡或息肉，肠狭窄，较易癌变。（四）异位损害血吸虫病的异位损害以肺血吸虫病和脑血吸虫病较常见，其他部位如肾、睾丸、卵巢、子宫、心包、腮腺、胃等器官也可发生血吸虫病。1.肺血吸虫病多见于急性血吸虫病患者，表现为轻微咳嗽、咳痰；重型患者可气促，咳血痰。肺部体征不明显，X线胸片可见肺纹理增多，散在点状、粟粒样浸润阴影，边缘模糊，以中下肺为多见。2.脑血吸虫病临床上可分为急性和慢性型。（1）急性型：常表现为脑膜脑炎样症状，有意识障碍、脑膜刺激征、瘫痪、抽搐、腱反射亢进、锥体束征阳性等。脑脊液检查蛋白质与白细胞增多，以嗜酸性粒细胞增高为主。（2）慢性型：主要症状有癫痫发作，以局限性癫痫多见。头部CT扫描可见脑实质内单侧多发性高密度阴影，常位于顶叶。	M001_20210703180001_A	144	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA0B3535B61C765DEA9A8AC44949CFE0ADE1D9739C3EB3796CD45C6DDA76F72F69FF2625618435EB33DFC3CE4EC7507B29	血吸虫病	004	0	92783adf-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00403	其他传染病和寄生虫病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936793	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14431	临床上，如果单纯从人体的标本中分离出NTM病原体，而无NTM感染的相关临床表现，只能称作NTM定植，不能诊断NTM病。NTM病的诊断标准：一是从呼吸道分泌物或相应感染部位标本中培养到NTM；二是存在相应组织部位感染的临床表现。	M001_20210703180001_A	365	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CABE7275B37A94DB1334686A9F9005D84675E2A555712E57DAD7B5B1EC853E0FE1BB0A21C98EDACEB57618201F5D0B6A98DD106D49A59153E62246AF01B77001DE00D843DF11346BA60EE8056D59966B30BE9BC92CDCF34E5C	分枝杆菌感染	004	0	92783ba5-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00700	骨髓瘤门诊治疗	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938251	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13436	参照国际骨髓瘤工作组(IMWG2014)IMM诊断标准制定。具体标准如下：1．冒烟性(无症状性)骨髓瘤(SMM)：(1)骨髓克隆f生浆细胞≥10％；(2)血单克隆IgG或IgA，>30g／L或24h尿轻链／>500mg；(3)无SLiMCRAB(见下文)。须满足第(3)条及第(1)～(2)条中1或2条。2．活动性(症状性)多发性骨髓瘤(简称MM)：(1)骨髓克隆性浆细胞t>10％或活检证实为浆细胞瘤；(2)骨髓中克隆性骨髓浆细胞／>60％(S)；(3)血清游离轻链比值≥100(Li)；(4)MRI显示1处以上局灶性病变(M)；(5)高钙血症(C)：血钙超过正常值上限>0．25mmol／L或10mg／L；或者血钙>2．75mmol／L或110mg／L；(6)肾功能不全(R)：肌酐清除-率<40ml／min或血肌酐>177IuLmol／L或20mg／L；(7)贫血(A)：血红蛋白低于正常值下线20g／L或者<100g／L；(8)骨病(B)：通过x线、cT或PET—CT发现一处或多次溶骨性骨损害。以上简称SLiMCRAB，须满足第(1)条及(2)。(8)中的1条或多条。需要注意的是：(1)IgD型MM：血固定电泳IgD克隆蛋白阳性及24h尿轻链(／>500mg)以及骨髓克隆性浆细胞I>10％。非分泌型MM需要骨髓克隆陛浆细胞／>10％伴有SLiMCRAB，并排除其他疾病。IgM型MM：血IgM>30g／L并流式检测为浆细胞表型，且无MYD88突变。(2)如果伴有低白蛋白血症，血钙需要通过以下公式校正：血清钙(mmol／L)=血清总钙(mmol／L)一0．025x血清白蛋白浓度(g／L)+1．0(mmol／L)，或校正血清钙(mg／d1)=血清总钙(mg／d1)一血清白蛋白浓度(g／L)+4．0(mg／d1)。(3)肌酐清除率：cCR=[140一(年龄)]×体质重(kg)／72xsCR(mg／d1)；或者为：cCR=[140一(年龄)]×体质重(kg)／[0．818×sCR(¨mol／L)]。女性按照计算结果×0．8。	M001_20210703180001_A	2170	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAA3BF12139CA6DB4647D33321BBB6923F269818BF940D710E0946E0926F1538FDAD77321C825BF2C7E2CDBE1F698790C5E8FFD9D8AAA4746340C4CB9A488B0692586CF8BA71C0D041	骨髓瘤门诊治疗	007	0	92783d0d-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00800	白血病门诊治疗	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935938	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11464	参照WHO2008造血和淋巴组织肿瘤诊断分期标准。1．诊断标准：典型的临床表现，合并Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性即可确定诊断。2．CML的分期：（1）慢性期：①外周血或骨髓中原始细胞<0.10；②未达到诊断加速期或急变期的标准。（2）加速期：符合下列任何一项：①外周血或骨髓中原始细胞占0.10～0.19；②外周血嗜碱粒细胞≥0.20；③与治疗不相关的持续血小板减少（PLT<100×109/L）或增高（PLT>1000×109/L）；④治疗过程中出现Ph+细胞基础上的其他克隆性染色体异常（CCA/Ph+）；⑤进行性脾脏增大或白细胞计数增高。（3）急变期：符合下列任何一项：①外周血或骨髓中原始细胞≥0.20；②骨髓活检原始细胞集聚；③髓外原始细胞浸润。	M001_20210703180001_A	4	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA9F5E0F00453FD4F6ECB2331279FE539C7F6395FCBC4A0B1A752FCDCE336945FB62D210AB1BEF09BDFEC0E117494311763100B93A4AB7767448F3989023EAA6B2A54F3250F66A771B	白血病门诊治疗	008	0	92783d9c-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00901	交界性肿瘤门诊治疗	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936794	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14432	1．PV诊断标准：建议采用WHO（2008）标准。主要标准：①男性HGB>185g/L，女性HGB>165g/L，或其他红细胞容积增高的证据[HGB或红细胞比容（HCT）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20g/L的前提下男性HGB>170g/L，女性HGB>150g/L]；②有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。次要标准：①骨髓活检：按患者年龄来说为高度增生，以红系、粒系和巨核细胞增生为主；②血清EPO水平低于正常参考值水平；③骨髓细胞体外培养有内源性红系集落形成。符合2条主要标准和1条次要标准或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断PV。最近，在WHO（2008）诊断标准的基础上提出的2014年修订建议标准[6,7]如下：主要标准：①男性HGB>165g/L、女性>160g/L，或男性HCT>49%、女性>48%；②骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞；③有JAK2突变。次要标准：血清EPO水平低于正常参考值水平。PV诊断需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。2．真性红细胞增多症后骨髓纤维化（post-PVMF）诊断标准：采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT）标准。主要标准（以下2条均需满足）：①此前按WHO诊断标准确诊为PV；②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级（按0~3级标准）或3/4级（按0~4级标准）。次要标准（至少符合其中2条）：①贫血或不需持续静脉放血（在未进行降细胞治疗情况下）或降细胞治疗来控制红细胞增多；②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞；③进行性脾脏肿大（此前有脾脏肿大者超过左肋缘下5cm或新出现可触及的脾脏肿大）；④以下3项体质性症状中至少出现1项：过去6个月内体重下降>10%，盗汗，不能解释的发热（>37.5℃）。	M001_20210703180001_A	4	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA6EC1B0B089A3D0D6FF3D8629A91D20382253F3DF5A143320383734DA9DCD69230C155A692D362D8FE3AB7A77EB712E19403F4F10315722D69AB806C8836F02FF23C63EB30161DE1AEEDCC557FC82F92D	真性红细胞增多症	009	0	92783e22-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00902	交界性肿瘤门诊治疗	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937346	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12433	MDS的最低诊断标准见表1。其中血细胞减少的标准为：中性粒细胞绝对值<1．8×109／L，血红蛋白<100g／L，血小板计数<100×109／L。MDS诊断需满足两个必要条件和一个主要标准(1)必要条件(两条均须满足)①持续4个月一系或多系血细胞减少(如检出原始细胞增多或MDS相关细胞遗传学异常，无需等待可诊断MDS)②排除其他可导致血细胞减少和发育异常的造血及非造血系统疾病(2)MDS相关(主要)标准(至少满足一条)①发育异常：骨髓涂片中红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系发育异常细胞的比例t>10％②环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例／>15％，或35％且同时伴有SF381突变③原始细胞：骨髓涂片原始细胞达5％～19％(或外周血涂片2％一19％)④常规核型分析或FISH检出有MDS诊断意义的染色体异常(3)辅助标准(对于符合必要条件、未达主要标准、存在输血依赖的大细胞性贫血等常见MDS临床表现的患者，如符合≥2条辅助标准，诊断为疑似MDS)①骨髓活检切片的形态学或免疫组化结果支持MDS诊断②骨髓细胞的流式细胞术检测发现多个MDS相关的表型异常，并提示红系和(或)髓系存在单克隆细胞群③基因测序检出MDS相关基因突变，提示存在髓系细胞的克隆群体	M001_20210703180001_A	89	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA74536B56EFFA3E033388B8656593818590B0DBA0BC4D347E8380AE934331B7B1C93E4C3BFD27BC6D36B98A8DF82B14B6AC1E3F744CCCB0F97625BFC88F9AAF3A0EA87DE8091FA5CC	骨髓增生异常综合征	009	0	9278d482-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00903	交界性肿瘤门诊治疗	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936795	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14433	1．ET诊断标准：建议采用WHO(2016)诊断标准：符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET。主要标准：①血小板计数(PLT)≥450×109/L；②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度(1级)增多；③不能满足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；④有JAK2、CALR或MPL基因突变。次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。2．ET后骨髓纤维化(post-ETMF)诊断标准：采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)标准：主要标准(2条均需符合)：①此前按WHO诊断标准确诊为ET；②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级(按0～3级标准)或3/4级(按0～4级标准)。次要标准(至少需符合2条)：①贫血或血红蛋白含量较基线水平下降20g/L；②外周血出现幼粒幼红细胞；③进行性脾脏肿大(超过左肋缘下5cm或新出现可触及的脾脏肿大)；④以下3项体质性症状中至少出现1项：过去6个月内体重下降＞10%，盗汗，不能解释的发热(＞37.5℃)。	M001_20210703180001_A	3	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA8E591A193D22215B746E35FF43CBBBC823F1F4D832296E0E1F30C18739E3933362D210AB1BEF09BDD2A7421500B06D0D4FB71A71C999F183A44D320EFA67A4706491D3EB54D24500FB3CB207F15F112B60691A7DC4FE92EC	原发性血小板增多症	009	0	9278d5a1-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M00904	交界性肿瘤门诊治疗	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936796	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14434	1．病理细胞学分析：PMF的诊断有赖于骨髓活检，为了保证准确病理分析，活检组织长度应至少1．5cm，采用石蜡包埋，切片厚度为3—4岬。骨髓活检活组织切片染色应包括常规HE和(或)Giemsa、网状纤维(嗜银)染色外，尚须进行糖原(PAS)染色、氯乙酸AS．D萘酚酯酶染色(CE)和普鲁士蓝染色(铁染色)等细胞化学染色，以及用CD34和CD61单抗进行免疫组织化学染色。光镜下分析至少应包括以下内容：①细胞增生程度：是减低、正常还是活跃，增生程度是否与患者年龄相符(20—30岁：造血组织70％一60％；40—60岁：造血组织50％一40％；70—80岁：造血组织40％一30％；>80岁：造血组织20％一10％)；②粒系细胞：增多、正常还是减低，有无核左移；③红系细胞：增多、正常还是减低，有无核左移；④粒／红比值(结合PAS和CE染色)；⑤巨核细胞：增多还是减低，分布方式(随机分布、疏松成簇分布、密集成簇分布、骨小梁旁异常分布)，细胞大小，细胞核的形态(正常／分叶过多／分叶减少／裸核)；@CD34+细胞：比例(0—9％／10％一19％／，>20％)，有无成簇(>3个细胞)；⑦纤维分级[根据WHO(2016)标准]：纤维分级、胶原分级和骨硬化级别；⑧有无窦内造血细胞。综合分析以上参数后再作出可能诊断。2．骨髓纤维化分级标准：采用WHO(2016)标准。	M001_20210703180001_A	1	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA8E591A193D22215B47D33321BBB6923F33395EE85665A0CE383734DA9DCD69230C155A692D362D8FEF6329C601650ED44F91770E88C10497EC915D9CD677F8B80EA87DE8091FA5CC	原发性骨髓纤维化	009	0	9278d641-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01000	良性肿瘤门诊治疗	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938252	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13437	2.1临床表现肝血管瘤通常无症状，以单发病灶最为常见（61%），生长较慢，病程较长，且病人肝功能无明显异常。临床表现与肿瘤直径、部位相关。若肿瘤直径>5cm，可因对邻近组织和脏器的压迫导致产生临床症状。腹部症状主要表现为右季肋区不适感或胀痛，偶有因左肝巨大血管瘤压迫胃肠道产生消化不良、恶心、呕吐等，极少数因自发破裂或外伤情况下破裂而并发腹腔出血，出现严重腹部症状。也有少数病人因为巨大血管瘤或肝门部血管瘤对胆道的压迫引起胆道梗阻，出现黄疸，或压迫肝静脉和（或）下腔静脉导致布加综合征。肿瘤内若有血栓形成或坏死可致发热及全身消耗性凝血等严重并发症。部分病人会产生焦虑，主要表现为对肿瘤继续增大的担心、手术风险的恐惧以及治疗费用的顾虑。2.2诊断标准肝血管瘤的诊断目前主要依赖于影像学检查。多种检查手段的联合应用，可极大提高肝血管瘤诊断准确率。其中常规首选超声检查，再结合CT、MRI以及数字减影血管造影（DSA）检查等综合判断。肝血管瘤可有典型和不典型的影像学表现。超声、CT和MRI检查的肝血管瘤诊断准确率分别为61%、77%和92%。对疑似病人常规进行多普勒超声加超声造影、MRI或CT检查可提高诊断准确率。在有乙肝病史或肝硬化的情况下尤其应注意不典型血管瘤与血供丰富肝癌的鉴别，以及不典型血管瘤与肝转移瘤的鉴别。2.2.1超声检查腹部超声检查诊断肝血管瘤有很高的灵敏度和特异度，是首选的影像学检查方法。超声检查多表现为圆形或椭圆形，边界清晰的高回声，加压变形，呈低回声者多有网状结构，较大的血管瘤呈混合回声，内部回声仍以高回声为主，可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状低回声区，有时可出现钙化强回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。彩色多普勒超声检查通常为周边型血流信号，大血管瘤内部以低速静脉血流为主，很少见动脉频谱，即使偶见，血流阻力指数均低下。对影像学表现不典型的病人，可考虑选择肝脏超声造影检查。典型的血管瘤超声造影表现为动脉期周边结节状或环状强化，随时间延长，增强范围逐渐向中心扩展，病灶在门静脉期及延迟期仍处于增强状态，回声≥邻近正常肝组织，这种“快进慢出”的增强特点与CT检查增强表现类似。有部分非典型肝血管瘤的超声造影表现为低回声。2.2.2CT检查常规采用平扫+增强扫描方式（常用对比剂为碘）。其检出和诊断肝血管瘤的灵敏度和特异度略逊于MRI检查。CT检查表现为：（1）平扫呈圆形或类圆形低密度影，边界清晰，密度均匀。（2）增强扫描动脉期病灶边缘点状、斑点状、半环状、环状强化，密度与主动脉接近。（3）随后的门静脉期对比剂向心性扩展，强度逐渐降低。（4）延迟扫描病灶呈等密度完全充填，与肝脏密度相同，病灶越大等密度充填的时间越长，一般>3min，“快进慢出”是其特征。（5）少数动脉期整体高密度强化，多见于直径<3cm的病灶。（6）部分病变中央由于血栓形成、瘢痕组织或出血而出现更低密度区，对比剂始终不能填充。2.2.3MRI检查常规采用平扫+增强扫描方式（常用对比剂为二乙烯三胺五乙酸钆）。其在肝血管瘤的诊断上灵敏度和特异度最高。T1加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号，且强度均匀，边界清晰，随回波时间延长，信号强度递增，在重T2加权成像其信号更高，称为“灯泡征”；瘤内的血栓、瘢痕组织在T1加权成像和T2加权成像均呈更低信号。MRI检查动态扫描的增强模式与CT检查相似，呈“快进慢出”。肝细胞特异性造影剂钆塞酸二钠增强MRI在肝胆期可查及直径<1cm的血管瘤，并能提高其诊断准确率。T2加权成像时间的延长是成人肝血管瘤的特征。T1加权成像弱信号、T2加权成像高强度信号是与肝癌鉴别的重要特征。2.2.4DSA检查较少用于肝血管瘤诊断。一般若瘤体巨大则出现“树上挂果征”。动脉期早期出现，持续时间长，可达20s甚至更长，呈现颇有特征的“早出晚归”。其在鉴别肿瘤性质（良性、恶性）或并行栓塞治疗时有较好的应用价值。无症状病人应结合2~3种影像学检查综合判定。如不能确诊，可考虑影像引导、腹腔镜下活组织检查或手术切除以确诊。经皮活组织检查不推荐，因其可致出血风险且较难获得具诊断价值的病理学检查结果。有症状病人结合临床表现及2~3种影像学检查，一般均可诊断，但应常规行MRI或CT增强扫描检查，以区别小血管瘤与小肝癌，多发血管瘤与肝转移肿瘤。2.3肝血管瘤临床分型的建议肝血管瘤相关研究结果显示：肝血管瘤的直径及数目是其临床分型的最主要依据。国外多推荐以肿瘤直径4cm作为分型分界点，而国内多以肿瘤直径5cm作为分型分界点。根据瘤体直径，建议将肝血管瘤分为3级：小血管瘤（直径<5.0cm）、大血管瘤（直径为5.0～9.9cm）和巨大血管瘤（直径≥10.0cm）。从有无临床症状分析，直径<5.0cm的病人多无临床表现。因此，根据肝血管瘤的临床表现及特点，肿瘤直径、肿瘤数目、病理学类型，推荐国内的临床分型及亚型见表1。该分型是基于建立一个讨论研究的基础平台为目的。诊断与治疗的基础必须基于肿瘤特征分析，如果没有共同的分类标准，结论就无从谈起。	M001_20210703180001_A	761	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA6A1BBD084155BA3792911E8E0DC392F54C6559A2E6636A04CB39CD70F7F7BE8267CEBAFA95372A995B5C344FB1DF372DDAEDC23162AB30A5620C81B32BE5165122AFCFB834AAAEE6	良性肿瘤门诊治疗	010	0	9278d6dc-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01001	良性肿瘤门诊治疗	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937347	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12434	1．新诊断WHOm、IV级胶质瘤术后放疗时机关于手术至术后放疗开始时间的长短是否会影响高级别胶质瘤患者的生存期至今尚无定论。目前没有相关RCT结果发表。近年来几个大型回顾性研究结果显示术后放疗开始时间距手术>6周会对GBM患者的0S或PFS产生负面影响。	M001_20210703180001_A	124	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA8BAB25AB71F2EF5B5AAE03FD2E549E2EE3AB7A77EB712E19403F4F10315722D6C97947E2A7F33273BE9BC92CDCF34E5C	颅内良性肿瘤辅助用药	010	0	9278d7af-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01101	贫血	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935936	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11462	1．诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4％或绝对值>120x109／L；结合珠蛋白<100mg／L；总胆红素≥17．1I，tmol／L(以非结合胆红素升高为主)。	M001_20210703180001_A	265	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CACC451646BF2EF376E24D75778AD25D875E0F2B46DC507B5C9A32BBC2D7AEEFCCBBD410FF3975AA33E66D71A47A166AC320492FE525F6341C45F716BA7C3DEE24AD88B47C965266A9DC1A6A493C66FD57	溶血性贫血	011	0	9278d8a8-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01102	贫血	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936797	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14435	1.血常规检查：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：HGB<100g/L；PLT<50×109/L；中性粒细胞绝对值（ANC）<1.5×109/L。2.骨髓穿刺：多部位（不同平面）骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。3.骨髓活检（髂骨）：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。4.除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF。	M001_20210703180001_A	1、2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAB51CB33A94585BA9AAC7FFD24D896A4CFF2D1D694F183677269826B9F9F63F57BA5A90B230343194AEE74117BFC9FE5ACDD18FC2BC7B9B0F830260D18E88A773620C81B32BE5165122AFCFB834AAAEE6	再生障碍性贫血	011	0	9278d930-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01200	血友病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935937	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11463	确诊血友病有赖于FⅧ活性(FⅧ：C)、FⅨ活性(FIX：C)以及血管性血友病因子抗原(VwF：Ag)的测定。血友病A患者FV$：C减低或缺乏，VwF：Ag正常，FⅧ：C／VWF：Ag明显降低。血友病B患者FIX：C减低或缺乏。	M001_20210703180001_A	364	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAB3175D910D71A37FE41C027BC5204B8A36B98A8DF82B14B6C460BB0966B14E3CED857D3D8780749767E95738689D25E7DAC7389B14D29AB622AFCFB834AAAEE6	血友病	012	0	927959bb-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01301	紫癜	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937349	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12436	1．具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。临床上需仔细分析病情，力争早期发现与治疗。2．典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。3．血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性1TrP患者中常检出ADAMTSl3抑制物。部分患者此项检查正常。4．排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。	M001_20210703180001_A	983	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAD388E0879A813068746E35FF43CBBBC85986D7B98B7B4E9DDAA16348A6BB51EDB98CB58929FC2AE336B98A8DF82B14B6C460BB0966B14E3CED857D3D878074978668A5BDFC73CACBDAC7389B14D29AB622AFCFB834AAAEE6	血小板减少性紫癜	013	0	92795ab8-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01302	紫癜	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936798	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14436	HSP的诊断标准(EULAR／PReS统一标准)：可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积；③关节炎／关节痛；④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。	M001_20210703180001_A	504	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA2723E2428CD8B9778F1B73681BF87DA3E47618526FCA0A3274129BDEEF22F13184B99334709223C2BE9BC92CDCF34E5C	过敏性紫癜	013	0	92795b4f-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01401	免疫系统疾病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937350	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12437	结节病的诊断主要依据：（1）具有相应的临床和（或）影像学特征；（2）组织学显示非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿；（3）除外有相似的组织学或临床表现的其他疾病。	M001_20210703180001_A	688	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA464328ECAF23F4037F149752717FB9CD68966B811B4B8F3C462748576784BCFD7BC6A9687446F09E825F8ADE4BF274A0586CF8BA71C0D041	结节病	014	0	92795c40-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01501	血液及造血器官涉及免疫机制的疾患	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936799	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14437	1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。2．脾脏一般不增大。3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。4．须排除其他继发性血小板减少症。	M001_20210703180001_A	89	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAB9BE31F8F9ABBB5F2A58414F361F57DBE5D51CB99C1220BA7C30A975064D9E43AF94B596F245C246710733F210AB2AA73B0A12D4713928F51394D6056AB7081A5B5C344FB1DF372DA3D47A0668A45238680F6CD1DF0376AC60691A7DC4FE92EC	免疫性血小板减少	015	0	92795d23-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01600	糖尿病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936800	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14438	（1）具有典型糖尿病症状（烦渴多饮、多尿、多食、不明原因的体重下降）且随机静脉血浆葡萄糖≥11.1mmol/L或（2）空腹静脉血浆葡萄糖≥7.0mmol/L或（3）口服葡萄糖耐量试验（OGTT）2h血浆葡萄糖≥11.1mmol/L。	M001_20210703180001_A	887	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAFD3BDD5F16B75F5098A996E56B8EAAB4A7BFE12A9413998BB3C4AF597F737BDDFB391DB435E387BB1E592D35DCBA742A586CF8BA71C0D041	糖尿病	016	0	92795e0d-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01601	糖尿病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938254	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13439	支持T1DM诊断的临床特征包括：（1）起病年龄：大多数患者20岁以前起病，但也可以在任何年龄发病；20岁以前发病的患者中约80%是T1DM；（2）起病方式：起病较急，多数患者的口干、多饮和多尿、体重下降等“三多一少”症状较为典型，有部分患者直接表现为脱水、循环衰竭或昏迷等酮症酸中毒的症状；（3）治疗方式：依赖胰岛素治疗。	M001_20210703180001_A	13	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA240D16FC305437E8369B5B5E8265A22564874279BF4427EF13D0E6F71A8807E358AB2DA2DE4E73D2	1型糖尿病	016	0	92795e7f-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01602	糖尿病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936801	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14439	起病方式缓慢而隐匿；起病时体重多超重或肥胖；三多一少症状不典型，或无症状；酮症或酮症酸中毒倾向小；C肽释放试验峰值延迟或不足；自身免疫标记阴性；治疗以生活方式、口服降糖药或胰岛素为主；相关的自身免疫病并存概率低	M001_20210703180001_A	887	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAFD3BDD5F16B75F5098A996E56B8EAAB4A7BFE12A9413998BB3C4AF597F737BDDFB391DB435E387BB1E592D35DCBA742A586CF8BA71C0D041	2型糖尿病	016	0	92795efa-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01603	糖尿病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938255	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13440	1.低血糖诊断标准：糖尿病患者只要血糖水平≤3.9mmol/L就属低血糖范畴。\n2.高血糖危象包括糖尿病酮症酸中毒和高血糖高渗状态。临床上糖尿病患者如出现原因不明的恶心、呕吐、腹痛、酸中毒、脱水、休克、神志改变、昏迷，尤其是呼吸有酮味（烂苹果味）、血压低而尿量多者，且血糖≥16.7mmol/L，应考虑高血糖危象。\n3.糖尿病肾脏病变通常是根据UACR增高或eGFR下降、同时排除其他慢性肾脏病而做出的临床诊断。	M001_20210703180001_A	6	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAFD3BDD5F16B75F5098A996E56B8EAAB4A7BFE12A9413998BB3C4AF597F737BDDFB391DB435E387BB1E592D35DCBA742A586CF8BA71C0D041	糖尿病伴有并发症	016	0	92795f72-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01701	甲状腺功能异常	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935940	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11466	血清TSH和游离T4(FT4)、总T4(TT4)是诊断原发性甲减的第一线指标。	M001_20210703180001_A	171	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAA66EB5AAE6C85CA9B8B212C38C98C0ADA917E3D22EE5A9C388240C05E3941B5C0F8EE525564AC91A6F5C04E9C284CA38	甲状腺功能减退症	017	0	92796052-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01702	甲状腺功能异常	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937353	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12439	临床甲亢的诊断：（1）临床高代谢的症状和体征；（2）甲状腺体征：甲状腺肿和（或）甲状腺结节。少数病例无甲状腺体征；（3）血清激素：TT4、FT4、TT3、FT3升高，TSH降低（一般<0.1mIU/L）。	M001_20210703180001_A	877	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA479D32EB4F0DAD1AB9BEE8D006A84C28233815FAB3832580423424667E1D24E8BCBFC44A86ADD64A51FA20781738532BBDC461274B9B34A12BF39A10DF20882EBE9BC92CDCF34E5C	甲状腺功能亢进症	017	0	927960ba-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01800	苯丙酮尿症	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935941	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11467	血Phe浓度>120txmol／L(>2ms／d1)及血Phe与酪氨酸(Tyrosine，Tyr)比值(Phe／Tyr)>2．0统称为HPA。	M001_20210703180001_A	420	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA7400235E6DBF0CE45ADF9599C79E3D53D2E3A72B065A47974E9914D17730E3F952D25F8D57314F6A60691A7DC4FE92EC	苯丙酮尿症	018	0	92796190-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01904	其他内分泌代谢疾病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936805	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14442	1起病年龄多在5~35岁。推荐:对3~45岁未明原因的肝异常患者须考虑有否WD（m级证据）。\n2肝病史或肝病症状推荐:对自身免疫性肝炎患孩、典型自身免疫性肝炎或对标准的皮质类固醇疗效不佳的成人须进行WD的相关检查（Ⅲ级证据）。对任何一个暴发性肝衰竭患者应考虑为WD（Ⅲ级证据）。\n3神经精神症状推荐：对疑诊脑型WD的患者应先作神经症状评估和脑MRI检查（Ⅲ级证据）。\n4铜生化指标（1）血清CP＜200mg/L,加上:①24小时尿铜2100μg，或②肝铜〉250μg/g（肝干重）。但如血清CP为80~200mg/L需进一歩复查。（2）推荐:血清CP正常不能排除肝型WD的诊断（Ⅲ级证据）。（3）推荐:WD患者24小时基础尿铜≥100μg（Ⅱ级证据）。（4）推荐：肝实质铜量〉250μg/g（肝干重）对WD的诊断有关键作用，但取样对象应是诊断未明以及较年轻的患者。未治患者肝铜量＜40~50μg/g（肝干重）可排除WD（Ⅲ级证据）。\n5推荐对疑诊WD儿童可予青霉胺负荷试验，方法是先服青霉胺500mg（体重不计，青霉素皮试阴性后才服），12小时后再服500mg,当日收集24小时尿量测铜，如＞1600μg对诊断WD有价值。成人患者此项检查其意义未定（Ⅱ级证据）。\n6推荐疑为WD患者其K-F环须裂隙灯检查证实。神经症状明显但K-F环阴性未能排除WD诊断（Ⅲ级证据）。\n7阳性家族史对诊断WD有重要意义推荐：对新发现WD病例的亲属尤其是一级亲属应作WD的相关项目筛查，并进行基因型或单倍体检测（Ⅱ级证据）。\n8患者具有锥体外系症状、K-F环阳性、血清CP低于正常下限、加上24小时尿铜＞100μg，可确诊为WD,不需进一步检查。\n9患者具有肝病症状，K-F环阳性、血清CP低于正常下限、加上24小时尿铜＞100μg，可确诊为WD,不需进一步检查。\n基因诊断：\n1间接基因诊断在有先证者的情况下，可采用多态标记连锁分析对家系中其他成员进行间接基因诊断。\n2直接基因诊断对临床可疑但家系中又无先证者的患者，应直接检测ATP7B基因突变进行基因诊断。我国WD患者的ATP7B基因有3个突变热点，即R778L、P992L和T935M，占所有突变的60%左右,根据这3个热点可建立PCR-限制姓酶切分析和等位基因特异性PCR等简便快速的基因诊断方法。	M001_20210703180001_A	5	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA04292145F397D3FA8FE8A0BBE79D9D5492E3884CE72B386B4BB0DB282E055EE9394F52DFD506E843BE9BC92CDCF34E5C	肝豆状核变性	019	0	9279638b-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01905	其他内分泌代谢疾病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937357	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12443	临床谱带宽，诊断依靠临床表现、生化和激素检测综合判断，必要时应用基因诊断。\n一、临床表现\n1．失盐表现：醛固酮低下致失盐危象常是典型失盐型在生后早期首发表现，呈现以低血钠、低血容量为主要特征的休克，伴或不伴低血糖；有高钾血症是与其他低血容量性休克鉴别点。危象一般由应激诱发。非危象起病者软弱无力、恶心呕吐、喂养困难、腹泻、慢性脱水和体格生长迟滞。\n2．高雄激素血症：不同年龄表现不一。女性患儿宫内在外生殖器分化的窗口期受高雄激素作用，使原始生殖结节向男性分化；出生时性别模糊，外阴不同程度男性化。轻度的为孤立性阴蒂肥大，最严重者酷似阴囊型完全性尿道下裂伴隐睾的男性，并具共通尿生殖窦。但“阴囊”内不能触及性腺，有完全正常的女性内生殖器结构(卵巢和子宫)。因婴儿期雄激素受体不敏感，男性新生儿期和婴儿期时无阴茎增大等外生殖器异常，是延误诊断常见原因。至幼儿期，两性均会呈现外周性性早熟，男孩因对雄激素受体开始敏感，呈现阴茎增大，伴或不伴阴毛早生；女性患儿呈现异性性早熟。高水平性激素对下丘脑促性腺激素释放激素神经元的长期影响，至5岁起两性均可转化为中枢性性早熟。女性还可有第二性征发育不良和原发性闭经，有时在青春期或其后被拟诊为多囊卵巢综合征时才被确诊为21一OHD。两性均在幼年期开始发生线性生长伴骨龄增长加速，使成年身高受损。\n3．其他表现：皮肤和黏膜色素增深，以乳晕和外阴为显，部分患儿可无此改变。\n二、辅助检查\n1．血清17一OHP：17-OHP升高是21-OHD的特异性诊断指标和主要治疗监测指标。应该在早晨空腹、服药前采血(不迟于早8：00)。按基础17一OHP测值划分为3个区段指导诊断和分型：(1)17一OHP>300nmol／L(10000ng／d1)时考虑为典型的21-OHD；(2)6～300nmol／L(200～1000ng／d1)时考虑为非典型；(3)<6nmol／L(200ng／d1)时不支持CAH或为NCAH。如临床拟似诊断，需作ACTH激发试验。基础值属第(2)、(3)种情况，行ACTH激发试验后，按17-OHP激发值的大致判断界值为：17一OHP>300nmol／L(10000ng／d1)时考虑为典型21一OH缺陷。非典型的诊断为ACTH激发后31～300nmol／L(1000—10000ng／d1)，也有其他研究推荐的界值(见NCAH诊断)。17-OHP<50nmol／L(1666ng／a)时不支持21一OH缺陷的诊断或杂合子携带者。携带者与健康个体间会有重叠。\n2．基础血清皮质醇和ACTH：典型患者血清皮质醇低下伴ACTH升高。皮质醇分泌的昼夜节律和睡醒节律至生后2月龄才开始建立，6月龄才稳固，小婴儿在醒觉时采血为宜，必要时应多次采血。也有21一OHD患者皮质醇在正常范围，而ACTH升高，需结合其他指标综合判断。NCAH患者两种激素基本在正常范围。\n3．雄激素：雄激素升高显著程度依次为雄烯二酮、睾酮和DHEA、DHEAS。各雄激素测值需按照性别、年龄和青春发育期建立的正常参照值判断，尤其是男性患儿的睾酮(也来自睾丸)。雄烯二酮与17-OHP有较好的相关性，诊断和监测意义最佳。\n4．血浆肾素和醛固酮：肾素在典型失盐型升高，但诊断特异性不高。小婴儿有生理性醛固酮抵抗，使婴儿早期有肾素和醛固酮升高，此时按之诊断失盐型21一OHD需慎重。反之，部分非失盐型患者肾素也可升高，对无明显失盐患者是否联用理盐激素治疗有一定指导意义。按年龄和实验室所采用药盒试剂的参照值判断测值。同时需强调，肾素是理盐激素替代治疗中的重要监测指标。醛固酮低下支持失盐型诊断，但有1／4患儿血清醛固酮可正常。\n5．失盐的生化改变：未替代治疗的失盐型患者有不同程度的低钠和高钾血症。危象时严重的低钠血症可致抽搐等中枢神经系统表现。严重的高钾血症(可≥10mmol／L)可引起包括致命的严重心律紊乱等各类心电异常。生化改变无诊断特异性，部分患儿非危象时血钠、钾可在正常范围。高尿钠支持肾小管的保钠缺陷，有助于与其他病因的低钠血症鉴别。\n6．皮质醇代谢产物测定在诊断和筛查中应用：近年应用气相色谱质谱联用(GC—MS)或液相色谱．质谱联用(LC-MS-MS)方法，能测定30种以上尿中类固醇代谢产物，用于诊断各类。肾上腺疾病(如CAH和肾上腺肿瘤)，但目前尚未在临床作为常规检测。\n7．影像学检查：对m生时性别模糊的婴儿应按性别发育障碍疾病(DSD)诊断流程，在生后尽早作B超检查了解有无子宫。儿童期起病，肾上腺的B超和CT等影像学检查有助于肾上腺肿瘤或其他。肾上腺(发育不良)病变鉴别。至2岁开始需检查骨龄。\n8．染色体和基因诊断：婴儿期发现有皮质醇低下者，无论有无性别模糊(尤其女性表型)都必须做染色体检查，以与非21-OHD的其他病因的DSD鉴别。由于临床谱带广，对临床不能确诊21一OHD或需与其他相关疾病鉴别时，必须做基因诊断确诊。基因型和表型大部分有确定的相关性，但有时并非绝对，如临床失盐和非失盐型均可是IVS2基因突变。综合以上临床表现和辅助检查作出21一OHD诊断和分型，制定治疗方案。\n三、21一OHD新生儿筛查阳性者的诊断\n由于筛查指标是17-OHP，其测值可受新生儿期各种因素影响(如性别、胎龄、出生体重、采血标本时日龄、时间和型别以及测定方法)，使筛查会有一定的假阳性和假阴性率。目前国内较多地区已开展21-OHD的新生儿筛查，对于筛查阳性者，需按照筛查至确诊的正规流程合理判断新生儿筛查结果，避免漏诊贻误治疗或误诊而给予不必要的替代治疗。详见《中华儿科杂志)2016年第6期发表的“先天性肾上腺皮质增生症的新生儿筛查共识”。\n四、不典型21一OHD的诊断\nNCAH儿童和青春期甚至成年期临床呈不同程度的高雄激素血症表现，也有仅表现为生长加速和骨龄快速进展。患者血清皮质醇正常或在正常下限，ACTH正常或临界高值。用17一OHP基础值诊断具不确定性，虽ACTH激发后17一OHP>30nmol／L(1000ng／d1)可提示NCAH，但可有假阴性和假阳性。缘于NCAH子代有发生典型21一OHD的风险，为指导治疗和遗传咨询，基因确诊极其重要。	M001_20210703180001_A	570	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA5E2823D40485752BD6B738642BFDFEFF3672BE0C3D833AF183F9C76E4D39916AFDAB5EEE9D055BA51698E329AC5876AC84AD4F0E51D44BF6A7CB0F6F2AA9E52ABE9BC92CDCF34E5C	先天性肾上腺皮质增生症	019	0	92796424-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01906	其他内分泌代谢疾病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935943	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11469	1.口服高钠饮食：尿醛固酮＜10μg/24h排除原醛症，＞12μg/24h(梅奥医学中心)或14μg/24h(克里夫兰医学中心)原醛症诊断明确\n2.氟氢可的松实验：第4天上午10∶00血浆醛固酮>6ng/dl原醛症诊断明确\n3.生理盐水输注实验：血醛固酮＞10ng/dl原醛症诊断明确，＜5ng/dl排除原醛症\n4.卡托普利实验：正常人卡托普利抑制试验后血醛固酮浓度下降大于30%,而原醛症患者血醛固酮不受抑制	M001_20210703180001_A	190	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA8E591A193D22215B2BF018A70DCC5E0CC81172C5153039281F30C18739E39333E8980A67DC075FF017C702DB42F49A9C04CB1842E03CCBBB22AFCFB834AAAEE6	原发性醛固酮过多症	019	0	9279c4cf-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M01908	其他内分泌代谢疾病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936806	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14443	1．肢大诊断：容貌改变、头痛和视力视野障碍等相关临床表现通常是肢大患者就诊的主要原因，肢大的诊断通常在收集相关临床信息后，通过血清GH和胰岛素样生长因子(IGF)一1测定、影像学检查以及相关并发症的检查最终明确。极少数肢大患者是由于单基因缺陷等导致，如多发性内分泌腺瘤(MEN)-1型、McCune-Albright综合征和Carney综合征等，需进一步对相关并发疾病进行筛查和诊断。\n2．临床表现：肢大有特征性外貌，如面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多，随着病程延长更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合、枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背等。其他临床表现有：(1)垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍、颅内压增高、垂体功能减低和垂体卒中；(2)胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及急性或慢性并发症；(3)心脑血管系统受累：高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑梗死和脑出血等；(4)呼吸系统受累：舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染；(5)骨关节受累：滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损；(6)女性闭经、泌乳、不育，男性性功能障碍；(7)结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率可能增加。当患者没有明显的肢大特征性表现，而出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可能并进行筛查，包括：新发糖尿病、多发关节疼痛、新发或难以控制的高血压、心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病、乏力、头疼、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合征、多汗、视力下降、结肠息肉和进展性下颌突出。\n3．实验室检查：(1)血清GH水平的测定：活动期肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血糖所抑制。因此肢大的诊断，不仅要看空腹或随机GH水平，主要是通过用葡萄糖负荷后看血清GH水平是否被抑制到正常来判断。空腹或随机血清GH水平<2.5μg／L时可判断为GH正常；若≥2.5μg／L时需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确定诊断。通常使用口服75g葡萄糖进行OGTT。分别在0、30、60、90及120min取血测定血糖及GH水平，如果OGTT试验中GH谷值水平<1μg／L，判断为被正常抑制。已确诊糖尿病的患者可用75g馒头餐替代OGTT。建议选用灵敏度≤0.05μg／L的GH检测方法。(2)血清IGF-1水平测定：GH作用主要经IGF一1介导来完成，血清IGF-1水平与肢大患者病情活动的相关性较血清GH更密切。活动期肢大患者血清IGF-1水平升高。由于IGF一1水平的正常范围与年龄和性别显著相关，因此测定结果应与年龄和性别相匹配的正常值范围(正常均值±2个标准差)对照。当患者血清IGF-1水平高于与性别和年龄相匹配的正常值范围时，判断为血清IGF—1水平升高。\n4．影像学检查：头颅MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系，MRI优于CT。高分辨薄分层、增强扫描及动态增强MRI扫描等技术可提高垂体微腺瘤的检出率。对大腺瘤采用这些技术可了解腺瘤有无侵袭性生长，是否压迫和累及视交叉(鞍旁或鞍下等)。\n5．其他垂体功能的评估：应进行血催乳素(PRL)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平及其相应靶腺功能测定。如患者有显著的多尿、烦渴多饮等，要评估垂体后叶功能。\n6．视力、视野检查：观察治疗前视力视野改变，同时作为治疗效果的评估指标之一。	M001_20210703180001_A	2106	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA464328ECAF23F40313D8FCDCAC4CB70EE65B56169D3A169A423424667E1D24E8A0A0C566E8C0E865620C81B32BE5165122AFCFB834AAAEE6	肢端肥大症	019	0	9279c5f0-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02101	重症精神症	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937358	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12444	一、ICD-10\n1.症状标准具备下述（1）~（4）中的任何一组（如不甚明确常需要２个或多个症状）或（5）~（9）至少两组症状群中的十分明确的症状。\n（１）思维鸣响、思维插入、思维被撤走及思维广播；\n（２）明确涉及躯体或四肢运动，或特殊思维、行动或感觉的被影响、被控制或被动妄想；妄想性知觉；\n（３）对患者的行为进行跟踪性评论，或彼此对患者加以讨论的幻听，或来源于身体某一部分的其他类型的幻听；\n（４）与文化不相称且根本不可能的其他类型的持续性妄想，如具有某种宗教或政治身份、超人的力量和能力（如能控制天气，与另一世界的外来者进行交流）；\n（５）伴转瞬即逝或未充分形成的无明显情感内容的妄想，或伴有持久的超价观念，或连续数周或数月每日均出现的任何感官的幻觉；\n（６）思潮断裂或无关的插入语，导致言语不连贯，或不中肯或语词新作；\n（７）紧张性行为，如兴奋、摆姿势，或蜡样屈曲、违拗、缄默及木僵；\n（８）阴性症状，如显著情感淡漠、言语贫乏、情感迟钝或不协调，常导致社会退缩及社会功能下降，但须澄清这些症状并非由抑郁症或神经阻滞剂治疗所致；\n（９）个人行为的某些方面发生显著而持久的总体性质的改变，表现为丧失兴趣、缺乏目的、懒散、自我专注及社会退缩。\n2.严重程度标准无\n3.病程标准特征性症状在至少１个月以上的大部分时间内肯定存在。\n4.排除标准\n（１）存在广泛情感症状时，就不应作出精神分裂症的诊断，除非分裂的症状早于情感症状出现；\n（２）分裂症的症状和情感症状两者一起出现，程度均衡，应诊断分裂情感性障碍；\n（３）严重脑病、癫痫、或药物中毒或药物戒断状态应排除。\n二、CCMD-3\n１．症状标准至少有以下２项，并非继发于意识障碍、智能障碍、情感高涨或低落，单纯型分裂症另规定。\n（１）反复出现的言语性幻听；\n（２）明显的思维松弛、思维破裂、言语不连贯，或思维贫乏或思维内容贫乏；\n（３）思想被插入、被撤走、被播散、思维中断，或强制性思维；\n（４）被动、被控制，或被洞悉体验；\n（５）原发性妄想（包括妄想知觉，妄想心境）或其他荒谬的妄想；\n（６）思维逻辑倒错、病理象征性思维，或语词新作；\n（７）情感倒错，或明显的情感淡漠；\n（８）紧张综合征、怪异行为，或愚蠢行为；\n（９）明显的意志减退或缺乏。\n２．严重标准自知力障碍，并有社会功能严重受损或无法进行有效交谈。\n３．病程标准\n（１）符合症状标准和严重标准至少已持续１个月，单纯型另有规定。\n（２）若同时符合精神分裂症和情感性精神障碍的症状标准，当情感症状减轻到能满足情感性精神障碍标准时，精神分裂症状需继续满足精神分裂症的症状标准至少２周以上，方可诊断为精神分裂症。\n４．排除标准排除器质性精神障碍，及精神活性物质和非成瘾物质所致精神障碍。尚未缓解的分裂症患者，若又罹患本项中前述两类疾病，应并列诊断。\n三、DSM-5\nＡ．症状标准存在２项（或更多）下列症状，每一项症状均在１个月中相当显著的一段时间里存在（如成功治疗，则时间可以更短），至少其中１项必须是（１）、（２）或（３）：\n（１）妄想；\n（２）幻觉；\n（３）言语紊乱（例如频繁离题或不连贯）；\n（４）明显紊乱的或紧张症的行为；\n（５）阴性症状（即情绪表达减少或动力缺乏）。\nＢ．社交或职业功能失调自障碍发生以来的明显时间段内，１个或更多的重要方面的功能水平，如工作、人际关系或自我照顾，明显低于障碍发生前具有的水平（当障碍发生于儿童或青少年时，则人际关系、学业或职业功能未能达到预期的发展水平）。\nＣ．病期这种障碍的体征至少持续６个月。此６个月应包括至少１个月（如成功治疗，则时间可以更短）符合诊断标准Ａ的症状（即活动期症状），可包括前驱期或残留期症状。在前驱期或残留期中，该障碍的体征可表现为仅有阴性症状或有轻微的诊断标准Ａ所列的２项或更多的症状（例如奇特的信念、不寻常的知觉体验）。\nＤ．分裂情感性障碍或双相障碍伴精神病性特征已经被排除，因为①没有与活动期同时出现的重性抑郁或躁狂发作；②如果心境发作出现在症状活动期，则他们只是存在此疾病的活动期或残留期整个病程的小部分时间内。\nＥ．这种障碍不能归因于某种物质（例如，滥用的毒品、药物）的生理效应或其他躯体疾病。\nＦ．如果有孤独症（自闭症）谱系障碍或儿童期发生的交流障碍的病史，除了精神分裂症的其他症状外，还需有显著的妄想或幻觉，且存在至少１个月（如成功治疗，则时间可以更短），才能做出精神分裂症的额外诊断。	M001_20210703180001_A	36	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAEF21F0C7B8BC47ED38155151340E16C55B0548753EC14D8C4C3BBD5B9CED6A0E3D574DC1B7102EE98004A52963ADCBDA	精神分裂症	021	0	9279c77a-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02102	重症精神症	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938259	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13444	9.1ICD-10双相障碍诊断标准与分类\n9.1.1躁狂发作（F30）\n轻躁狂发作（F30.0）\nA情感增高或易激惹，对个体来讲已达到肯定异常的程度，并且持续至少4天。\nB必须具备以下至少三条，且对日常的个人功能有一定影响：\n①活动增多或坐卧不宁；\n②语量增多；\n③注意集中困难或随境转移；\n④睡眠需要减少；\n⑤性功能增强；\n⑥轻度挥霍，或其它类型轻率的或不负责任的行为；\n⑦社交行为增多或过分亲昵（见面熟）。\nC此种障碍不符合躁狂、双相情感障碍、抑郁发作、环性心境或神经症性厌食的标准。\nD需除外的最常见情况：此种发作不是由于精神活性物质使用或任何器质性精神障碍所致。\n躁狂，不伴精神病症状（F30.1）\nA情感明显增高，兴高采烈，易激惹，对个体来讲已属肯定异常。此种情感变化必须突出且持续至少1周（若严重到需要住院则不受此限制）。\nB至少具有以下三条（如果情感仅表现为易激惹，则必须具有4条），导致对日常个人功能的严重影响：\n①活动增多或坐立不安；\n②言谈增多（“言语急促杂乱”）；\n③观念飘忽或思维奔逸的主观体验；\n④正常的社会约束力丧失，以致行为与环境不协调和行为出格；\n⑤睡眠需要减少；\n⑥自我评价过高或夸大；\n⑦随境转移或活动和计划不断改变；\n⑧愚蠢鲁莽的行为，如挥霍、愚蠢的打算、鲁莽地开车，患者不认识这些行为的危险性；\n⑨明显的性欲亢进或性行为失检点。\nC无幻觉或妄想，但可能发生知觉障碍（如主观的过分敏锐，感到色彩格外鲜艳）。\nD需除外的最常见情况：发作不是由于酒精或药物滥用、内分泌障碍、药物治疗或任何器质性精神障碍所致。\n躁狂，伴精神病症状（F30.2）\nA发作符合不伴精神病性症状躁狂（F30.1）除标准C之外的标准。\nB发作不同时符合精神分裂症或分裂-情感障碍躁狂型的标准。\nC存在妄想和幻觉，但不应有精神分裂症标准中所列典型精神分裂性的幻觉和妄想（即：不包括完全不可能或文化不相应的妄想，不包括对患者进行跟踪性评论的幻听或第三人称的幻听），常见的情况为带有夸大、自我援引、色情、被害内容的妄想。\nD需除外的最常见情况：发作不是由于精神活性物质使用或任何器质性精神障碍所致。\n可使用第五位数字来说明幻觉或妄想与心境是否协调：\nF30.20躁狂，伴有与心境相协调的精神病性症状（例：夸大妄想，或声音告之患者有超人能力的声音）\nF30.21躁狂，伴有与心境不相协调的精神病性症状（例：对患者的说话声，内容为无情感意义的话题，或关系、被害妄想）\n10.1.2双相情感障碍（F31）\n目前发作符合某一型躁狂或抑郁标准，以前有相反的临床相或混合性发作，如在躁狂发作后又有抑郁发作或混合性发作。\n双相情感障碍，目前为轻躁狂发作（F31.0）\nA本次发作符合轻躁狂（F30.0）标准。\nB既往至少有过一次其它情感（障碍）发作，符合轻躁狂或躁狂发作、抑郁发作或混合性情感发作的标准。\n双相情感障碍，目前为不伴有精神病性症状的躁狂发作（F31.1）\nA本次发作符合不伴精神病性症状躁狂的标准。\nB既往至少有过一次其它情感（障碍）发作，符合轻躁狂或躁狂发作、抑郁发作或混合性情感发作的标准。\n双相情感障碍，目前为伴有精神病性症状的躁狂发作（F31.2）\nA本次发作符合伴精神病性症状躁狂的标准。\nB既往至少有过一次其它情感（障碍）发作，符合轻躁狂或躁狂发作、抑郁发作或混合性情感发作的标准。\n注：可使用第五位数字来说明幻觉或妄想与心境是否协调。\n双相情感障碍，目前为中或轻度抑郁（F31.3）\nA本次发作符合轻度或中度抑郁发作的标准。\nB既往至少有过一次符合轻躁狂或躁狂发作，或混合性情感发作标准的发作。\n可使用第五位数字来标明本次抑郁发作中是否存在抑郁发作（F32）中所定义的躯体症状：\nF31.30不伴躯体症状\nF31.31伴躯体症状\n双相情感障碍，目前为重度抑郁发作，不伴精神病性症状（F31.4）\nA本次发作符合不伴精神病性症状的重度抑郁发作的标准。\nB既往至少有过一次轻躁狂或躁狂发作，或混合性情感发作。\n双相情感障碍，目前为重度抑郁发作，伴有精神病性症状（F31.5）\nA本次发作符合伴精神病性症状的重度抑郁发作的标准。\nB既往至少有过一次轻躁狂或躁狂发作，或混合性情感发作。\n双相情感障碍，目前为混合状态（F31.6）\nA本次发作以轻躁狂、躁狂和抑郁症状混合或迅速交替（即在数小时内）为特征。\nB至少在2周的大部分时间内躁狂和抑郁症状均同时突出。\nC既往至少有过一次轻躁狂或躁狂发、抑郁发作或混合性发作。\n双相情感障碍，目前为缓解状态（F31.7）\nA目前状态不符合任何严重的抑郁或躁狂发作的标准，也不符合F30-F39中任何一种其它情感障碍标准。\nB既往至少有过一次轻躁狂或躁狂发、抑郁发作或混合性发作。\n其它双相情感障碍（F31.8）\n本诊断包含：双相障碍II型、复发性躁狂发作。\n10.1.3环性心境（F34.0）\nA至少2年的心境不稳定，其间有若干抑郁和轻躁狂的周期，伴有或不伴有正常心境的间歇期。\nB在上述2年之间，没有任何一种抑郁或躁狂的表现其严重程度或持续时间足以符合躁狂或抑郁发作（中度-重度）的标准；然而在此种持续的心境不稳定期之前可能曾经发生过躁狂或抑郁发作，或在此之后也可能出现。\nC在某些抑郁周期中至少存在下列症状中的三条：\n①精力下降或活动减少；\n②失眠；\n③自信心丧失或感到自信心不足；\n④集中注意困难；\n⑤社会退缩；\n⑥在性活动和其它愉快事件中失去兴趣和乐趣；\n⑦言谈比平日减少\n⑧对前途悲观或沉思过去。\nD在某些情感高涨周期中至少存在下列症状中的三条\n①精力和活动增加；\n②睡眠需要减少；\n③自我评价过高；\n④思维敏捷或具有不同寻常的创造性；\n⑤比平日更合群；\n⑥比平日更善变或更诙谐；\n⑦兴趣增加，对性活动或其它愉快事件兴趣增加；\n⑧过分乐观或夸大既往的成就。\n注：若需要，说明是早发（少年后期或20岁左右）还是晚发（通常是在30岁～50岁继发于一次情感发作之后）。\n\n9.2DSM-5双相及其相关障碍\n9.2.1躁狂发作（ManicEpisode）\nA至少持续1周，每天的大多数时间出现的异常的持久的心境高涨、夸大或易激惹，并有持续地有意图的活动与精力的增加（达到必须住院的程度则可以更短时间）。\nB在此心境紊乱、活动或精力增多的时期内，持续地表现出以下3项或以上的症状（如表现为易激惹，则需4项），并且达到较显著的程度，较平常的行为有了显著的改变。\n①自我评价过高或夸大；\n②睡眠需要减少（例如，感到只要3小时睡眠便休息好了）；\n③言语增多或感觉必须要不停地说话；\n④思维奔逸或主观体验到的联想增快；\n⑤主观体验到或被观察到的随境转移（即注意很易转移到不重要或不相关的外界刺激上去）；\n⑥目的性活动增多（社交、工作、学习、性活动），或精神运动性兴奋（如无目的无意义的活动）；\n⑦无节制地取乐而不计后果（例如，无节制地狂购乱买，轻率的性行为，或愚蠢的商业投资）。\nC.心境的紊乱对社交及职业功能造成明显损害，或需要住院阻止其伤人伤己行为，或有其他精神病性特征。\nD.这些症状并非由于某些物质引起（例如，其种物质滥用，某种治疗药品，或其他治疗方法），或由于其他医学情况所造成的生理反应。\n注：由抗抑郁治疗（如治疗药品或电抽搐治疗）所引起的躁狂发作，症状严重程度超出由于治疗引起的生理效应，应归于双相I型障碍。\n9.2.2轻躁狂发作(Hypomanicepisode)\nA持续至少4天，每天的大多数时间出现明显与平时正常的心境不同，表现为情感高涨、夸大或易激惹，并有精力充沛或活动增多。\nB在此心境紊乱、精力或活动增多的时期内，持续表现出以下症状的3项以上（如表现为易激惹，则需4项），行为表现明显不同于平常，并且达到显著的程度：\n①自我评价过高或夸大；\n②睡眠需要减少（例如，感到只需3小时睡眠便休息好了）；\n③言语增多或感觉必须要不停地说话；\n④思维奔逸或主观体验到的思维敏捷；\n⑤主观体验到或被观察到的随境转移（即注意很易转移到不重要或不相关的外界刺激上去）；\n⑥目的性活动增多（社交、工作、学习、性活动），或精神运动性兴奋（如无目的无意义的活动）；\n⑦无节制地取乐而不计后果（例如，无节制地狂购乱买，轻率的性行为，或愚蠢的商业投资）。\nC.此发作伴有明显的功能改变，并非患者在没有症状时候的特征性功能改变。\nD.心境紊乱与功能改变均可由他人观察到。\nE.此发作并未严重到产生社交或职业功能的显著缺损，或严重到需要住院的程度，并且无精神病性表现。\nF.这些症状并非由于某种物质（例如，某种物质滥用，某种治疗药品，或其他治疗方法），所致直接生理效应。\n9.2.3重症抑郁发作（MajorDepressiveEpisode，MDE）\nA在同一个2周内，出现与以往功能不同的明显改变，表现为以下5项或以上，其中至少1项是（1）心境抑郁，或（2）丧失兴趣或乐趣。\n注：不包括明显是由于其他医学状况导致的症状。\n①几乎每天在一天中大部分时间心境抑郁，可以是主观的体验（例如，感到悲伤或空虚，毫无希望），也可以是他人观察到的（例如，看起来显得很悲伤）；注：儿童或青少年，可以表现为心境的易激惹；\n②几乎每天在一天中大部分时间对所有（或几乎所有）活动的兴趣或快感都显著减低（可以主观体验也可被别人观察到）；\n③显著的体重减轻（非节食）或体重增加（一月内体重变化超过原体重的5％。注：儿童则为未达到应增体重；），或几乎每天食欲减退或增加；\n④几乎每天失眠或嗜睡；\n⑤几乎每天精神运动性激越或迟滞（指由他人观察到的情况，不仅是主观体验到坐立不安或缓慢下来）；\n⑥几乎每天疲倦乏力或缺乏精力；\n⑦几乎每天感到没有价值感，或过分地不恰当地自责自罪（可以是妄想性的程度，不仅限于疑病）；\n⑧几乎每天都感到思考或集中注意力困难，决断能力减退（或自己体验到的，或他人观察到的）；\n⑨反复想到死亡（不只是对死亡的恐惧），想到没有具体计划的自杀观念，或者想到某种自杀企图或一种特殊计划来完成自杀。\nB这些症状产生了临床上明显的痛苦烦恼，或在社交、职业、或其他方面的重要功能缺损。\nC这些症状并非由于某种物质或由于其他躯体状况所致。\n9.2.4双相Ⅰ型障碍(BipolarIdisorder)\nA达到至少一次躁狂发作的标准（躁狂发作标准中的A-D）\nB躁狂发作和抑郁发作都不可能归于分裂情感性障碍，也不是叠加于精神分裂症、分裂样精神障碍、或其他未注明的精神分裂症谱系和其他精神病性障碍。\n9.2.5双相II型障碍（BipolarIIdisorder）\nA至少1次轻躁狂发作（轻躁狂发作中提到的A-F）和至少1次抑郁发作（抑郁发作中提到的A-C）。\nB既往没有过躁狂发作。\nC轻躁狂和抑郁的发作不能以分裂情感性障碍、精神分裂症、分裂样精神障碍、妄想性障碍、其它特定的或未特定的精神分裂症谱系及其他精神障碍解释。\nD抑郁症状以及不可预测性的躁狂抑郁症状的频繁转换明显损害社会、职业或其他重要领域的社会功能。\n9.2.6环性心境障碍（CyclothymicDisorder）\nA至少有2年（儿童和青少年至少有1年）反复出现周期性轻躁狂症状但未达到轻躁狂发作的诊断标准以及反复出现周期性抑郁症状但未达到抑郁发作的诊断标准。\nB在上述2年时间内（儿童和青少年1年），轻躁狂和抑郁周期至少占一半时间，且其上述症状的缓解期每次不超过2个月。\nC不符合抑郁、躁狂或轻躁狂发作的诊断标准。\nD诊断标准A中所述症状并不能以分裂情感障碍、精神分裂症、精神分裂症样精神障碍、妄想性障碍或其他特定/非特定的精神分裂症谱系及其他精神障碍解释。\nE上述症状不能归因于某物质（如：药物滥用/吸毒、药物治疗等）的生理效应或某些躯体疾病（如：甲状腺功能亢进等）的影响。\nF上述症状对其社会功能、职业行为或其他重要领域造成了具有显著临床意义的苦恼或损害。\n9.2.7物质或药物引发的双相及相关障碍（Substance/Medication-inducedbipolarandrelateddisorder）\nA在临床现象中占主导地位的、显著和持续的心境紊乱，高涨、自我膨胀或易激惹的情绪为特征的，伴或不伴有抑郁情绪，或明显的兴趣、几乎所有乐趣，或几乎所有活动的减退。\nB有来自于病史、体格检查、或实验室发现(1)和(2)的证据：\n①标准A中的症状在物质中毒后不久或期间，或戒断或暴露于药物时会发生。\n②涉及到的药物能够产生标准A的症状。\nC心境紊乱不能很好的被非物质或药物导致的双相及相关障碍所解释。独立的双相或相关障碍的证据应该包含以下内容：\n这些症状的出现早于物质或药物的使用；\n这些症状在急性戒断停止或严重中毒后持续了相当长的一段时间（例如，约1月）；有其它的证据表明有独立的、非物质或药物所致双相及相关障碍存在（例如病史中存在一次与物质或药物无关的发作）。\nD心境紊乱不仅仅是在谵妄过程中发生的。\nE心境紊乱会引起有临床意义的困扰或社会、职业、或其它重要功能的损害。\n在中毒期间发作：如果符合物质中毒表现和中毒期间发生的症状标准。\n在戒断期发作：如果符合物质戒断，戒期间或之后的症状标准。\n9.2.8其它躯体疾病所致双相及其相关障碍（Bipolarandrelateddisorderduetoanothermedicalcondition）\nA突出且持久的异常情感高涨、自我膨胀或易激惹以及异常的活动增多或精力旺盛为主的临床表现。\nB从病史、躯体检查、实验室检查有证据证明障碍是躯体情况的直接生理结果。\nC障碍不能用其他精神障碍来解释。\nD障碍不仅仅发生于谵妄病程中。\nE症状引起具有临床意义的苦恼或者社交、职业或其他重要功能的损害，或必须住院治疗来预防其伤害自身或他人，或有精神病性特征。\n编码注：ICD-9-CM对由于其他躯体疾病引发的双相及其相关障碍的编码是293.83，其分类是不考虑鉴别。ICD-10-CM的编码根据鉴别。\n标明：\n(F06.33)具有躁狂症状未满足躁狂或轻躁狂的全部诊断标准。\n(F06.33)具有类躁狂或轻躁狂的发作一次躁狂发作满足了全部标准除了标准D，一次轻躁狂发作满足了全部诊断标准除了标准F。\n(F06.34)具有混合特征存在抑郁症状，但在整个临床表现中不占主导。\n9.2.9其它特定的双相及其相关障碍（Otherspecifiedbipolarandrelateddisorder）\n这种类型适用于存在双相及其相关障碍的症状特征，且导致明显的社会交往、工作能力或某些重要功能的下降或损害，但并没有达到双相障碍及相关障碍任何一种类型的诊断标准。其他特定的双相及相关障碍用于临床医师判断疾病并不符合任何一种双相及其相关障碍的诊断标准的情况。（如持续时间短暂的极快速循环型）。\n能够用"其它特定的双相及其相关障碍"的案例包括以下几种：\n①短时间的轻躁狂发作（2-3天）和抑郁发作：患者有一次或多次抑郁发作，无符合诊断标准的躁狂或轻躁狂发作，但出现过两次或多次短时间的轻躁狂样表现但持续时间仅有2-3天。这种轻躁狂症状发作的时间与抑郁发作时间并不重叠，所以不能诊断为抑郁发作，伴有混合特征。\n②症状不足的轻躁狂发作和抑郁发作：患者有一次或多次抑郁发作，无符合诊断标准的躁狂或轻躁狂发作，但出现过一次或多次轻躁狂样表现，但症状不足以诊断轻躁狂（如，至少持续4天的情感高涨和一到两个轻躁狂发作的其他症状，或易激惹和两到三个轻躁狂的其他症状）。但轻躁狂症状发作的时间与抑郁发作时间并不重叠，所以不能诊断为抑郁发作，伴有混合特征。\n③没有抑郁发作的轻躁狂发作：患者出现一次或多次轻躁狂发作，无符合标准的躁狂发作及抑郁发作。如果这种情况发生在持久抑郁障碍（恶劣心境）的患者身上，当满足轻躁狂发作的诊断标准时，这两种诊断都适用（恶劣心境，其他特定的双相及其相关障碍）。\n④短时间的环性障碍（少于24个月）：患者出现有轻躁狂症状的多次发作，但没有一次满足轻躁狂发作标准，并且出现有抑郁症状的多次发作，但没有一次满足抑郁发作的标准。病程短于24个月（对于儿童或未成年来讲少于12个月）。从未满足过抑郁发作、躁狂发作或轻躁狂发作的诊断标准，同时也不满足其他精神障碍的诊断标准。在这期间，轻躁狂或抑郁症状维持数天，患者不能超过两个月没有症状，并且这些症状导致了明显的功能下降和受损。\n9.2.10未特定的双相及其相关的障碍（Unspecifiedbipolarandrelateddisorder）\n这个诊断适用于出现导致临床上明显的社会、工作及其他重要方面的功能下降和损伤的双相及其相关障碍的症状特征，但并不满足双相障碍及其相关障碍诊断标准。非特定双相及其相关障碍的诊断主要用于不能满足特定双相及相关障碍诊断标准的情况下，包括没有足够的信息来做出更加准确诊断的情况（如急诊）。\n9.2.11双相及其相关的障碍的标明(Specifiersforbipolarandrelateddisorders)\n伴有焦虑困扰（withanxietydistress）\n目前或最近出现的躁狂、轻躁狂或抑郁发作的大部分时间里至少出现以下2个症状：\n①感觉不自在或紧张。\n②感觉异常躁动。\n③因为担心而注意力不能集中。\n④害怕一些可怕的事情发生。\n⑤感觉自己要失去控制。\n伴有混合特征（withmixedfeature）\n混合特征的说明适用于双相I型障碍及双相II型障碍的躁狂，轻躁狂或抑郁发作：\n（1）躁狂或轻躁狂发作，伴混合特征\nA满足躁狂发作或轻躁狂发作的全部标准，目前或最近的躁狂或轻躁狂发作的大部分时间里至少具有以下三项症状：\n①患者的主观感受（例如感到悲伤或空虚）或他人观察（例如泪流满面）有明显的抑郁情绪。\n②对于大部分甚至全部的活动丧失兴趣及乐趣（患者主观感受或由他人观察发现）。\n③几乎每天都有精神运动性迟滞（被其他人观察到，不仅仅是主观感觉慢了下来）。\n④疲乏、精力减退；\n⑤无价值感，或不恰当的过分的罪恶感(表现为由疾病引起的自责自罪称病耻感)；\n⑥反复出现关于死的想法（不只是对死亡的恐惧）；反复出现的自杀念头，但没有具体的自杀计划；或者是自杀企图；具体的自杀计划；\nB混合症状表现为个体日常行为的改变，同时可被他人觉察到。\nC症状同时满足躁狂以及抑郁的标准时，应诊断为躁狂发作伴有混合特征，考虑躁狂发作引起的显著功能损害及临床严重性。\nD混合症状并非由药物生理效应引起（比如物质滥用、药物或者其他治疗等）。\n（2）抑郁发作，伴有混合特征\nA满足抑郁发作的全部诊断标准，同时在目前或近期抑郁发作的大多数时间了，至少伴发以下3项躁狂/及轻躁狂发作的症状：\n①情感高涨；\n②自我评价高，夸大；\n③话多，言语急迫，急于表达；\n④思维奔逸或者主观感到有很多的想法；\n⑤精力充沛，或者目标导向活动增多（包括社会交往、工作、学习以及性本能）；\n⑥活动增多，为贪图一时享乐而过多参加有可能带来痛苦后果的活动（例如：疯狂购物、轻率的性行为及不理智的投资）；\n⑦睡眠需求减少（尽管睡眠减少但仍感到精力充沛，与失眠症相反）。\nB他人可观察到的混合症状以及个体行为的改变。\nC症状同时满足躁狂以及抑郁的标准时，应诊断为躁狂发作，伴有混合特征。\nD混合症状并非由药物的生理效应引起（比如物质滥用、药物或者其他的治疗等）。\n伴有快速循环特征（withrapidcycling）\n在过去12个月的时间里至少有4次发作符合躁狂，轻躁狂或者抑郁发作的诊断标准（可发生于双相Ⅰ型或双相Ⅱ型障碍）。\n注：每次发作之间至少有2个月时间症状部分或者完全缓解，或者存在转相（例如从抑郁发作转为轻躁狂或躁狂发作）。\n伴忧郁特征（withmelancholiafeature）\nA在目前发作期间存在以下任一项：\n①对大部分活动甚至所有活动丧失愉快感；\n②对通常能引起愉悦的刺激缺乏反应性（即使有好事发生，也不会感觉好一点，连短暂的好转也没有）\nB符合以下三项或者以上：\n①明显的抑郁情绪，以居丧，绝望，和/或郁闷，或所谓的空虚感为特征；\n②抑郁情绪通常在早晨更重；\n③早醒（比平常早醒至少2个小时）；\n④显著的精神运动性激越或迟滞；\n⑤严重的食欲下降及体重减轻；\n⑥过分或不恰当的罪恶感。\n伴有非典型特征（withatypicalfeature）\n指非典型症状占据目前或最近重型抑郁发作的大部分病程中。\nA情绪反应性（即由实际及可能发生的正性事件引发的情绪改善）；\nB符合以下特征两项（或者以上）：\n①显著的体重增加或者食欲增加；\n②嗜睡症；\n③铅样麻痹（即四肢感到沉重，胳膊和腿好像灌铅一样）\n④长期的人际关系敏感（并不局限于情绪障碍发作时）导致显著的社会或职业功能受损。\nC在一次发作中，症状不满足伴忧郁特征或者伴紧张特征的标准。\n伴精神病性症状（withpsychoticfeatures）\n在一次发作中的任何时间存在幻觉或者妄想。如果伴有精神病症状，要标明情感反应是协调还是不协调。\n伴情感反应协调的精神病性症状\n在躁狂发作中，幻觉及妄想的内容具有典型躁狂发作夸大、行为冲动不顾危险等特点，与此同时也具有多疑、偏执等特点，尤其是当其他人对其个人能力、成就等产生怀疑时。\n伴情感反应不协调的精神病性症状\n幻觉及妄想的内容不具有上述特点，或者是呈现情感反应协调与不协调混合状态的特征。\n伴紧张特征（withcatatonia）\n是指紧张症症状存在大多数躁狂或抑郁发作中。在精神分裂症谱系及其他精神障碍章节中，紧张症常伴发情绪障碍。\n伴围产期发作（withperipartumonset）\n是指双相Ⅰ型或者Ⅱ型障碍中，目前或者最近的发作未满足躁狂、轻躁狂及抑郁发作的诊断标准，且情绪症状发生在孕期或者产后四周内。\n伴季节特征（withseasonalpattern）\n该特征是指患者终生情绪障碍发作的一类模式。基本特征是指：至少一种类型的情绪障碍发作（即躁狂、轻躁狂或抑郁发作）遵循一定规律的季节模式，其他类型发作可不具有此特征。例如：一个个体的躁狂发作具有季节性，但是他/她的抑郁发作并没有规律的发生在一年中特定的时间。\nA在双相Ⅰ型或者Ⅱ型障碍中，躁狂、轻躁狂或者抑郁发作与一年中特定时间（例如：秋季或冬季）之间有一个暂时的时间规律。\n注：不包含主要由季节相关的社会心理压力导致的情绪障碍（例如：每年冬季的解雇高潮）。\nB完全缓解（或者从重型抑郁发作向躁狂或轻躁狂转相，反之亦然）也发生在一年中特定的时间（如：抑郁发作在春天缓解）。\nC在过去两年内，个体出现躁狂、轻躁狂及抑郁发作显示出暂时的季节相关性，如上述所说，在这两年中没有非季节相关的情绪障碍发作。\nD在个体一生中，季节性躁狂、轻躁狂及抑郁发作（如上所说）次数要多于非季节性躁狂、轻躁狂及抑郁发作次数。	M001_20210703180001_A	145	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAA48AC9C5F04343C8A1F4A0F48C3135306046B70EC54ABE55AC1E3F744CCCB0F94892AD3EAB5FFBD5A85D6C70A8B5F976586CF8BA71C0D041	双向障碍	021	0	927a73ac-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02103	重症精神症	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937359	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12445	【临床表现】\n1.以系统妄想为主要临床症状。其妄想的内容不荒谬离奇、不怪异、不泛化，较为固定和系统，带有较为严密的逻辑推理和解释，与现实生活有一定的联系。常见的妄想有被害、嫉妒、夸大、疑病和钟情等。\n2.一般很少或不伴有幻觉。\n3.除了与妄想内容相关的异常情感和意向行为外，患者其他的个人行为基本没有损害，人格保持相对完整。\n4.病程和严重程度要求持续性病程，至少达3个月。社会功能严重受损和自知力丧失。如症状标准符合但病程不足时，则考虑急性短暂性精神障碍的诊断。\n【诊断要点】\n全面充分地了解病史，尤其是性格特征。结合病史进行详细的精神检查。可以作人格测试等心理学检查，如MMPI可出现偏执因子高分特点。必要时可作头颅CT和核磁共振等检查，以排除脑器质性精神障碍、躯体疾病所致精神障碍，同时还要注意与其他精神障碍的鉴别，如精神活性物质所致精神障碍、精神分裂症等，还要与偏执性人格障碍相鉴别。	M001_20210703180001_A	41	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA0B3535B61C765DEA9A8AC44949CFE0AD90CD4F5CC0DB112DD1F93FF93FBDF75A8AEA411648A1FD0B082412714AA36338BE9BC92CDCF34E5C	偏执性情感障碍	021	0	927accda-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02104	重症精神症	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936807	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14444	【临床表现】\n1.有典型的抑郁或躁狂症状，同时具有精神分裂症症状，且这两种症状同时存在，同样突出。\n2.病程呈间歇发作，症状缓解后间歇期无明显功能缺陷。\n3.起病较急，发病可存在应激诱因。\n4.病前性格无明显缺陷，部分患者可有精神分裂症或心境障碍家族史。\n5.发病年龄以青壮年多见，女性多于男性。\n【诊断要点】\n只有在疾病的同一次发作中，明显而确实的分裂症症状和情感性症状同时出现或只相差几天，此时方可作岀分裂情感性精神障碍的诊断。临床上至少有一个、最好是两个分裂症的特征性症状，如思维鸣响、被控制体验、评论性幻听等；情感性症状可以是抑郁、躁狂或混合状态，但必须是核心症状。严重程度标准应符合社会功能显著下降和自知力不全或缺乏两条。诊断时强调两套症状同时存在，出现和消失的时间比较接近。但以分裂症为主的临床相必须持续2周以上。若患者在不同的发作中分别表现分裂症或情感性症状，则仍按每次发作的主要表现作出各自的诊断。	M001_20210703180001_A	43	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA0B3535B61C765DEA9A8AC44949CFE0AD90CD4F5CC0DB112DD1F93FF93FBDF75A8AEA411648A1FD0B082412714AA36338BE9BC92CDCF34E5C	分裂情感障碍	021	0	927acdac-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02202	其他精神类	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937361	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12447	中国精神障碍分类与诊断标准(CCMD一3)有关抑郁障碍的诊断标准如下:\n1．抑郁发作\n抑郁发作以心境低落为主，与其处境不相称，可以从闷闷不乐到悲痛欲绝，甚至发生木僵。严重者可出现幻觉、妄想等精神病性症状。某些病例的焦虑与运动性激越很显著。\n【症状标准】以心境低落为主，并至少有下列4项:\n(1)兴趣丧失、无愉快感;\n(2)精力减退或疲乏感;\n(3)精神运动性迟滞或激越;\n(4)自我评价过低、自责，或有内疚感;\n(5)联想困难或自觉思考能力下降;\n(6)反复出现想死的念头或有自杀、自伤行为;\n(7)睡眠障碍，如失眠、早醒，或睡眠过多;\n(8)食欲降低或体重明显减轻;\n(9)性欲减退。\n【严重标准】社会功能受损，给本人造成痛苦或不良后果。\n【病程标准】\n(1)符合症状标准和严重标准至少已持续2周。\n(2)可存在某些分裂性症状，但不符合分裂症的诊断。若同时符合分裂症的症状标准，分裂症状缓解后，满足抑郁发作标准至少2周。\n【排除标准】\n排除器质性精神障碍，或精神活性物质和非成瘾物质所致抑郁。\n2.1轻性抑郁症\n除了社会功能无损害或仅轻度损害外，发作符合32抑郁发作的全部标准。\n2.2无精神病性症状的抑郁症\n除了在抑郁发作的症状标准中，增加“无幻觉、妄想，或紧张综合征等精神病性症状”之外，其余均符合该标准。\n2.3有精神病性症状的抑郁症\n除了在抑郁发作的症状标准中，增加了“有幻觉、妄想，或紧张综合征等精神病性症状”之外，其余均符合该标准。\n2.4复发性抑郁症\n【诊断标准】\n(1)目前发作符合某一型抑郁标准，并在间隔至少2个月前，有过另一次发作符合某一抑郁标准;\n(2)以前从未有符合任何一型躁狂、双柑隋感障碍，或环性情感障碍标准;(3)排除器质性精神障碍，或精神活性物质和非成瘾物质所致的抑郁发作。32.41复发性抑郁症，目前为轻抑郁符合32.4复发性抑郁的诊断标准，目前发作符合32.1轻抑郁标准。32.42复发性抑郁症，目前为无精神病性症状的抑郁符合32.4复发性抑郁的诊断标准，目前发作符合32.2无精神病性症状的抑郁标准。32.43复发性抑郁症，目前为有精神病性症状的抑郁符合32.4复发性抑郁的诊断标准，目前发作符合32.3有精神病性症状的抑郁标准。32.9其他或待分类的抑郁症。\n3.1环性心境障碍\n【症状标准】反复出现心境高涨或低落，符合躁狂或抑郁发作症状标准。\n【严重标准】社会功能受损较轻。\n【病程标准】符合症状标准和严重程度标准至少2年，但这2年中，可有数月心境正常间歇期。\n【排除标准】\n(1)心境变化并非躯体病或精神活性物质的直接后果，也非分裂症及其他精神病性障碍的附加症状;\n(2)排除躁狂或抑郁发作，一旦符合相应标准即诊断为其他类型心境障碍。\n3.2恶劣心境\n【症状标准】持续存在心境低落，但不符合任何一型抑郁的症状标准。\n【严重标准】社会功能受损较轻，自知力完整或较完整。\n【病程标准】符合症状标准和严重程度标准至少已2年，但这2年中，很少有持续2个月的心境正常间歇期。\n【排除标准】\n(1)心境变化并非躯体病或精神活性物质的直接后果，也非分裂症及其他精神病性障碍的附加症状;\n(2)排除各型抑郁，一旦符合相应的其他类型情感障碍标准，则应作出相应的其他类型诊断。\n附:国际疾病分类第10版(ICD-10精神与行为障碍分类，WH0。1992)，抑郁障碍分类及诊断标准抑郁发作\n三种不同形式的抑郁发作(轻度、中度、重度)。各种形式的典型发作中，通常有心境低落、兴趣和愉快感丧失，导致劳累增加和活动减少的精力降低。也很常见的症状还有稍做事情即觉明显的倦怠。其他常见症状是:\n(a)集中注意和注意的能力降低;\n(b)自我评价和自信降低\n(c)自罪观念和无价值感(即使在轻度发作中也有);\n(d)认为前途暗淡悲观;\n(e)自伤或自杀的观念或行为;\n(f)睡眠障碍;\n(g)食欲下降。\n轻度抑郁发作\n具有典型的抑郁症状，所有症状都不应达到重度。整个发作持续至少2周。轻度抑郁发作的患者通常为症状困扰，继续进行日常的工作和社交活动有一定困难，但患者的社会功能大概不会不起作用。\n中度抑郁发作\n整个发作至少持续2周。通常，中度抑郁患者继续进行工作、社交或家务活动有相当困难。重度抑郁发作，不伴有精神病性症状\n重度抑郁发作的患者常表现出明显的痛苦或激越。如以激越或迟滞这类主要症状为突出特征时，上述表现可不明显。自尊丧失、无用感、自罪感可以很突出。在极严重的病例，自杀是显而易见的危险。重度抑郁发作中几乎总是存在躯体症状。抑郁发作一般持续2周，但在症状极为严重或起病非常急骤时，依据不足2周的病程作出这一诊断也是合理的。\n重度抑郁发作，伴精神病性症状\n符合重度抑郁发作的标准，并且存在妄想、幻觉或抑郁性木僵。妄想一般涉及自罪、贫穷或灾难迫在眉睫的观念，患者自认对灾难降临负有责任。听幻觉常为诋毁或指责性的声音;嗅幻觉多为污物腐肉的气味。严重的精神运动迟滞可发展为木僵。若有必要，妄想或幻觉可进一步标明为与心境协调或与心境不协调。\n复发性抑郁症\n反复出现抑郁发作中所标明的抑郁发作历史，不存在符合躁狂标准的心境高涨和活动过度的独立发作。抑郁发作的起病年龄、严重程度、持续时间、发作频率等均无固定规律。发作间期一般缓解完全。\n持续性心境障碍\n表现为持续性并常有起伏的心境障碍，每次发作极少(即或有的话)严重到足以描述为轻躁狂，甚至不足以达到轻度抑郁。它们一次持续数年，有时甚至占据个体一生中的大部分时间，因而造成相当程度的主观痛苦和功能残缺。但在某些情况下，反复和单次发作的躁狂以及轻度或重度的抑郁障碍可叠加在持续的心境障碍之上。\n恶劣心境\n基本特征为相当长时间存在的低落心境，无论从严重程度还是一次发作的持续时间，目前均不符合轻度或中度复发性抑郁障碍的标准，但过去(尤其是开始发病时)可以曾符合轻度抑郁发作的标准。通常始于成年早期，持续数年，有时终生。若在晚年发病，通常为一次独立抑郁发作的后果，与居丧或其他明显的应激有关。\n其他心境障碍\n未特定的心境障碍	M001_20210703180001_A	13—15	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAEF873F34D542B05AF8BE55DFB709C990DC520FB25021846EA54F3250F66A771B	抑郁症	022	0	927ad019-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02204	其他精神类	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935946	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11472	难治性强迫症是指经过至少3种足够剂量和足够疗程的5-羟色胺再摄取抑制剂(serotoninreuptakeinhibitors,SRIs;其中1种为氯米帕明，SRIs包括SSRIs和氯米帕明)治疗，联合至少2种第2代抗精神病药作为增效剂，并且在使用足够剂量SRIs治疗的同时进行CBT治疗3个月，以上所有治疗中均无明显效果的患者。	M001_20210703180001_A	12	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA4EB51B46A69DADF941133D6A92066E645B0548753EC14D8C58AB2DA2DE4E73D2	难治性强迫症	022	0	927b347a-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02206	其他精神类	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937363	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12449	1.智力比同龄人显著地下，标准智力测评的智商<70。\n2.社会适应能力较相同文化背景的同龄人低下，可用标准的社会适应行为量表评定其水平。3.起病于18岁以前\n4.部分患者有某些特殊的体态、面容、躯体疾病以及神经系统体征\n5.实验室检查\n(1）已标化的智力测评了解IQ、目前国内常用：丹佛发育筛查测验（DDST）、贝利婴幼儿发展量表（BSID）、格赛尔发育量表（GDS）、中国韦氏幼儿智力量表（C-WYCSI）、中国韦氏儿童智力量表（C-WISC）、Peobody图片词汇测验（PPVT）等。\n(2).适应性量表：如儿童适应行为量表、婴儿-初中学生社会生活能力量表，可评定其适应能力。\n(3）某些病例还可进行CT、MRI、内分泌水平（如甲状腺）的测评、染色体及遗传学检查、免疫学检查、病原学检查等，对明确某些患儿的病因有帮助。\n6.对同时存在的其他精神病应单独列出诊断，如儿童孤独症、精神分裂症等。	M001_20210703180001_A	95—96	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA0B3535B61C765DEA9A8AC44949CFE0AD9CBF5872E6B2A0B9E24F62B84987C5EC8571F9BF8D3C84128004A52963ADCBDA	精神发育迟缓	022	0	927b3563-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02207	其他精神类	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936810	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14446	参照ICD-10中儿童孤独症的诊断标准。\n1.3岁以前就出现发育异常或损害,至少表现在下列领域之一:\n(1)人际沟通时所需的感受性或表达性语言;\n(2)选择性社会依恋或社会交往能力的发展;\n(3)功能性或象征性游戏。\n2.具有以下(1)、(2)、(3)项下至少六种症状,且其中(1)项下至少两种,(2)、(3)两项下各至少一种:\n(1)在下列至少两个方面表现出社会交往能力实质性异常:1)不能恰当地应用眼对眼注视、面部表情、姿势和手势来调节社会交往;2)(尽管有充分的机会)不能发展与其智龄相适应的同伴关系,用来共同分享兴趣、活动与情感;3)缺乏社会性情感的相互交流,表现为对他人情绪的反应偏颇或有缺损;或不能依据社交场合调整自身行为;或社交、情感与交往行为的整合能力弱;4)不能自发地寻求与他人分享欢乐、兴趣或成就(如不向旁人显示、表达或指出自己感兴趣的事物)。\n(2)交流能力有实质性异常,表现在下列至少一个方面:1)口语发育延迟或缺如,不伴有以手势或模仿等替代形式补偿沟通的企图(此前常没有呀呀学语的沟通);2)在对方对交谈具有应答性反应的情况下,相对地不能主动与人交谈或使交谈持续下去(在任何语言技能水平上都可以发生);3)刻板和重复地使用语言,或别出心裁地使用某些词句;4)缺乏各种自发的假扮性游戏,或(幼年时)不能进行社会模仿性游戏。\n(3)局限、重复、刻板的兴趣、活动和行为模式,表现在下列至少一个方面:1)专注于一种或多种刻板、局限的兴趣之中,感兴趣的内容异常或患儿对它异常地关注;或者尽管内容或患儿关注的形式无异常,但其关注的强度和局限性仍然异常;2)强迫性地明显固着于特殊而无用的常规或仪式;3)刻板与重复的怪异动作,如拍打、揉搓手或手指,或涉及全身的复杂运动;4)迷恋物体的一部分或玩具的没有功能的性质(如气味、质感或所发出的噪音或振动)。\n3.临床表现不能归因于以下情况:\n其他类型的广泛性发育障碍;特定性感受性语言发育障碍及继发的社会情感问题;反应性依恋障碍或脱抑制性依恋障碍;伴发情绪/行为障碍的精神发育迟滞;儿童少年精神分裂症和Rett综合征。	M001_20210703180001_A	8—10	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAA570875BCC2A6B4F5BB3369D22A516DF02F71F30FA4DA0E2A22307E1A2517977FC36A8449FC76B28	儿童孤独症	022	0	927b35f1-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02208	其他精神类	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935948	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11473	2011年，中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组在VCI病因分类的基础上提出了VCI及其分类诊断标准。\n(一)VCI诊断的三个核心要素\n1.认知功能障碍:\n患者主诉或由知清者报告患者存在认知功能损害，并且客观检查提示患者存在认知功能损害的证据，和(或)客观检查证实患者的认知功能较以前减退。\n2.血管因素\n血管因素包括脑血管病的危险因素、卒中病史、神经系统局灶性体征及神经影像学提供的脑血管病的证据，以上各项不一定同时具备。\n3.认知功能障碍与血管因素存在因果关系\n通过询问病史、体格检查、实验室检测和影像学检查明确患者的认知功能障碍与血管因素之间存在因果关系，并除外其他原因导致认知功能障碍。\n(二)VCI的病因分类诊断\n1.危险因素相关性VCI\n(1)有长期脑血管病的危险因素，包括高血压病、糖尿病、高脂血症及高同型半胱氨酸血症等。\n(2)无明确的卒中病史。\n(3)影像学无明显的血管病灶:关键部位无血管病灶，非关键部位>1cm的血管病灶≤3个。2.缺血性VCI\n(1)大血管性\n1)有明确的卒中病史。\n2)认知功能障碍相对急性出现，或呈阶梯样进展。\n3)认知功能障碍与卒中之间存在明确的因果关系及时间关系。\n4)神经影像学显示大脑皮质或皮质下病灶的直径>1.5cm。\n(2)小血管性\n1)有或无明确的卒中病史。\n2)认知功能障碍相对缓慢出现。\n3)神经影像学显示多发腔隙性脑梗死或广泛白质病变，或两者兼而有之。\n(3)低灌注性\n1)存在导致脑低灌注的病因:脑动脉狭窄、心脏骤停、急性心肌梗死、失血性休克及降压药服用过量等.\n2)认知功能障碍与低灌注事件之间存在明确的因果关系及时间关系。\n3.出血性VCI\n(1)有明确的脑出血病史:脑实质出血、蛛网膜下腔出血及硬膜下血肿等。\n(2)认知功能障碍与脑出血之间存在明确的因果关系及时间关系\n(3)急性期神经影像学显示相关部位存在脑出血。\n4.其他脑血管病性VCI\n(1)除上述以外的脑血管病变:脑静脉窦血栓形成、脑动静脉畸形等。\n(2)认知功能障碍与脑血管病变之间存在明确的因果关系及时间关系。\n(3)神经影像学显示相应的病灶。\n5.脑血管病合并AD\n(1)脑血管病伴AD\n1)患者首先有脑血管病的病史，在发病后一段时间内逐渐出现以情景记忆损害为核心\n症状的认知功能障碍，记忆障碍不符合血管病变导致的记忆障碍的特点。\n2)神经影像学显示脑血管病的证据，同时亦显示海马和内侧颞叶萎缩。\n3)患者发病年龄大，有AD家族史则支持诊断。\n4)脑脊液T-tau和P-tau的水平升高、Aβ42的水平降低支持诊断。\n(2)AD伴脑血管病\n1)患者首先缓慢起病，逐渐进展，表现为以情景记忆损害为核心症状的认知功能障\n碍;在病程中又发生了脑血管病，使患者巳存在的认知功能障碍进一步加重。\n2)神经影像学显示海马和内侧颞叶萎缩，同时亦显示本次脑血管病的证据。\n3)患者发病年龄大，有AD家族史则支持诊断。\n4)脑脊液T-tau和P-tau的水平升高、Aβ42的水平降低支持诊断。\n(三)VCI的程度诊断1.VCIND:患者基本的日常生活能力没有受损，复杂的工具性日常生活能力可轻微受损，但未达到痴呆的诊断标准。《美国精神障碍诊断与统计手册》第V版(DiagnosticandStatisticalManualofMentalDisorders，5thedition，DSM-V)确定了轻度血管性认知障碍(即VCIND)的诊断标准(见附录)。2.VaD:患者的认知功能障碍明显损害其日常生活能力、职业或社交能力，符合痴呆\n的诊断标准。目前，已有4个国际广泛使用的VaD诊断标准，包括美国加利福尼亚州AD诊断和治疗中心(Alzheimer'sDiseaseDiagnosticandTreatmentCenters，ADDTC)、国际疾病分类第10修订版(InternationalClassificationofDiseases，10threvision，ICD-10)、美国国立神经系统疾病和卒中研究所与瑞士神经科学研究国际协会(NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStroke-AssociationInternationalpourlaRechercheet1'EnseignementenNeurosciences，NINDS-AIREN)及DSMV的重度血管性认知障碍(即血管性痴呆)的诊断标准(见附录)。血管性认知障碍DSM-V诊断标准\n一、血管性认知障碍的诊断需满足以下所有的标准:\n(一)满足重度或轻度血管性认知障碍的诊断标准\n1.重度血管性认知障碍(以前称为血管性痴呆)\n(1)基于以下证据显示的一个或多个认知领域(注意、执行功能、学习和记忆、语言、知觉一运动或社会认知)的水平较以前明显下降:个人觉察、知情者报告或临床医生发现认知功能明显下降;并且经标准的神经心理学测验或其他量化的临床测验证实认知功能严重受损.\n(2)认知功能障碍干扰日常活动的独立性(例如，至少像付账单或药物治疗管理这样复杂的工具性日常生活的活动需要帮助)。\n(3)认知障碍并非由谵妄所致。\n(4)认知障碍不能由其他精神疾病(如重症抑郁、精神分裂症)解释。\n2.轻度血管性认知障碍(以前称为血管性MCI)\n(1)基于以下证据显示的一个或多个认知领域(注意、执行功能、学习和记忆、语言、知觉一运动或社会认知)的水平较以前轻度下降:个人觉察、知情者报告或临床医生发现认知功能轻度下降;并且经标准的神经心理学测验或其他量化的临床测验证实认知功能轻度受损，\n(2)认知功能障碍不干扰日常活动的独立性(例如，像付账单或药物治疗管理这样复杂的工具性日常生活的活动保留，但可能需要更多的努力)。\n(3)认知障碍并非由谵妄所致。\n(4)认知障碍不能由其他精神疾病(如重症抑郁、精神分裂症)解释。\n(二)以下任何方面提示临床特点符合血管性原因:\n1.认知障碍的发生与一次或多次脑血管病事件相关。\n2.认知功能下降主要表现为注意力(包括信息处理速度)和额叶执行功能。\n(三)存在能解释认知功能下降的脑血管病的病史、体征和/或神经影像学证据。\n(四)认知障碍不能由其他脑部疾病或系统性疾病解释。\n二、很可能的血管性认知障碍\n出现以下任何一条即诊断为很可能的血管性认知障碍:\n1.神经影像学显示明显的脑血管病灶支持临床诊断标准。\n2.认知障碍与一次或多次脑血管病事件相关。\n3.同时存在脑血管病的临床和遗传方面的证据(例如，常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病)。\n三、可能的血管性认知障碍符合临床诊断标准、但缺乏神经影像学证据，或认知障碍与一次或多次脑血管病事件之间缺乏时间联系。\n\n血管性痴呆ICD-10诊断标准\n一、痴呆\nl.记忆障碍。\n2.其他认知功能障碍。3.以上功能缺损影响了患者的社会功能。\n4.现上述功能障碍时，没有意识障碍，且不发生于谵妄时。5.伴有情感、社会行为和主动性障碍。\n6.述功能缺损持续6个月及以上。\n二、血管性\n1.高级认知功能缺陷非均衡分布，部分功能受损，其他功台旨术目对保留。2.神经系统局灶体征(至少下列之一):单侧肢体的痉挛性瘫痪;单侧腱反射增高;病\n\n理反射;假性延髓麻痹。3.病史、体检或检查提示有脑血管病的证据(入卒中、脑梗死证据)，且被认为是痴呆\n的病因。\n血管性痴呆仰ADDTC诊断标准\n一、1.很可能的缺血性血管性痴呆(ProbableIVD)，包括以下三项:(1)痴呆:由病史和床旁简单的认知功能检查或标准的、详细的认知功能评估证实患者的认知功能较以往减退，。并广泛影响患者的日常生活，认知功能损害不局限于某个单一\n认知域，且与意识水平无关。(2)两次或多次缺血性卒中(依据病史、神经系统体征和/(或)神经系统影像证据);\n或_次卒中，但与痴呆有明确的时间关系。\n(3)处或多处小脑以外梗死的证据(头CT或MRI)。\n2.支持很可能缺血性血管性痴呆诊断的证据:\n(1)有已知能够影响认知功能的脑区的多发性梗死。\n(2)多次发作的TIA病史。\n(3)脑血管病危险因素的病史(如高血压、心脏病、糖尿病)。\n(4)Hachinski缺血程度评分高(原始的或改良的)。\n3.与缺血性血管性痴呆有关，但需进一步研究的临床表现，包括:\n(1)早期出现步态障碍和尿失禁。\n(2)与年龄不符的脑室周围及深部白质的病变(头MRI)。\n(3)电生理(EEG或诱发电位)或神经影像(头PET、SPECT、MRI)显示脑局灶性改\n变。\n4.其他既不支持很可能缺血性血管性痴呆的诊断、也不与此诊断相矛盾的临床表现:\n(1)症状进展缓慢。\n(2)错觉、精神病、幻觉、妄想。\n(3)癫痫发作。\n5.不支持很可能缺血性血管性痴呆的临床表现，包括:\n(1)经皮质性感觉性失语不伴神经系统影像学检查的相应局灶性损害。\n(2)认知功能障碍、但无明确的神经系统的症状与体征。\n二、可能的缺血性血管性痴呆的标准\n1.痴呆\n2.与脑血管病的关系不十分确定具备以下一条或以上:\n(1)单次卒中的病史或证据(非多发卒中)，但卒中与痴呆无明显的时间关系。\n(2)Binswanger综合征，包括以下三点:\n1早期出现的不能用泌尿系病变解释的尿失禁，\n或不能用外周病变解释的步态异常(帕金森病样步态、失用性步态、老年性步态及黏滞性步态);\n2血管危险因素;\n3影像学显示的广泛白质病变。\n三、肯定的缺血性血管性痴呆的标准\n1.临床有痴呆的证据。\n2.病理检杏证实有多发梗死灶，至少部分在小脑以外的部位。\n注:如果还有AD或其他病变被认为与痴呆相关，应诊断为混合性痴呆。\n\n四、研究分类\n1.按照病变部位:皮质、白质、脑室周围、基底节及丘脑。\n2.按照病变大小:按照病变体积。\n3.按照病变分布:大血管性、小血管性及微血管性。\n4.按照严重程度:慢性缺血、脑梗死。\n5.按照病因:栓塞、动脉粥样硬化、淀粉样血管病及低灌注。\n血管性痴呆NIDS-AIREN诊断标准\n一、\n1.很可能的血管性痴呆的标准\n(1)痴呆:\n1)记忆和另外至少2种认知域损害(定向、注意、语言、视空间、计算、执行、运动控制、运用、抽象及判断);\n2)记忆和认知功能损害妨碍患者的日常生活能力;\n3)排除意识障碍、谵妄、精神病、严重失语及运动障碍等因素影响智能测查，排除全身性疾病或其他脑部病变(如AD)等引起的记忆和认知功能障碍;\n4)最好由临床或神经心理学检查证实。\n(2)有脑血管病的证据:\n1)临床有脑血管病引起的局灶陛体征，如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、病理征、偏身失认及构音障碍等(有或无卒中病史);\n2)神经影像学检查(头CT或IVIRI)有脑血管病的证据，包括多发性脑梗死、重要部位单一的脑梗死、腔隙性脑梗死及广泛性脑室周围缺血性白质损害，或上述病变共存。\n(3)上述两种损害有明显的因果关系，至少有下列一项:\n1)痴呆发生在明确的卒中后3个月内;\n2)突发的认知功能衰退;\n3)呈波动样、阶梯样进展的认知功能缺损。\n2.临床支持很可能的血管性痴呆的标准\n(1)早期的步态异常(小碎步、共济失调步态或帕金森综合征步态等)。\n(2)不能用其他原因解释的多次跌倒史。\n(3)早期出现尿频、尿急和其他尿路症状，且不能用泌尿系统\n疾病解释。\n(4)假性延髓麻痹。\n(5)人格及精神改变:意志缺乏、抑郁、情感失禁及其他皮质下功能损害，如精神运动迟缓和执行功能异常。\n3.不支持血管性痴呆的标准\n(1)早期出现记忆缺损，进行性加重的记忆和其他认知功能损害，如语言(经皮质感觉性失语)、运动技巧(失用)、感知觉(失认)，但神经影像学检查无相应局灶性损害。\n(2)除认知功能损害外，没有局灶性粹经系统体征。\n(3)头CT或MRI上无血管病损害的表现。\n二、可能的血管性痴呆的标准\n1.痴呆\n(1)记忆和另外至少2种认知域损害(定向、注意、语言、视空间、计算、执行二运动控制、运用、抽象及判断)。\n(2)记忆和认知功能损害妨碍患者的日常生活能力。\n(3)排除意识障碍、谵妄、精神病、严重失语及运动障碍等影响认知功能评测等因素，.排除全身性疾病或其他脑部病变(如AD)等引起的记忆和认知功能障碍。\n2.与脑血管病的关系不十分确定，具备以下之一:\n(1)临床有局灶性体征，但影像学无脑血管病的证据。\n(2)有脑血管病，但痴呆和脑血管病缺乏时间上的明确关系。\n(3)有痴呆相关脑血管病的证据，，但是痴呆慢性起病，病程处于平台期或好转。\n三、肯定的血管性痴呆的标准\n1.临床符合很可能VaD的标准。\n2.脑活检或尸检发现脑血管病的证据。\n3.神经炎性斑或神经原纤维缠结的数量与年龄相符。\n4.临床或病理无其他可能导致患者痴呆的疾病。\n四、其他\n1.依据研究需要，可以根据临床，影像及病理等把VaD进行分类，如皮质性血管性痴呆、皮质下性血管性痴呆、Binswanger脑病及丘脑性痴呆等。\n2.当患者符合可能AD的标准、但临床或神经影像有相关脑血管病的证据时，诊断为AD\n伴脑	M001_20210703180001_A	6—8	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA1F8A1413D125749F7C6C23D03B8F579FE260D2A14D3E6C87F4D937B3F15E19E35F23BF96C7D4AD948517613FE49C6EAA586CF8BA71C0D041	血管性痴呆	022	0	927b36c2-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02300	帕金森氏病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935949	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11474	一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准进行临床诊断:\n(一)临床确诊的帕金森病\n需要具备:\n(1)不存在绝对排除标准(absoluteexclusioncirteria);\n(2)至少存在2条支持标准(supportivecriteria);\n(3)没有警示征象(redflags)。\n(二)临床很可能的帕金森病\n需要具备:\n(1)不符合绝对排除标准;\n(2)如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消:如果出现1条警示征象，必须需要至少1条支持标准抵消;如果出现2条警示征象，必须需要至少2条支持标准抵消;如果出现2条以上警示征象，则诊断不能成立。\n四、支持标准、绝对排除标准和警示征象\n(一)支持标准\n1.患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间，患者的功能可恢复或接近至正常水平。在没有明确记录的情况下，初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况:(1)药物剂量增加时症状显著改善，剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分(治疗后UPDRS一1评分改善超过30%)或主观描述(由患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变)来确定;(2)存在明确且显著的开/关期症状波动，并在某种程度上包括可预测的剂末现象。\n2.出现左旋多巴诱导的异动症。\n3.临床体检观察到单个肢体的静止性震颤(既往或本次检查)。\n4.以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征:存在嗅觉减退或丧失，或头颅超声显示黑质异常高回声(>20mm)，或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。\n(二)绝对排除标准\n出现下列任何1项即可排除帕金森病的诊断(但不应将有明确其他原因引起的症状算入其中，如外伤等):\n1.存在明确的小脑性共济失调，或者小脑性眼动异常(持续的凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视)。\n2.出现向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者向下的垂直性扫视选择性减慢。\n3.在发病后5年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。\n4.发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状。\n5.多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物性帕金森综合征相一致。\n6.尽管病情为中等严重程度(即根据MDS—UPDRS，评定肌强直或运动迟缓的计分大于2分)，但患者对高剂量(不少于600mg/d)左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。\n7.存在明确的皮质复合感觉丧失(如在主要临床诊断标准的应用流程:感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。\n8.分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。\n9.存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于全面诊断评估，由专业医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病。\n(三)警示征象\n1.发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。\n2.运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展，除非这种病情的稳定是与治疗相关。\n3.发病后5年内出现球麻痹症状，表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难(需进食较软的食物，或通过鼻胃管、胃造瘘进食)。\n4.发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。\n5.发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括:\n(1)体位性低血压，即在站起后3min内，收缩压下降至少30mmHg(1mmHg=0.13kPa)或舒张压下降至少20mmHg，并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病;\n(2)发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁(不包括女性长期存在的低容量压力性尿失禁)，且不是简单的功能性尿失禁(如不能及时如厕)。对于男性患者，尿潴留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发勃起障碍。\n6.发病后3年内由于平衡障碍导致反复(>1年)跌倒。\n7.发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。\n8.发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状，包括嗅觉减退、睡眠障碍(睡眠维持性失眠、日间过度嗜睡、快动眼期睡眠行为障碍)、自主神经功能障碍(便秘、日间尿急、症状性体位性低血压)、精神障碍(抑郁、焦虑、幻觉)。\n9.出现其他原因不能解释的锥体束征。\n10.起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何侧别优势，且客观体检亦未观察到明显的侧别性。	M001_20210703180001_A	1--2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA3A4FD8294CA5750178DB25A635EBC0B41B3F04C9D89612E9CC67948E1D538BFF1E099C32765523F0	帕金森病	023	0	927b393b-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02500	癫痫	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937364	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12450	（一）病史资料\n完整病史是癫痫诊断中最重要的环节。应包括：现病史（重点是发作史）、出生史、既往史、家族史、疾病的社会心理影响等\n（二）体格检查\n全身检查：重点应放在神经系统，包括：意识状态、精神状态、局灶体征（偏瘫/偏盲等）、各种反射及病理征等。注意观察头颅形状和大小、外貌、身体畸形及排查某些神经皮肤综合征。体格检查对癫痫的病因诊断有初步提示作用。有些体征则可能提示抗癫痫药物的不良反应。\n（三）辅助检查\n1.脑电图（EEG）：癫痫发作最本质的特征是脑神经元异常过度放电，而EEG是能够反映脑电活动最直观、便捷的检查方法，是诊断癫痫发作、确定发作和癫痫的类型最重要的辅助手段，为癫痫患者的常规检查。当然，临床应用中也必充分了解EEG（尤其头皮EEG）检查的局限性，必要时可延长监测时间或多次检查。\n2.神经影像学：磁共振成像（MRI）对于发现脑部结构性异常有很高的价值。如果有条件，建议常规进行头颅MRI检查。头部CT检查在显示钙化性或出血性病变时较MRI有优势。某些情况下，当临床已确诊为典型的特发性癫痫综合征（如儿童良性部分性癫痫）时，可以不进行影像学检查。其它影像学检查，如功能核磁共振（fMRI）、磁共振波谱（MRS）、单光子发射计算机断层扫描（SPECT）、正电子发射断层扫描（PET）等，均不是癫痫患者的常规检查。应注意，影像学的阳性结果不代表该病灶与癫痫发作之间存在必然的因果关系。\n3.其它：应根据患者具体情况选择性的进行检查。\n（1）血液检查：包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血气、丙酮酸、乳酸等方面的检查，能够帮助查找病因。定期检查血常规和肝肾功能等指标还可辅助监测药物的不良反应。临床怀疑中毒时，应进行毒物筛查。已经服用抗癫痫药物者，可酌情进行药物浓度监测。\n（2）尿液检查：包括尿常规及遗传代谢病的筛查。\n（3）脑脊液检查：主要为排除颅内感染性疾病，对某些遗传代谢病的诊断也有帮助。\n（4）心电图：对于疑诊癫痫或新诊断的癫痫患者，多主张常规进行心电图检查。这有助于发现容易误诊为癫痫发作的某些心源性发作（如心律失常所致的晕厥发作），还能早期发现某些心律失常（如长QT综合征、Brugada综合征和传导阻滞等），从而避免因使用某些抗癫痫药物而可能导致的严重后果。\n（5）基因检测：目前已经成为重要的辅助诊断手段之一。既往利用一代测序技术，可以逐一检测已知的癫痫致病基因，仅适用于临床高度怀疑的某一种癫痫综合征。	M001_20210703180001_A	17	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA0B3535B61C765DEA9A8AC44949CFE0AD2416AB8994C7F8B26BC911798924F411146A054912AD23F811456E037A574548A85D6C70A8B5F976586CF8BA71C0D041	癫痫	025	0	927bb4aa-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02601	瘫痪	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938261	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13446	（一）必备条件\n1.中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期（不成熟期）发生：抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍，或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性，但并非一成不变，轻症可逐渐缓解，重症可逐渐加重，最后可致肌肉、关节的继发性损伤。\n2.运动和姿势发育异常包括动态和静态，以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常，应根据不同年龄段的姿势发育而判断。运动时出现运动模式的异常。\n3.反射发育异常主要表现有原始反射延缓消失和立直反射（如保护性伸展反射）及平衡反应的延迟出现或不出现，可有病理反射阳性。\n4.肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的；痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化（在兴奋或运动时增高，安静时减低）。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和跟耳试验等确定。\n（二）参考条件\n1.有引起脑瘫的病因学依据。\n2.可有头颅影像学佐证（52%—92%）。	M001_20210703180001_A	751	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA70900E9EAB3E57A346F93C190FE05B672AEA6A84B4619998AC1E3F744CCCB0F94792217E9727AA5DA54F3250F66A771B	脑瘫	026	0	927bb60f-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02800	肌萎缩侧索硬化症(ALS)	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938264	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13448	1.ALS诊断的基本条件：\n(1)病情进行性发展：通过病史、体检或电生理检查，证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。\n(2)临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。\n(3)临床体检证实有上运动神经元受累的证据。\n(4)排除其他疾病。\n2.ALS的诊断分级：\n(1)临床确诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有3个区域存在上下运动神经元同时受累的证据。\n(2)临床拟诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。\n(3)临床可能ALS：通过临床或神经电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2或以上Ⅸ域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病。	M001_20210703180001_A	2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA464328ECAF23F4032791948B32590B20146A918637F6260F8703B5868CF306B6195046523F7C836AFEC0E11749431176A54F3250F66A771B	肌萎缩侧索硬化症(ALS)	028	0	927bb712-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M02900	多发性硬化	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937366	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12452	2017年McDonaldMS成人诊断标准：\n≥2次发作;有≥2个以上客观临床证据的病变\n≥2次发作;1个(并且有明确的历史证据证明以往的发作涉及特定解剖部位的一个病灶\n≥2次发作;具有l个病变的客观临床证据诊断MS所需辅助指标：通过不同CNS部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发性\n1次发作;具有≥2个病变的客观临床证据诊断MS所需辅助指标：通过额外的临床发作，或MRI检查证明了时间多发性，或具有脑脊液寡克隆\n有1次发作;存在1个病变的客观临床证据诊断MS所需辅助指标：通过不同CNS部位的临床发作或MRI检查证明了空间多发性，并且通过额外的临床发作，或MRI检查证明了时间多发性或具有脑脊液寡克隆带的证据\n提示MS的隐匿的神经功能障碍进展(PPMS)诊断MS所需辅助指标：疾病进展1年(回顾性或前瞻性确定)同时具有下列3项标准的2项:(1)脑病变的空间多发证据;MS特征性的病变区域(脑室周围、皮层/近皮质或幕下)内≥1个T2病变;(2)脊髓病变的空间多发证据:脊髓≥2个T2病变;(3)脑脊液阳性(等电聚焦电泳显示寡克隆区带)\n如果患者满足2017年McDonald标准，并且临床表现没有更符合其他疾病诊断的解释，则诊断为MS;如有因临床孤立综合征怀疑为MS，但并不完全满足2017年McDonald标准，则诊断为可能的MS;如果评估中出现了另一个可以更好解释临床表现的诊断，则排除MS诊断\n儿童MS:儿童MS中95%为RRMS，80%与成人MS特点相似，其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用;但约15%~20%的儿童MS，尤其是小于11岁的患儿，疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM)过程，所有MS患儿中约10%~15%可有长节段脊髓炎的表现，推荐对患儿进行动态MRI随访，当观察到新的、非ADEM样发作方可诊断MS。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体在儿童MS检出率高于成人MS。	M001_20210703180001_A	2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAA3BF12139CA6DB46A2ED4683B406A869641C20F4F8F02EBF3B0A12D4713928F51394D6056AB7081A5B5C344FB1DF372DA54F3250F66A771B	多发性硬化	029	0	927bb796-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03101	神经系统的其他疾患	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938266	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13450	髓长索受累症状、根性疼痛、束带感、较为固定的皮肤痛觉减退、随后出现肢体无力等表现,应考虑本病的可能。腰穿CSF蛋白含量升高及Qeuckesntedt试验不通畅,提示有椎管内肿瘤的可能性。脊髓造影有对本病诊断价值,能间接提示肿瘤情况。MRI能直接显示肿瘤部位、大小及脊髓受压情况,	M001_20210703180001_A	1	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAC3B88121A75E9D0DD23943AF86F94ABB4E958B1D1FBE4F6C52F9C5B832A332AF22AFCFB834AAAEE6	椎管内占位性病变	031	0	927bb8fa-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03102	神经系统的其他疾患	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936813	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14449	1.Leigh综合征(Leighsyndrome):母系或常染色体遗传，多见于婴幼儿，偶尔出现在青少年以及成年人口。精神和运动发育延迟、运动功能倒退或肢体无力以及癫痫发作是最常见症状，部分患出现眼球活动障碍、共济失调、视力下降和听力丧失，随疾病发展出现呼吸节律异常或呼吸衰竭归J。此病可以重叠其他类型线粒体病的表现。一般在发病后数年死亡，个别患者呈良性病程|。\n2.Alpem综合征(Alpemsyndrome):常染色体隐性遗传，多在出生后数月或2岁内发病。表现为进行性发展的脑病，出现运动和智力发育倒退、难治性肌阵挛或局灶性运动性癫痫发作和共济失调。伴随肝脏功能障碍，严重者出现致死性肝性脑病，多数患者在11岁前死亡。3.脊髓小脑共济失调伴癫痫发作综合征(mitochondrialspinocerebellarataxiaandepilepsysyndrome，MSCAPS):常染色体隐性遗传，在儿童和青少年起病。主要表现为共济失调、癫痫发作和智力发育倒退，部分患者伴随肌张力障碍。1.线粒体脑病:在诊断Leigh综合征和Alpers综合征过程中临床和影像学检查有所提示，而后依靠基因检查确诊。Leigh综合征需要和其他Leigh样综合征鉴别，包括伴随基底节损害的生物素硫胺素反应性基底节病、有机酸尿症、病毒感染以及免疫性疾病等。Alpers综合征在临床上主要和高氨血症或其他儿童肝脏功能衰竭伴随脑病进行鉴别̈4MSCAP在临床上主要需要排除其他类型的脊髓小脑性共济失调。	M001_20210703180001_A	1、3	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA3CB691184E5B99493C58C86B0099ECC5C14CBC61BF77BCAAD89050CE52B151DEAC46E8226ECBFF17892B8416BCC527DA586CF8BA71C0D041	线粒体DNA缺失	031	0	927bb9c2-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03200	重症肌无力	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936814	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14450	1.临床表现:某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性;肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。\n2.药理学表现:新斯的明试验阳性。\n3.RNS检查低频刺激波幅递减10%以上;SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。\n4.抗体:多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗MuSK抗体、抗LRP4抗体。\n在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和(或)神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。	M001_20210703180001_A	2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA82FA5808E5A67326A5B0CBB11B2553EEF5E30A4DAFB92EC1426D9FCEDE84D7C86770F4E15A9B35FC6F5C04E9C284CA38	重症肌无力	032	0	927c6ef9-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03400	去皮层状态	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936816	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14451	1.随意运动丧失，肢体对疼痛性刺激有时有屈曲性逃避反应。所以这种病人不能自行活动或变换体位，只能躺在床上，必须由别人护理和照料。\n2.智能、思想、意志、情感以及其他有目的的活动均已丧失；其眼睑可以睁开，眼球呈现无目的活动，不会说话，不能理解语言，有时即使眼睛可以注视，但也不能辨认。\n3.主动饮食能力丧失，不能诉说饥饱，有时有吞咽、咀嚼、磨牙等动作。\n4.大小便失禁。\n5.脑电图平坦或出现静息电位，受伤后数月可有高波幅慢波，或有偶然的α节律。认识功能丧失，无意识活动，不能执行指令;2保持自主呼吸和血压;有睡眠一觉醒周期;不能理解和表达语言;能自动睁眼或刺激下睁眼;6可有无目的性眼球跟踪运动;7丘脑下部及脑千功能基本保存。	M001_20210703180001_A	2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAD2EDE2F087B90C02EAB1CC14696EB786E566081101D951ECB79DA8AED46840D1C19D168B9DD07312C584C064BA3FC753D677827CC440E34075270D936D97D2DD	去皮层状态	034	0	927c7024-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03600	青光眼	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937367	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12453	一、原发性开角型青光眼的诊断\n1.原发性开角型青光眼高眼压型:病理性高眼压[一般认为眼压>21mlnHg(1millHg=0.133kPa)，Goldmann压平眼压计]，眼底有青光眼的特征性损害(视网膜神经纤维层缺损或视盘改变)和(或)视野出现青光眼性损害，房角开放，并排除其他导致眼压升高的因素，方可诊断为原发性开角型青光眼。\n2.正常眼压型青光眼:\n归类于原发性开角型青光眼。眼压不超过正常值范围上限(眼压<21millHg，Goldmann压平眼压计。建议测量24h眼压曲线，至少进行6次检查)，眼底有青光眼的特征性损害(视网膜神经纤维层缺损或视盘改变)和(或)视野出现青光眼性缺损，房角开放，并排除其他疾病引起的眼底和视野改变，诊断为正常眼压型青光眼。应注意这类患者可能合并体位性低血压、血流动力学异常、角膜厚度偏薄、近视眼等。\n3.高眼压症:\n眼压多次测量超过正常值范围上限，但眼底和视野无青光眼性改变，房角为宽角，并已排除继发性青光眼.诊断为高眼压症。对于高眼压症的诊断应慎重，应排除角膜增厚和检测技术误差所导致的假性高眼压。当眼压较高，尤其具有危险因素(眼压>30mlnHg，大视杯，有青光眼家族史、中高度近视眼、糖尿病等)时，结合具体情况可考虑局部使用降眼压药物治疗，并密切随访观察眼底和视野的变化。\n二、原发性闭角型青光眼的诊断\n1.定义:原发性房角关闭所导致的急性或慢性眼压升高，伴有或不伴有青光眼性视盘改变和视野损害。根据临床表现可将原发性闭角型青光眼分为急性和慢性两种类型。\n2.原发性闭角型青光眼的分期:原发性急性闭角型青光眼按传统的分类方法分为临床前期、先兆期、急性期、缓解期、慢性期。原发性慢性闭角型青光眼分为早期、进展期和晚期。完全失明的患眼为绝对期。\n3.原发性闭角型青光眼的激发试验:推荐目前认为阳性率较高的暗室试验或暗室俯卧试验。激发试验阳性可作为诊断依据，激发试验阴性不能排除原发性闭角型青光眼。	M001_20210703180001_A	1--2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA7D8890896317E6FA8DD136AA333030C536737ED9AC8DF87D979ED4F52A1A9786D2EAF795B0E998A9E2CDBE1F698790C58CAE4BFA16A27844	青光眼	036	0	927c7117-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03701	眼和附器疾病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936819	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14454	诊断标准：1.病史及体格检查：新版AAOAMD指南在患者视物变形、视力下降主诉的基础上增加了：暗点，闪光感，暗适应困难，由此可扩大考虑对患者的筛查。既往史仍然强调吸烟，但是对吸烟的频率有了进一步描述：长期定量的吸烟史。体格检查的部分无太大差异，增加了对黄斑水肿，视网膜下纤维化的强调。2.辅助检查：随着光学相干断层扫描(opticalcoherencetomography，OCT)的继续发展，尤其是新一代SD—OCT及全新的血管OCT的出现，提高了对视网膜和脉络膜结构变化、血管呈现的检查能力，在对AMD的诊断上表现出越来越明显的优势：安全无创、可重复操作。新版指南中将OCT列为AMD诊断的第一位，强调了OCT在AMD诊断和管理的重要性。2014年EURETINA制定的AMD指南更是直接表明OCT能够满足诊断疾病所需的细节信息以及精确的功能性数据，不仅可以借助OCT检查判断CNV分型，后期可通过无创性SD—OCT监测抗一VEGF治疗效果。除此之外，有大量数据证实OCT是评估CNV形态的最佳手段，因为OCT能够很好地反映CNV的活动性。尽管OCT在AMD诊断随访中占有如此重要的地位，荧光素眼底血管造影(FFA)仍是AMD诊断中不可替代的辅助检查。在AMD临床分型或是早期诊断管理上发挥着主导作用。并且FFA可以用于早期诊断视网膜、脉络膜新生血管，动态显像眼底血管增殖，灌注和渗出变化。新版AAO指南详细列举了适用于FFA检查的情况，说明在临床医生判断CNV的程度、类型、大小和位置，进行FFA检查是必要的。EURETINA指南也肯定了FFA的意义，认为其仍是检测新发CNV的最佳方式。新版AAO指南肯定了吲哚青绿血管造影(indocyan-ninegreenangiograph，ICGA)在评价AMD的具体价值，ICGA对于息肉状脉络膜视网膜血管病变形成的新生血管性AMD可能更容易识别。在各类OCT高速发展的当下，依旧无法取代造影在AMD诊断中的作用，FFA联合ICGA发现CNV仍是诊断湿性AMD的金标准。新版AAO指南单独指出眼底自发荧光，微视野计以及自适应光学系统，已被用于评估AMD患者，然而，这些检查在临床实践中的具体作用还没有被明确定义。	M001_20210703180001_A	1124	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAC7E03C895F3703FF6372DC1C8DBE82190355EFC601533489345400570400F479419C07EFA429C7BD6DE5DF474294881D0A19E4576F00E55D394F52DFD506E843BE9BC92CDCF34E5C	湿性年龄相关性黄斑变性	037	0	927c7210-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03800	风湿	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935950	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11475	诊断标准：1典型的风湿热：风湿热临床表现多种多样，迄今尚无特异性的诊断方法，临床上沿用美国心脏协会1992年修订的Jones诊断标准(见表1)，主要依靠临床表现，辅以实验室检查。需要说明的是，该标准只能指导诊断，并不意味着它是“金标准”。2世界卫生组织(WHO)2002--2003年修订标准：针对近年发现的问题，2002--2003年WHO在1965年及1984年诊断标准基础上对其进行修订。新标准最大的特点是对风湿热进行分类地提出诊断标准，有关主要和次要临床表现，沿用过去标准的内容，但对链球菌感染的前驱期作了45d的明确规定，并增加了猩红热作为链球菌感染证据之一，见表2。对比1992年修订的Jones标准，2002--2003年WHO标准由于对风湿热作出了分类诊断，实现了如下的改变：①对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断；③对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。3不典型或轻症风湿热：对于不典型或轻症风湿热，临床上往往达不到上述标准。近年来，余步云等针对不典型或轻症风湿热提出了“可能风湿热”的诊断方案，步骤如下：(1)细心问诊及检查以确定有无主要或次要表现。如轻症的心脏炎常表现为无任何原因而出现逐渐加重心悸、气短。低热需作定期体温测量才能发现，临床上可仅有头晕、疲乏主诉。(2)有条件的医院可作特异性免疫指标检查。如AHRA，只需荧光显微镜即可实施，ASP和PCA阳性高度提示风湿性心脏炎存在。(3)彩色多普勒超声心动图、心电图和心肌核素检查可发现轻症及亚临床型心脏炎(有时对临床表现单纯关节炎的病例也可测出阳性结果排除风湿热可能的疾病，应与下列疾病鉴别：①类风湿关节炎：与本病的区别是关节炎呈持续性，伴晨僵，类风湿因子效价升高，骨及关节损害明显；②反应性关节炎：有肠道或泌尿道感染史，以下肢关节炎为主。伴肌腱端炎、腰痛，人类白细胞抗原(HLA)一B27阳性；③结核感染过敏性关节炎(Poncet病)：有结核感染史，结核菌素皮试阳性，非甾体抗炎药疗效不佳，抗结核治疗有效；④亚急性感染性心内膜炎：有进行性贫血、瘀斑、脾肿大、栓塞、血培养阳性；⑤病毒性心脏炎：有鼻塞、流涕、流渭等病毒感染前驱症状，病毒中和试验、抗体效价明显增高。有明显及顽固的心律失常。上述疾病的早期与风湿性关节炎或心脏炎常易混淆，容易造成误诊，排除性诊断是确诊风湿热的一个不可缺少的诊断步骤。近年来，越来越多的风湿病学者提倡。把超声心动图作为急性风湿热的一个次要诊断标准，它对早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎有很好的诊断价值。	M001_20210703180001_A	484-485	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA39862ACE183DDD405082FDE4F800009606F5C7B276142C5354C1A60706BAFB7A22AFCFB834AAAEE6	风湿	038	0	927c72ab-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03801	风湿	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937368	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12454	诊断标准：风湿性关节炎：是风湿热最常见的临床表现，呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出，但无化脓。关节疼痛很少持续1个月以上，通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留，但常反复发作，可继气候变冷或阴雨而出现或加重，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症状。	M001_20210703180001_A	483	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA39862ACE183DDD405082FDE4F800009606F5C7B276142C5354C1A60706BAFB7A22AFCFB834AAAEE6	风湿性关节炎	038	0	927c7346-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03802	风湿	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937369	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12455	诊断标准：风湿性心脏病：患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。二尖瓣炎时町有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心动过速(入睡后心率仍>100次／min)常是心脏炎的早期表现，心率与体温升高不成比例，水杨酸类药物可使体温下降，但心率未必恢复正常。风湿热的心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积液，心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭。轻症患者可仅有无任何风湿热病理或生理原因可解释的进行性心悸、气促加重(心功能减退的表现)，或仅有头晕、疲乏、软弱无力的亚临床型心脏炎表现。心脏炎可以单独出现，也可与风湿热症状同时出现。在初次发病的有关节炎的风湿热患者中大约50％有心脏炎。大约50％心脏受累的成年患者，其心脏损害在更晚时才被发现。	M001_20210703180001_A	483	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA39862ACE183DDD405082FDE4F800009606F5C7B276142C5354C1A60706BAFB7A22AFCFB834AAAEE6	风湿性心脏病	038	0	927c73bf-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03900	高血压	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936821	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14456	诊断标准：高血压定义：未使用降压药物的情况下，非同日3次测量诊室血压，收缩压(SBP)≥140mmHg(1mmHg=0.133kPa)和成舒张压(DBP)≥90mmHg。SBP≥140mmHg和DBP<90mmHg为单纯收缩期高血压。患者既往有高血压史，目前正在使用降压药物，血压虽低于140／90mmHg，仍应诊断高血压。1．病史及临床表现：(1)病史：①家族史：询问患者有无高血压家族史，一级亲属是否有发生心脑血管病事件病史和发病时的年龄。②病程：初次发现或诊断高血压的时间。③高血压治疗经过：说明既往及目前使用的降压药物种类、剂量、疗效及有无不良反应。④既往疾病史：着重询问目前及既往有无脑卒中或一过性脑缺血、冠心病、心力衰竭、心房颤动、外周血管病、糖尿病、痛风、血脂异常、肾脏疾病和性功能异常等症状及治疗情况。⑤临床症状：表现各异，部分高血压患者并无特异性症状。询问是否有头痛、头晕、恶心、颈项强直以及夜尿多、无力、发作性软瘫等；阵发性头痛、心悸、多汗；打鼾伴有呼吸暂停和胸闷气短等可疑继发性高血压的症状。⑥生活方式：盐、酒及脂肪的摄人量，吸烟状况、体力活动量，体重变化及睡眠习惯等。⑦心理社会因素：包括家庭情况、工作环境、工作和生活经历事件、文化程度以及有无精神创伤史等。(2)查体：测量血压、脉率、BMI、腰围及臀围；观察有无满月脸、突眼征或下肢水肿；听诊颈动脉、胸主动脉、腹部动脉和股动脉有无杂音；全面的心肺检查，检查四肢动脉搏动和神经系统体征。2．辅助检查：(1)基本项目：血生化(血钾、血钠、空腹血糖、血脂、血尿酸和肌酐)、血常规、尿液分析(尿蛋白、尿糖和尿沉渣镜检)、心电图等。(2)推荐项目：尿白蛋白／肌酐比值、尿蛋白定量、糖化血红蛋白、口服葡萄糖耐量试验、血高敏CRP、超声心动图、颈动脉B型超声、眼底以及x线胸片等。(3)选择项目：主要涉及基层医院不能做，但临床需要依此进行危险分层的检验，以及与继发性高血压有关的检查。例如：原发性醛固酮增多症(有血压中重度增高、夜尿增加或有乏力症状)，可查血浆肾素活性或肾素浓度，血和尿醛固酮，以及24h尿钠、尿钾；皮质醇增多症(出现满月脸、水牛背、向心型肥胖的高血压患者)可查血和尿皮质醇；嗜铬细胞瘤(出现阵发性血压增高、心慌的高血压患者)可查血游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素，血或尿儿茶酚胺；肾动脉狭窄所致高血压(年轻、血压增高较明显者)可查肾素、肾动脉及心脏超声或肾动脉及大血管造影；睡眠呼吸暂停(夜间打鼾或有呼吸暂停的高血压患者)可进行睡眠呼吸监测；有合并症的高血压患者，进行相应的心脏超声、肾功能或认知功能筛查等检查。CT(或PET-CT)或MRI多用于原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤的检查。有上述相关继发性高血压症状和体征时，首先是临床症状和体征的识别，一般均建议转到上级医院进行检查。	M001_20210703180001_A	301-303	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAF6B04644D1D81D3535F52D4DD0C310F9EEA59F1B7581E0D0FF67406D4C997443141269A2B0EC054860691A7DC4FE92EC	高血压	039	0	927c744e-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03901	高血压	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935951	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11476	诊断标准：高血压2级定义：未使用降压药物的情况下，非同日3次测量诊室血压，收缩压(SBP)=160-179mmHg和（或）舒张压(DBP)=100-109mmHg。1．病史及临床表现：(1)病史：①家族史：询问患者有无高血压家族史，一级亲属是否有发生心脑血管病事件病史和发病时的年龄。②病程：初次发现或诊断高血压的时间。③高血压治疗经过：说明既往及目前使用的降压药物种类、剂量、疗效及有无不良反应。④既往疾病史：着重询问目前及既往有无脑卒中或一过性脑缺血、冠心病、心力衰竭、心房颤动、外周血管病、糖尿病、痛风、血脂异常、肾脏疾病和性功能异常等症状及治疗情况。⑤临床症状：表现各异，部分高血压患者并无特异性症状。询问是否有头痛、头晕、恶心、颈项强直以及夜尿多、无力、发作性软瘫等；阵发性头痛、心悸、多汗；打鼾伴有呼吸暂停和胸闷气短等可疑继发性高血压的症状。⑥生活方式：盐、酒及脂肪的摄人量，吸烟状况、体力活动量，体重变化及睡眠习惯等。⑦心理社会因素：包括家庭情况、工作环境、工作和生活经历事件、文化程度以及有无精神创伤史等。(2)查体：测量血压、脉率、BMI、腰围及臀围；观察有无满月脸、突眼征或下肢水肿；听诊颈动脉、胸主动脉、腹部动脉和股动脉有无杂音；全面的心肺检查，检查四肢动脉搏动和神经系统体征。2．辅助检查：(1)基本项目：血生化(血钾、血钠、空腹血糖、血脂、血尿酸和肌酐)、血常规、尿液分析(尿蛋白、尿糖和尿沉渣镜检)、心电图等。(2)推荐项目：尿白蛋白／肌酐比值、尿蛋白定量、糖化血红蛋白、口服葡萄糖耐量试验、血高敏CRP、超声心动图、颈动脉B型超声、眼底以及x线胸片等。(3)选择项目：主要涉及基层医院不能做，但临床需要依此进行危险分层的检验，以及与继发性高血压有关的检查。例如：原发性醛固酮增多症(有血压中重度增高、夜尿增加或有乏力症状)，可查血浆肾素活性或肾素浓度，血和尿醛固酮，以及24h尿钠、尿钾；皮质醇增多症(出现满月脸、水牛背、向心型肥胖的高血压患者)可查血和尿皮质醇；嗜铬细胞瘤(出现阵发性血压增高、心慌的高血压患者)可查血游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素，血或尿儿茶酚胺；肾动脉狭窄所致高血压(年轻、血压增高较明显者)可查肾素、肾动脉及心脏超声或肾动脉及大血管造影；睡眠呼吸暂停(夜间打鼾或有呼吸暂停的高血压患者)可进行睡眠呼吸监测；有合并症的高血压患者，进行相应的心脏超声、肾功能或认知功能筛查等检查。CT(或PET-CT)或MRI多用于原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤的检查。有上述相关继发性高血压症状和体征时，首先是临床症状和体征的识别，一般均建议转到上级医院进行检查。	M001_20210703180001_A	301-303	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAF6B04644D1D81D3535F52D4DD0C310F9EEA59F1B7581E0D0FF67406D4C997443141269A2B0EC054860691A7DC4FE92EC	高血压2级	039	0	927d2b49-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03902	高血压	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936820	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14455	诊断标准：高血压3级定义：未使用降压药物的情况下，非同日3次测量诊室血压，收缩压(SBP)≥180mmHg和（或）舒张压(DBP)≥110mmHg。1．病史及临床表现：(1)病史：①家族史：询问患者有无高血压家族史，一级亲属是否有发生心脑血管病事件病史和发病时的年龄。②病程：初次发现或诊断高血压的时间。③高血压治疗经过：说明既往及目前使用的降压药物种类、剂量、疗效及有无不良反应。④既往疾病史：着重询问目前及既往有无脑卒中或一过性脑缺血、冠心病、心力衰竭、心房颤动、外周血管病、糖尿病、痛风、血脂异常、肾脏疾病和性功能异常等症状及治疗情况。⑤临床症状：表现各异，部分高血压患者并无特异性症状。询问是否有头痛、头晕、恶心、颈项强直以及夜尿多、无力、发作性软瘫等；阵发性头痛、心悸、多汗；打鼾伴有呼吸暂停和胸闷气短等可疑继发性高血压的症状。⑥生活方式：盐、酒及脂肪的摄人量，吸烟状况、体力活动量，体重变化及睡眠习惯等。⑦心理社会因素：包括家庭情况、工作环境、工作和生活经历事件、文化程度以及有无精神创伤史等。(2)查体：测量血压、脉率、BMI、腰围及臀围；观察有无满月脸、突眼征或下肢水肿；听诊颈动脉、胸主动脉、腹部动脉和股动脉有无杂音；全面的心肺检查，检查四肢动脉搏动和神经系统体征。2．辅助检查：(1)基本项目：血生化(血钾、血钠、空腹血糖、血脂、血尿酸和肌酐)、血常规、尿液分析(尿蛋白、尿糖和尿沉渣镜检)、心电图等。(2)推荐项目：尿白蛋白／肌酐比值、尿蛋白定量、糖化血红蛋白、口服葡萄糖耐量试验、血高敏CRP、超声心动图、颈动脉B型超声、眼底以及x线胸片等。(3)选择项目：主要涉及基层医院不能做，但临床需要依此进行危险分层的检验，以及与继发性高血压有关的检查。例如：原发性醛固酮增多症(有血压中重度增高、夜尿增加或有乏力症状)，可查血浆肾素活性或肾素浓度，血和尿醛固酮，以及24h尿钠、尿钾；皮质醇增多症(出现满月脸、水牛背、向心型肥胖的高血压患者)可查血和尿皮质醇；嗜铬细胞瘤(出现阵发性血压增高、心慌的高血压患者)可查血游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素，血或尿儿茶酚胺；肾动脉狭窄所致高血压(年轻、血压增高较明显者)可查肾素、肾动脉及心脏超声或肾动脉及大血管造影；睡眠呼吸暂停(夜间打鼾或有呼吸暂停的高血压患者)可进行睡眠呼吸监测；有合并症的高血压患者，进行相应的心脏超声、肾功能或认知功能筛查等检查。CT(或PET-CT)或MRI多用于原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤的检查。有上述相关继发性高血压症状和体征时，首先是临床症状和体征的识别，一般均建议转到上级医院进行检查。	M001_20210703180001_A	301-303	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAF6B04644D1D81D3535F52D4DD0C310F9EEA59F1B7581E0D0FF67406D4C997443141269A2B0EC054860691A7DC4FE92EC	高血压3级	039	0	927d2c6e-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03903	高血压	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937370	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12456	诊断标准：高血压危象包括高血压急症和亚急症。1.高血压急症是指原发性或继发性高血压患者在某些诱因作用下，血压突然和显著升高(一般SBP≥180mmHg和／或DBP≥120mmHg)，同时伴有进行性心、脑、肾等重要靶器官功能不全表现。包括高血压脑病、高血压伴颅内出血(脑出血和蛛网膜下腔出血)、脑梗死、心力衰竭、急性冠状动脉综合征(不稳定性心绞痛、急性心肌梗死)、主动脉夹层、嗜铬细胞瘤危象、使用毒品(如安非他明、可卡因、迷幻药等)、围手术期高血压、子痫前期或子痫等。一部分高血压急症并不伴有特别高的血压值，如并发急性肺水肿、主动脉夹层、心肌梗死者等，而血压仅为中度升高，但对靶器官功能影响重大，也应视为高血压急症，治疗应使用静脉降压药物。2.高血压亚急症指血压显著升高，但不伴急性靶器官损害。患者可有血压明显升高所致症状，如头痛、胸闷、鼻出血、烦躁不安等。多数患者服药依从性不好或治疗不足。治疗以口服药物治疗为主。	M001_20210703180001_A	308-309	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAF6B04644D1D81D3535F52D4DD0C310F9EEA59F1B7581E0D0FF67406D4C997443141269A2B0EC054860691A7DC4FE92EC	高血压危象	039	0	927d2d1e-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M03904	高血压	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938268	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13452	诊断标准：高血压患者并发如下疾病：1.高血管疾病：脑出血、缺血性卒中、短暂性脑缺血发作等。2.心脏疾病：心肌梗死史、心绞痛、冠状动脉血运重建、慢性心力衰竭、心房颤动等。3.肾脏疾病：糖尿病肾病、肾功能受损、血肌酐升高（男性≥133μmol/L、女性≥124）、蛋白尿等。4.外周血管疾病5.视网膜病变：出血或渗出、视乳头水肿等。6.糖尿病。	M001_20210703180001_A	305	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAF6B04644D1D81D3535F52D4DD0C310F9EEA59F1B7581E0D0FF67406D4C997443141269A2B0EC054860691A7DC4FE92EC	高血压并发症	039	0	927d2dae-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04000	肺动脉高压	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936822	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14457	诊断标准：一、症状：肺高血压早期没有特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟，至少1/5患者从症状出现至确诊时间超过2年。超过半数的IPAH患者确诊时WHO心功能为Ⅲ~Ⅳ级。部分肺高血压患者早期可能仅表现为基础疾病相关症状，当肺动脉压力明显升高时可出现右心功能衰竭症状。肺高血压最常见症状为活动后气促，其他症状包括乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、晕厥等。合并严重右心功能不全可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、腹泻和肝区疼痛等。部分患者因肺动脉扩张引起机械压迫症状（如压迫左喉返神经引起声音嘶哑，压迫气道引起干咳，压迫左冠状动脉主干导致心绞痛等）；肺动静脉畸形破裂或代偿扩张的支气管动脉破裂引起咯血。此外，还应询问患者是否具有可导致肺高血压基础疾病相关症状，如结缔组织病可出现雷诺现象、关节疼痛、口干、眼干、龋齿、脱发、皮肤硬化等。儿童患者还应格外注意发育情况，如发育明显异常或迟缓，则应重点筛查遗传代谢性疾病和内分泌疾病。二、体征：右心扩大可导致心前区隆起，肺动脉压力升高可出现肺动脉瓣第二心音亢进，三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区收缩期杂音。严重右心功能不全时可出现颈静脉充盈或怒张、肝脏肿大、下肢水肿、多浆膜腔积液、黄疸和发绀等体征。右心室肥厚可导致剑突下抬举性搏动，出现第三心音表示右心室舒张充盈压升高及右心功能不全，约38%的患者可闻及右心室第四心音奔马律。需要强调体格检查可能发现肺高血压潜在病因，如儿童及中青年患者或既往有先天性心脏病患者出现紫绀和杵状指（趾），往往提示艾森曼格综合征或复杂先天性心脏病；差异性紫绀和杵状趾是动脉导管未闭合并PAH的特征性表现；反复自发性鼻衄、体表皮肤毛细血管扩张提示遗传性出血性毛细血管扩张症；肩胛区收缩期血管杂音往往提示肺动脉阻塞性疾病，如大动脉炎或纤维纵隔炎累及肺动脉；肺野外围闻及血管杂音提示肺动静脉瘘可能；双肺吸气相爆裂音考虑肺间质疾病。三、既往史及个人史：应重点询问有无先天性心脏病、结缔组织病、左心疾病、慢性肺部疾病、睡眠呼吸暂停、静脉血栓栓塞症，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、慢性肝病、血液系统疾病、甲状腺疾病、血吸虫感染和鼻衄病史等。儿童还需询问有无遗传代谢性疾病史。个人史需注意有无危险因素接触史如印刷厂和加油站工人接触油类物质、高原居住史、特殊用药史（食欲抑制剂类减肥药、达沙替尼、来氟米特和干扰素等）及吸毒史（甲基苯丙胺和可卡因）等。四、婚育史和家族史：需询问肺高血压患者有血缘关系的亲属中有无确诊或可疑肺高血压患者，有无反复鼻衄和皮肤毛细血管扩张史，有助于判断是否为遗传性PAH或遗传性出血性毛细血管扩张症。女性CTEPH患者要注意有无习惯性流产史，男性CTEPH患者要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产等病史，有助于判断是否存在抗磷脂综合征。五、实验室及影像学检查：临床疑诊肺高血压的患者，应完善实验室检查[血常规、电解质、转氨酶、胆红素、肌酐、尿酸、D-二聚体、B型利钠肽（BNP）或N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）、甲状腺功能及动脉血气分析等，综合评估病情（Ⅰ，C）。临床疑诊肺高血压的患者，应常规进行心电图、胸部X线平片、超声心动图、呼吸功能、CT肺动脉造影、肺通气灌注显像、心肺运动试验等检查，尽早完善右心导管检查，进行准确诊断分类（Ⅰ，C）。	M001_20210703180001_A	937-939	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA464328ECAF23F4031354280D4A701169E11FB164EFF9BE0C462748576784BCFDA6DBF0ACF0D02923C3784DA0C7CE394C	肺动脉高压	040	0	927d2e47-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04100	肺源性心脏病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935952	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11477	诊断标准：1.患者有慢阻肺或慢性支气管炎、肺气肿病史或其他胸肺疾病病史（原发于肺血管的疾病如特发性肺动脉高压、栓塞性肺动脉高压等可无相应病史）。2.存在活动后呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。3.出现肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象，如颈静脉怒张、P2>A2、剑突下心脏搏动增强、肝大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿等。4.心电图、X线胸片有提示肺心病的征象。5.超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象。符合1~4条中的任一条加上第5条，并除外其他疾病所致右心改变（如风湿性心脏病、心肌病、先天性心脏病）即可诊断为慢性肺心病。	M001_20210703180001_A	961	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA8E167595A21E530D864E0D8E821B2B894966DE1E7426B71A318EC9A6AFEA08339A8AC44949CFE0AD8E9978F0193F9A862906ABE38582F321	肺源性心脏病	041	0	927d83d6-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04200	心肌病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936823	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14458	诊断标准：DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据:(1)左心室舒张末内径(LVEDd)>5.0cm(女性)和LVEDd>5.5cm(男性)(或大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍SD+5%);(2)LVEF<45%(Simpsons法),LVFS<25%;(3)发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病。诊断标准：（肥厚型）：一、症状HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。劳力性呼吸闲难：是HCM患者最常见的症状，有症状患者中90％以上有此表现。胸痛：25％～30％的HCM患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状动脉造影正常。心悸：与心功能减退或心律失常有关。房颤是HCM患者常见的心律失常之一，发生率约为22．5％。晕厥或先兆晕厥：15％～25％的HCM患者至少发生过一次晕厥，另有20％的患者有先兆晕厥，一般见于活动时SCD：SCD、心衰和血栓栓塞是HCM死亡的一大主要原因。SCD多与致命性心律失常有关，多为室性心动过速(持续性或非持续性)、心室颤动(室颤)，亦可为停搏、房室传导阻滞。约10％的患者发生左心室扩张，称之为HCM扩张期，为HCM终末阶段表现之一，临床症状类似于扩张型心肌病，心肌组织缺失和纤维替代是其机制之一二、体征HCM体格检查所见与患者疾病状态有关，典型体征与左心室流出道梗阻有关，无或梗阻轻的患者可无明显的阳性体征。心脏听诊常见的两种杂音与左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有关。左心室流出道梗阻通常南室间隔局部肥厚以及SAM引起，导致第一心音后紧邻S1出现明显的递增递减型杂音，在心尖和胸骨左缘之间最清晰。左心室流出道梗阻加重可使心脏杂音增强，常见于患者从蹲、坐、仰卧等姿势变换为直立姿势时，以及Valsalva动作、室性早搏后代偿性搏动的心肌收缩力增强或使用硝酸甘油后。三、辅助检查除了进行全面的心脏病史和家族史信息收集、体格检查以外，还需对所有患者进行心电学、影像学等检查。1．心电图：HCM患者心电图变化出现较早，可先于临床症状，所有患者都应进行心电图检查。该检查灵敏度高，但特异度欠佳。超过90％的HCM患者有心电图改变，多表现为复极异常。心电图改变包括明显的病理性Q波，尤其是下壁导联(Ⅱ、m、aVF)和侧壁导联(I、aVL或V。～V。)；异常的P波；电轴左偏；心尖肥厚者常见V：～V。导联T波深倒置。2．超声心动图：所有HCM患者均应进行全面的经胸超声心动图检查，包括二维超声、彩色多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等(I，B)。成人HCM超声心动图诊断标准：左心室心肌任何节段或多个节段室壁厚度≥15mm，并排除引起心脏负荷增加的其他疾病，如高血压、瓣膜病等。3．动态心电图监测：所有HCM患者均应行24～48h动态心电图监测，以评估室性心律失常和猝死的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因。4．运动负荷检查：左心室流出道与主动脉之问的LVOTG是动态变化的，受各种改变心肌收缩力和负荷量因素(如脱水、饮酒、饱食、运动、体位、用药等)的影响，因此对静息时无左心室流出道梗阻而有症状的患者，可做运动负荷检查，以排除隐匿性梗阻。运动负荷检查前应做好术前准备。检查时及恢复过程中应密切观注患者的症状、血压、心率、LVOTG的变化以及有无新发的心律失常等情况，检查室应配备相应的急救人员及设施。运动负荷检查方法有限制Bruce方案，如果无法行该方案，则替代的方法包括药物激发(即亚硝酸异戊酯、多巴酚丁胺、异丙。肾上腺素)试验和Valsalva试验。5．心脏磁共振成像：心脏磁共振成像较超声心动图提供的信息更多。钆对比剂延迟强化(1ategadoliniumenhancement，LGE)是识别心肌纤维化最有效的方法，LGE与死亡、SCD等风险正相关。约65％的HCM患者出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状强化最为典型。推荐心脏磁共振成像检查指征：(1)可疑HCM，但超声诊断不明确；(2)可疑心尖部或侧壁肥厚及非缺血性心尖室壁瘤的患者；(3)需进一步评估左心室结构(乳头肌病变等)及心肌纤维化；(4)与其他以左心室肥厚为表现的心肌病进行鉴别诊断；(5)拟行外科心肌切除术，如超声心动图不能清晰显示二尖瓣和乳头肌的解剖结构，可行心脏磁共振检查；(6)条件允许，所有确诊或疑似HCM的患者均应行心脏磁共振检查。6．x线胸片：HCM患者x线胸片可见左心室增大，亦可在正常范围，可见肺部瘀血，但严重肺水肿少见。7．冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影：适用于有明显心绞痛症状，冠状动脉的情况将影响下一步治疗策略的患者或拟行心脏手术的患者；对于有心脏停搏的成年幸存者，或合并持续性室性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估。8．心内导管检查：疑诊HCM，存在以下一种或多种情况，可行心内导管检查：(1)需要与限制型心肌病或缩窄性心包炎鉴别；(2)怀疑左心室流出道梗阻，但临床表现和影像学检查之间存在差异；(3)需行心内膜活检鉴别不同病因的心肌病；(4)拟心脏移植的患者术前评估。	M001_20210703180001_A	1017-1019	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA9A20DB691AB77F9DB5C59F319C3BA891CF44BED4CA42C072979ED4F52A1A978649167F4C44FC7105ED8849D419A622DD8D871143D478C33479A742E79BB8E65DFA20AF3AA18F38984564564F779D9454BBD410FF3975AA33BE5A06DCB426E56D58AB2DA2DE4E73D2	心肌病	042	0	927d849d-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04300	心功能不全	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937371	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12457	指具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据：①左心室舒张末内径（LVEDd＞5.0cm（女性）和LVEDd＞5.5cm（男性））（或大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%）；②LVEF＜45%（Simpsons法），LVFS＜25%；③发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病。	M001_20210703180001_A	423	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA9A20DB691AB77F9DB5C59F319C3BA891CF44BED4CA42C072979ED4F52A1A978649167F4C44FC7105892B8416BCC527DA586CF8BA71C0D041	心功能不全	043	0	927d8575-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04301	心功能不全	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936824	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14459	诊断标准：一.病史、症状及体征：详细的病史采集及体格检查可提供心衰原发病的病因线索。心衰接诊时要评估病人的运动耐量，液体潴留容量状态及生命体征，监测体重，估测颈静脉压，了解有无水肿、夜间阵发性呼吸困难，以及端坐呼吸等。二.常规检查：1.二维超声心动图及多普勒超声：为评价治疗效果提供客观指标。左室射血分数值可反映左室功能，初始评估心衰或可疑心衰症状的病人均应测量。2.心电图：可提供既往心肌梗死、左室肥厚、广泛心肌损害及心律失常等信息。可判断是否存在心脏不同步，包括房室、室间和／或室内运动不同步。3.实验室检查：全血细胞计数、尿液分析、血生化（包括钠、钾、钙、血尿素氮、肌酐、肝酶和胆红素、铁／总铁结合力）、空腹血糖和糖化血红蛋白、血脂谱及甲状腺功能等应列为常规检查。血浆脑钠肽和Ｎ端脑钠肽前体对诊断心衰的灵敏度和特异度有限，但有很高的阴性预测价值，故可用于排除诊断。ＢＮＰ＜３５ｐｇ／ｍｌ，ＮＴｐｒｏＢＮＰ＜１２５ｐｇ／ｍｌ时不支持慢性心衰诊断。4.Ｘ线胸片：可提供心脏增大、肺淤血、肺水肿及原有肺部疾病的信息。5.6分钟步行试验：用于评定病人的运动耐力。６分钟步行距离＜１５０ｍ为重度心衰；（１５０～４５０）ｍ为中度心衰；＞４５０ｍ为轻度心衰。三.液体潴留及其严重程度判断对于应用和调整利尿剂治疗十分重要。短时间内体重增加是液体潴留的可靠指标。其他征象包括颈静脉充盈、肝颈静脉回流征阳性、肺和肝脏充血（肺部音、肝脏肿大），以及浮肿，如下肢和骶部水肿、胸腔积液和腹水。	M001_20210703180001_A	341	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAE62200F241E48949685AB66238915B48ED96C1E166EC07D80946E0926F1538FDAD77321C825BF2C7E2CDBE1F698790C58CAE4BFA16A27844	慢性心力衰竭	043	0	927d85fd-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04400	心律失常	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937374	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12459	诊断标准：1.心电图和动态心电图:对普通人群进行动态心电图检查发现室早极为常见,因此室早甚至被认为是正常现象,判断症状是否由室早引起需十分谨慎。在２项严格排除了结构性心脏病的研究中,分别仅有２％和４％的患者室早>５０或１００次/２４ｈ。绝大多数无结构性心脏病的室早患者预后良好。部分短联律间期(<３００ｍｓ)的室早患者,需警惕合并短ＱＴ综合征和恶性室性心律失常的风险,需要强调的是,这部分患者很少。如同其他室性心律失常,评估室早患者的第一步是确定是否合并结构性心脏病(图１)。对于有心律失常或其他心脏症状的患者,静息１２导联心电图可以提供有无心肌瘢痕(Ｑ波及碎裂电位)、ＱＴ间期、心室肥厚和其他结构性心脏病的信息。超声心动图可评估右心室与左心室结构和功能、瓣膜异常及肺动脉收缩压,推荐用于症状性室早、频发室早(负荷>１０％)患者或疑有结构性心脏病的患者。2.运动试验:对于室早患者,尤其是症状与运动存在关联时,应考虑运动试验以确定运动是促进或抑制室早,评估是否诱发较长时限的室性心律失常。运动试验阴性可降低儿茶酚胺敏感性多形性室速(ＣＰＶＴ)作为潜在原因的可能性。对运动恶化室早的患者应尽快予以进一步检查,因为这部分患者很可能需要治疗。3.影像学检查:１２导联心电图和超声心动图对大部分室早患者能做出正确评估,对不能明确有无结构性心脏病的患者,增强ＭＲＩ能提供额外的诊断和预后信息。尽管没有大样本研究调查哪些患者应行ＭＲＩ检查,然而ＭＲＩ可以指导多种伴发室早的结构性心脏病的管理,包括扩张型心肌病(ＤＣＭ)、肥厚型心肌病(ＨＣＭ)、心脏结节病、淀粉样变和致心律失常性右心室心肌病(ＡＲＶＣ)等。对于这些患者,延迟钆增强ＭＲＩ发现室壁运动障碍或心肌瘢痕有助于判断预后。对于疑诊ＡＲＶＣ患者,信号平均心电图(ＳＡＥＣＧ)有一定的价值,并成为这种疾病的次要诊断标准。	M001_20210703180001_A	281-282	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA4384A9E52B9A5A756EDE797301394DDB540DC41EDE64FD234FB71A71C999F18352D25F8D57314F6A60691A7DC4FE92EC	心律失常	044	0	927d86d1-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04401	心律失常	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937372	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12458	诊断标准：1.心电图：房颤的诊断需心电图或其他心电记录提供依据。重复每日心电图检查,可以提高无症状阵发性房颤的检出率。对于>65岁的患者,通过心电图或触诊脉搏(对脉搏不规律的患者随后进行心电图检查)的方法筛查房颤。房颤时P波消失,f波代之,频率350~600次/分,QRS波节律绝对不规则,表现为RR间期不匀齐,QRS波形态多正常。如伴室内差异性传导,或旁路前传时，则可致QRS波宽大畸形。房颤波的大小与房颤类型、持续时间、病因、左心房大小等有关,左心房扩大不明显的阵发性房颤、瓣膜性房颤其房颤波较为粗大,而持续时间较长、且左心房明显扩大的慢性房颤其房颤波较为细小。部分房颤可与房扑相互转换,称为不纯性房颤。2.动态心电图：动态心电图有助于发现短阵房颤及无症状性房颤。在卒中患者中行动态心电图检查,房颤的检出并不少见。因此,对于TIA或缺血性脑卒中的患者,应至少72h连续的动态心电图检测(Ⅰ类推荐,证据级别B)。同时,动态心电图对制定治疗方案和评价治疗效果也具重要意义。3.植入式起搏器、埋藏式心脏转复除颤器(ICD)及心电事件记录仪等：具有心房起搏功能的起搏器或ICD可行持续的心房节律监测,能检出患者的心房高频事件(AHRE)、房颤负荷和无症状性房颤等。AHRE增加房颤缺血性卒中或系统性栓塞的风险,应定期了解AHRE情况并明确是否存在房颤。心电事件记录仪用于评估控制房颤患者心室率效果,判断心电异常的类型及其是否与症状相关,记录无症状性房颤事件或发现持续性房颤等。在隐源性卒中患者中植入心电事件记录仪,房颤的检出率更高。建议对于卒中患者行长程无创心电监测或植入心电事件记录仪以发现无症状性房颤(Ⅱa类推荐,证据级别B)。年龄>75岁或有高卒中风险的患者也可行长程心电监测以明确房颤的检出(Ⅱb类推荐,证据级别B)。4.心脏电生理检查：当房颤是由房室结折返性心动过速、旁路相关的房室折返或房性早搏(简称房早)诱发时,心脏电生理检查有助于明确上述诱因。对于心电图有预激波的房颤患者应建议对其行心脏电生理检查,并行旁道消融治疗。房颤合并宽QRS波快心室率时可被误诊为室性心动过速,行心脏电生理检查有助于鉴别。6.新型检测手段：带有心电监测功能的智能手机、手表、血压计可用来识别无症状性房颤,同时运用这些新技术或植入式心电事件记录仪、体外循环记录仪与智能手机进行无线网络连接后可对房颤射频消融术后患者行长程心电监测以评估房颤是否复发。7.其他检查：睡眠呼吸暂停是房颤的一个高危因素,对于可疑患者可行睡眠呼吸监测。	M001_20210703180001_A	283	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAFD1DFF5ADBD90EF83E7B767585CA27242D5AF65B4C934A9262D4DE2E6C16BB3455B7046E348C3A61BE031237308F2AA1A54F3250F66A771B	心房颤动	044	0	927e3af3-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04600	冠心病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937375	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12460	诊断标准：一、症状：与心肌缺血相关的胸部不适（心绞痛）通常从以下4个方面描述：（1）部位：心肌缺血引起的胸部不适通常位于胸骨体之后，可波及心前区，有手掌大小范围，甚至横贯前胸，界限不很清楚。常放射至左肩、左臂内侧达无名指和小指，或至颈、咽或下颌部。（2）性质：胸痛常为压迫、发闷、紧缩或胸口沉重感，有时被描述为颈部扼制或胸骨后烧灼感，但不像针刺或刀扎样锐性痛。可伴有呼吸困难，也可伴有非特异性症状如乏力或虚弱感、头晕、恶心、坐立不安或濒死感。呼吸困难可能为SCAD的唯一临床表现，有时与肺部疾病引起的气短难以鉴别。胸痛发作时，患者往往被迫停止正在进行的活动，直至症状缓解。（3）持续时间：通常持续数分钟至10余分钟，大多数情况下3~5min，很少超过30min，若症状仅持续数秒，则很可能与心绞痛无关。（4）诱因：与劳累或情绪激动相关是心绞痛的重要特征。当负荷增加如走坡路、逆风行走、饱餐后或天气变冷时，心绞痛常被诱发。疼痛多发生于劳累或激动的当时，而不是劳累之后。含服硝酸酯类药物常可在数分钟内使心绞痛缓解。二、体征：心绞痛通常无特异性体征。胸痛发作时常见心率增快、血压升高、表情焦虑、皮肤冷或出汗，有可能出现第三、第四心音和轻度的二尖瓣关闭不全，但均无特异性。体格检查对于鉴别由贫血、高血压、瓣膜病、梗阻性肥厚型心肌病引起的胸痛有重要意义。三、实验室检查：实验室检查是评估心血管危险因素及判断预后的重要方法。具体推荐见表3。四、心电图检查：对于疑诊SCAD的患者，应行静息心电图检查。静息心电图正常并不能除外心肌缺血，但静息心电图能提供患者罹患冠心病的某些信息，如既往存在心肌梗死或复极异常等。静息心电图可作为患者病情发生变化时的心电参照。动态心电图有助于发现日常活动时心肌缺血的证据和程度。所有患者就诊时均建议行静息心电图（Ⅰ，C）；所有正发生或刚发生过胸痛，临床疑似ACS的患者均建议行静息心电图（Ⅰ，C）；对疑似伴有心律失常的SCAD患者建议行动态心电图监测（Ⅰ，C）。五、胸部X线检查：胸痛患者应常规行胸部X线检查。对于SCAD患者，胸部X线不能为诊断或危险分层提供特征性信息。但胸部X线对某些可疑心力衰竭患者的评估是有意义的。另外，胸部X线有助于鉴别诊断肺部疾病。心绞痛症状不典型或疑似肺部疾病的患者建议行胸部X线检查（Ⅰ，C）；疑似心力衰竭的患者应考虑行胸部X线检查（Ⅰ，C）。六、超声检查：静息经胸超声心动图可帮助了解心脏结构和功能。部分SCAD患者左心功能正常，但可见局部心室壁活动异常，这种情况提示罹患冠心病的可能性大。经胸超声心动图还有助于排除其他结构性心脏疾病，如瓣膜病、肥厚型心肌病等。另外，颈动脉超声检查若发现内膜中层厚度（intima-mediathickness，IMT）增加和/或存在粥样斑块，也提示罹患冠心病的可能性增加。所有患者均建议行静息经胸超声心动图检查（Ⅰ，B）；对未确诊动脉粥样硬化性疾病，且疑似SCAD的患者，应考虑行颈动脉超声检查，以明确是否存在IMT增厚和/或斑块形成（Ⅱa，C）。七、诊断心肌缺血的负荷试验。八、冠状动脉CT血管成像：冠状动脉CT血管成像（computedtomographyangiography，CTA）有较高的阴性预测价值，敏感度为95%~99%。若冠状动脉CTA未见狭窄病变，一般可不进行有创性检查。对于PTP为中低度（15%~65%）的疑诊SCAD者，冠状动脉CTA的诊断价值较大。冠状动脉CTA的特异度较低，为64%~83%。随着PTP的增加（尤其是年龄的增加），钙化越来越常见，而钙化会显著影响CTA对狭窄程度的判断，可能高估狭窄程度。因此，CTA对此类患者仅能作为参考。对CTA的推荐详见表6。九、CAG对无法进行负荷影像学检查、LVEF<50%且有典型心绞痛症状的患者，或从事特殊行业（如飞行员）的患者，CAG在SCAD的确诊或排除中有较高价值。经无创性检查危险分层后若需确定是否需行血运重建治疗，则应行CAG检查。对高PTP伴有典型性胸痛，或临床证据提示不良事件风险高的患者，可不进行无创性检查，直接行早期CAG以确立血运重建策略。CAG检查发现心外膜下冠状动脉直径狭窄超过50%，且患者有典型心绞痛症状或无创性检查显示患者有心肌缺血证据，可诊断为冠心病。	M001_20210703180001_A	680-683	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAD150BC838EE45361F354A6213483CB4668966B811B4B8F3C4BB0DB282E055EE9394F52DFD506E843BE9BC92CDCF34E5C	冠心病	046	0	927e3c51-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04700	缺血性心脏病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938270	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13454	诊断标准：一.临床表现：依据临床表现的不同，CASS分为以下几种临床类型。1.典型CAS性心绞痛（即变异型心绞痛）：其病理基础是CAS导致冠状动脉完全或近乎完全闭塞，心绞痛发作具有显著的时间规律性，多在后半夜至上午时段发作，但也可发生于其他时间。常表现为心前区或胸骨后压榨性或紧缩样疼痛，伴有呼吸困难及濒死感，持续数分钟甚至更长时间，含服硝酸甘油可缓解。严重者可伴有血压降低，可听到房性奔马律及二尖瓣听诊区收缩期杂音。患者运动耐量有明显的昼夜变化，清晨轻微劳力即可诱发，但午后即使剧烈的体力活动也不会诱发。发作时心电图呈一过性ST段抬高，T波高耸，或T波假性正常化。冠状动脉造影多可见动脉硬化斑块，激发试验多诱发出局限性或节段性痉挛。该类患者可反复发作且可转变为其他临床类型。2.非典型CAS性心绞痛：病理基础为冠状动脉痉挛导致不完全闭塞、或弥漫性痉挛、或完全闭塞但有侧支循环形成，产生非透壁性心肌缺血。临床表现为在静息状态、尤其是空气不流通的环境下容易发作的轻度胸闷，伴有心电图ST段下移和（或）T波倒置，多数持续时间相对较长且容易被呼吸新鲜空气、轻度体力活动等兴奋交感神经的动作减轻。冠状动脉造影常无显著狭窄，乙酰胆碱激发试验可诱发弥漫性CAS，少数为局限性痉挛。3.CAS诱发AMI：完全闭塞性痉挛持续不能缓解即导致AMI，多数在夜间或静息状态下发作，部分年轻患者常有精神创伤、过度劳累、大量主动或被动吸烟、吸毒或大量饮酒等病史，临床表现类似ST段抬高AMI。在症状缓解后或在冠状动脉内注射硝酸甘油后，造影显示无显著狭窄，若痉挛持续时间长可继发血栓形成，但抽吸血栓后多无显著残余狭窄。4.CAS诱发心律失常：严重而持久的CAS可诱发各种心律失常，左冠状动脉痉挛多表现为室性心律失常，严重者可发生室性心动过速、心室颤动、甚至猝死；右冠状动脉痉挛则多表现为心动过缓、窦性停搏或完全性房室传导阻滞。若猝死前有大量吸烟、吸毒或大量饮酒病史，更应高度怀疑CAS诱发严重心律失常所致。5.CAS诱发心力衰竭：反复发作的弥漫性CAS可导致缺血性心肌病，临床表现为进展性的胸闷及呼吸困难，超声显示心脏扩大、弥漫性或节段性室壁运动减弱及射血分数降低，部分患者可能有心绞痛或AMI病史，但多数患者缺乏明确的胸痛、胸闷症状，可能与长期反复发作的多支血管弥漫性痉挛相关。与一般心力衰竭患者不同的是，钙通道阻滞剂（CCB）在改善症状的同时能显著逆转心功能及室壁运动。6.CAS诱发无症状性心肌缺血：CAS所引起的无症状性心肌缺血较常见，动态心电图监测可表现为ST段抬高或压低而无明显症状。二.辅助检查1.心电图或动态心电图：记录发作时心电图是诊断CASS的重要依据，在不能捕捉到发作心电图时应进行24-48h的动态（12导联）心电图记录。但即使在急性期记录48h长程心电图，能捕捉到发作的概率仅为20%-30%。CASS发作时的心电图表现：（1）变异型心绞痛患者表现为一过性ST段抬高0.1mV和（或）T波高耸（包括T波假性正常化），伴对应导联ST段压低，发作后完全恢复正常。持续不缓解者可发展为AMI。（2）非典型CAS性心绞痛患者常表现为ST段压低，部分患者甚至无ST段改变而仅有T波倒置。（3）无症状性心肌缺血患者仅有上述ST-T改变而无胸痛症状。（4）伴随上述缺血性ST-T改变可出现各种类型心律失常。2.心电图运动试验：疑似CASS的患者在病情稳定的前提下，若无禁忌证，应尽可能进行心电图运动试验。单纯运动诱发的心电图缺血性ST-T改变并不能诊断CASS，必须结合临床情况综合考虑。CASS患者心电图运动试验的显著特点是，清晨易诱发缺血而午后（11点以后）不易诱发。且缺血性ST-T改变常在运动之后的恢复期而不是运动过程中，这是CASS的特征性表现。3.联合负荷试验诊断方案：近年来国内研究发现，核素灌注心肌显像负荷试验中的反向再分布可能是CASS的显著特征之一。反向再分布是与心肌缺血完全相反的一种影像学表现，指患者在静息状态下进行核素灌注心肌显像时存在灌注缺损，但负荷显像时恢复正常，或原有的灌注缺损得到不同程度改善。若将临床症状、运动心电图和核素灌注心肌显像负荷试验结果综合判断，以同时具备静息性胸闷/胸痛的临床表现、运动心电图阴性或恢复期ST段缺血性改变以及核素灌注心肌显像呈现反向再分布三个特点为诊断CASS的标准，在与乙酰胆碱激发试验的对照中，其敏感性为96%，特异性为94%。但目前主要来自单中心的经验，尚需进一步验证。4.非创伤性激发试验：CASS的非创伤性激发试验包括冷加压试验、过度换气试验、清晨运动试验等，尽管特异性较高，但因敏感性太低难以满足诊断要求。近年来发现，联合应用两种激发试验有可能提高诊断价值，且在清晨进行能提高检测阳性率。在不具备创伤性药物激发试验及联合负荷试验诊断条件时，可以作为初步筛查。4.1过度换气与冷加压试验联合：在12导联心电图监护下进行，有条件的医院还可用超声心动图不间断记录室壁运动，可提高诊断特异性。试验中出现典型胸痛、心电图ST段移位≥0.1mV或超声心动图显示新出现的室壁运动异常，均可判定为阳性。超声心动图监测下的过度换气与冷加压联合试验诊断CASS的敏感性、特异性和诊断精确性分别为91%、90%和91%。4.2过度换气与运动试验联合：在造影显示冠状动脉固定狭窄>75%的CASS患者中，过度换气与运动试验联合的敏感性为84%，而在狭窄程度＜50%的CASS患者中则为63%，特异性均接近100%。5.创伤性药物激发试验：由于CASS的发作具有持续时间短和不可预见性特点，绝大多数患者难以获得发作时的心电图，而目前尚无公认可靠的非创伤性诊断方法，往往需要借助创伤性药物激发试验才能确诊。创伤性药物激发试验主要应用于临床症状表现为静息状态下发作胸闷或胸痛而怀疑CASS的患者，可以大大提高CASS的检出率。对于冠状动脉造影未见明显固定性狭窄的胸痛或胸闷患者，均应在造影后进行药物激发试验以明确或排除CASS。目前国外临床较广泛应用的主要有两种，即麦角新碱激发试验和乙酰胆碱激发试验。其中麦角新碱激发试验因易诱发顽固性痉挛而导致严重并发症，应用渐少；乙酰胆碱激发试验发生严重并发症的概率相对较低，因而应用更加广泛。5.1麦角新碱激发试验：（1）对左冠状动脉至少4个以上、右冠状动脉至少2个以上相互垂直的体位进行造影，确保冠状动脉无明显狭窄病变；（2）经造影导管向左冠状动脉内注射经生理盐水稀释后的麦角新碱20~50pg，先慢后快，平均速度10pg/min，2~5min内注射完毕，注射过程中严密观察心电图变化和症状，一旦有心电图改变或症状发作时或达到最大剂量时立即重复冠状动脉造影；（3）若未能诱发CAS则在5min后进行右冠状动脉激发试验，剂量和速度同左冠状动脉；（4）发生CAS患者应在完成冠状动脉造影后尽快冠状动脉内注射硝酸甘油200pg以尽快缓解CAS，必要时重复使用；（5）试验结束前即使未诱发CAS，也应分别在左右冠状动脉内注射硝酸甘油200pg，以充分扩张冠状动脉后重复冠状动脉造影，以防极少数情况下出现延迟发生的CAS。5.2乙酰胆碱激发试验：（1）对左冠状动脉至少4个以上、右冠状动脉至少2个以上相互垂直的体位进行造影，确保冠状动脉无明显狭窄病变；（2）经造影导管向左冠状动脉内注射经生理盐水稀释后的乙酰胆碱，按阶梯剂量分次向左冠状动脉内注射10μg、30μg和60μg，每次剂量均在15s内注射完毕，间隔3min；（3）若冠状动脉造影显示局限性或节段性CAS，狭窄达到90%以上，或患者出现类似平时胸痛、胸闷发作，但程度剧烈伴或不伴心电图缺血性改变者，停止注射乙酰胆碱；（4）若3min内痉挛不能自行缓解，立即冠状动脉内注射硝酸甘油150~200μg直至解除CAS；间隔5min后进行右冠状动脉激发试验，剂量和速度同左冠状动脉；（5）试验结束前即使未诱发CAS，也应分别在左右冠状动脉内注射硝酸甘油200μg以充分扩张冠状动脉后重复冠状动脉造影，以防极少数情况下出现延迟发生的CAS。5.3创伤性药物激发试验的诊断标准：冠状动脉内注射麦角新碱或乙酰胆碱后发生局限性或弥漫性痉挛，使血管狭窄程度达到90%以上，同时出现与平时性质相同或类似的胸痛或胸闷发作，伴或不伴有心电图的缺血性改变，数分钟后自动或冠状动脉内注射硝酸甘油解除血管痉挛后症状缓解。	M001_20210703180001_A	181-183	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAA4EA95D344CF4B005115D9CCC19F24150CFB7A2965E8046E51377E99C450964762D210AB1BEF09BDD2A7421500B06D0D4FB71A71C999F18352D25F8D57314F6A60691A7DC4FE92EC	缺血性心脏病	047	0	927e3d32-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04800	脑卒中	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936825	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14460	诊断标准：（脑梗死）：急性缺血性脑卒中诊断标准：(1)急性起病；(2)局灶神经功能缺损(一侧面部或肢体无力或麻木，语言障碍等)，少数为全面神经功能缺损；(3)影像学出现责任病灶或症彬体征持续24h以上；(4)排除非血管性病因；(5)脑CT／MRI排除脑出血。（脑内出血）：根据突然发病、剧烈头痛、呕吐、出现神经功能障碍等临床症状体征，结合CT等影像学检査，ICH—般不难诊断。但原发性脑出血、特别是高血压脑出血的诊断并无金标准，一定要排除各种继发性脑出血疾病，避免误诊，作出最后诊断需达到以下全部标准：（1）有确切的高血压病史；（2）典型的出血部位：（包括基底节区、脑室、丘脑、脑干、小脑半球）；（3）DSA/CTA/MRA排除继发性脑血管病；（4）早期（72小时内）或晚期（血肿消失3周后）增强MRl检査排除脑肿瘤或海绵状血管畸形（CM）等疾病；（5）排除各种凝血功能障碍性疾病。	M001_20210703180001_A	669、235-236	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CACD976AFE8B4EFBE796F5922D34EA33526ED71FBC356D870B9FC8AFF0D6596C3A0F8EE525564AC91A291CB17E2C4DDC2478A19EEEC09431C39E21F0A81B43B2FD0D2E94E156A4A4CDAEE823753DB41B1DEA11B2C8C9C9053E03A49AC8388BABE9	脑卒中	048	0	927e3f93-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04801	脑卒中	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937376	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12461	诊断标准：根据突然发病、剧烈头痛、呕吐、出现神经功能障碍等临床症状体征，结合CT等影像学检査，ICH—般不难诊断。但原发性脑出血、特别是高血压脑出血的诊断并无金标准，一定要排除各种继发性脑出血疾病，避免误诊，作出最后诊断需达到以下全部标准：（1）有确切的高血压病史；（2）典型的出血部位：（包括基底节区、脑室、丘脑、脑干、小脑半球）；（3）DSA/CTA/MRA排除继发性脑血管病；（4）早期（72小时内）或晚期（血肿消失3周后）增强MRl检査排除脑肿瘤或海绵状血管畸形（CM）等疾病；（5）排除各种凝血功能障碍性疾病。	M001_20210703180001_A	235-236	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA70900E9EAB3E57A36B83596CD87BB31FEEA59F1B7581E0D0EF5595729CB182AB8391BC88986CB4E469D24F7E74484646	脑内出血	048	0	927e4032-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04802	脑卒中	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935954	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11478	诊断标准：急性缺血性脑卒中诊断标准：(1)急性起病；(2)局灶神经功能缺损(一侧面部或肢体无力或麻木，语言障碍等)，少数为全面神经功能缺损；(3)影像学出现责任病灶或症彬体征持续24h以上；(4)排除非血管性病因；(5)脑CT／MRI排除脑出血。	M001_20210703180001_A	669	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CACD976AFE8B4EFBE796F5922D34EA33526ED71FBC356D870B9FC8AFF0D6596C3A0F8EE525564AC91A67F5E4AD6BE1B45022AFCFB834AAAEE6	脑梗死	048	0	927e40b2-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04900	动脉瘤	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936826	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14461	诊断标准：4.1有症状的腹主动脉瘤：疼痛是腹主动脉瘤最常见的主诉,疼痛部位一般位于中腹部或腰背部,多为钝痛,可持续数小时甚至数日。疼痛一般不随体位或运动而改变,这点与老年人常见的腰背部疼痛不同,需要鉴别。当疼痛突然加剧时常预示腹主动脉瘤即将破裂。动脉瘤破裂后血液常局限于后腹膜,因此血压下降不会太快,可以发生双侧腹壁的淤斑(Grey-Turnersign),进一步蔓延至会阴部。瘤体还可能破裂入腹腔,此时会伴有腹肌紧张,由于大量失血而发生低血压;瘤体破裂入十二指肠时会发生上消化道大出血,病人会因迅速发生低血容量休克而死亡。4.2无症状的腹主动脉瘤：大多数腹主动脉瘤均无症状,病人无意中或在查体时发现腹部搏动性包块。由于腹主动脉瘤和周围动脉闭塞性疾病具有相同的高危因素,因此对这类高危人群应该定期行主动脉及周围动脉检查,以早期发现和诊断,降低腹主动脉瘤的破裂率和病死率。4.3身体检查：上述高危人群查体时应注意检查腹主动脉和周围动脉。如发现腹部有增宽的搏动性区域,应警惕腹主动脉瘤。一般来说,直径>4cm的腹主动脉瘤多可通过细致的查体发现,肥胖等因素可能会影响查体的敏感性。目前尚无循证医学证据证实查体会增加腹主动脉瘤破裂的风险。4.4影像学检查：4.4.1彩色多普勒超声超声的特点是无创、费用低廉、无辐射,而且数据可靠。彩色多普勒超声已经广泛应用于腹主动脉瘤的筛査、术前评估和术后随访,其敏感性可以达到90%以上。不足之处是对操作者依赖性强,探头不同切线会得到不同的数据,影响结果测量的客观性;对于位置较深的腹主动脉瘤和髂动脉瘤,由于肠道气体干扰,其诊断准确率也会有所下降。4.4.2腹部X线平片相当一部分腹主动脉瘤是在腹部X线检查时发现的,影像表现为主动脉区域膨大的弧形钙化;也可以表现为腹部巨大的软组织影,腰大肌轮廓显示不清,这些都提示腹主动脉瘤的存在。4.4.3CT血管造影(CTA)CTA创伤小,费用低,可以准确测量腹主动脉瘤各项数据,已经基本替代经导管血管造影。特别是近年来出现的多排CT,可以在更短的时间里得到更多的高质量图像,进一步提高CT诊断的准确率。在一些医学中心CTA已经逐渐成为腹主动脉瘤术前检查和术后随访的金标准。腹主动脉瘤术前CT评估内容包括:瘤体最大直径;瘤体和肾动脉的关系;肾动脉下正常主动脉(即瘤颈)的长度、直径及成角、钙化情况;髂动脉的直径及迂曲情况;还需要仔细分析有无血管变异,如副肾动脉、双下腔静脉或主动脉后左肾静脉等。所有这些数据都可通过一次高质量的CTA了解清楚。4.4.4磁共振血管造影(MRA)同CTA相比,MRA的优势是造影剂用量小,对心脏和肾脏功能影响小。因此,对肾脏功能不全的病人,MRA是首选的诊断手段。其缺点是扫描时间长,不适用于体内放置金属移植物及有幽闭恐惧症的病人,而且成像质量与CT相比尚有差距。	M001_20210703180001_A	2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAA903C6355E591E1CA7DEDF6571E1B588710733F210AB2AA77BFA55367471AB7CCE0C3ED273BC449460691A7DC4FE92EC	动脉瘤	049	0	927e41a2-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M04901	动脉瘤	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936827	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14462	诊断标准：(1)发病年龄一般在40岁以上。(2)有慢性肢体动脉缺血表现:怕冷、发凉、麻木、间歇性跛行、疼痛，皮肤苍白、紫黯、营养障碍、溃疡或坏疽，肢体动脉搏动减弱或消失。(3)常伴有高血压病、冠心病、高脂血症等疾病。(4)彩色超声多普勒、CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MＲA)、数字减影血管造影(DSA)、光电容积血流、踝/肱比(ABI)、经皮氧分压等检查有肢体动脉内膜斑块形成、狭窄或闭塞。(5)排除血栓闭塞性脉管炎、糖尿病性周围血管病变、大动脉炎、雷诺氏病等疾病。	M001_20210703180001_A	1	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CABAB1E8304386730F731686AFEFD8A8149328850C1FF3DE537D48D9B4D0C6817DF5BEC8BDEB961BEE1100A710067EC722838041659ED15E98B4AF0C885F6DCEC1A54F3250F66A771B	肢体动脉硬化性闭塞症伴坏疽	049	0	927e9ee4-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05000	血管炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937378	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12463	（一）诊断及病情评估EGPA的诊断：目前EGPA的诊断标准主要参考１９９０年美国风湿病学会提出的分类标准（表１），包括临床表现、实验室检查、影像学检查及病理活检等。６条分类标准包括：（１）哮喘样症状（或喘息发作）；（２）嗜酸粒细胞增多（≥１０％或绝对值≥１．５×１０９／L）；（３）单发或多发性神经病变；（４）非固定性肺浸润；（５）鼻窦炎；（６）血管外嗜酸粒细胞浸润，符合４条或以上者可诊断EGPA。本共识特别提出，该标准中的第１条“哮喘”的真正含义是指哮喘样表现，包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等。EGPA一旦确诊，需详细评估呼吸系统、肾、心脏、胃肠道和（或）外周神经等多器官受累情况。EGPA可分为局限型和全身型两种。满足１９９０年美国风湿病学会制定的６条标准中的至少４条，且仅有肺部和呼吸系统受累（包括耳鼻喉）的EGPA患者，称为局限型EGPA。若满足１９９０年美国风湿病学会制定的６条标准中的至少４条，有至少２个及以上脏器受累者，则为全身型EGPA。局限型EGPA可以转化为全身型EGPA。诊断标准：近年来临床倾向于将PACNS视为有多种临床及病理亚型的谱系疾病。目前仍以脑活检为诊断PACNS的金标准,临床诊断仍旧广泛沿用Calabrese和Mallek1988年的诊断标准。具体如下:·临床标准患者病史或临床检查提示有神经功能缺损,通过多方面评价后仍不能用其他病变解释。·影像学和组织学标准由影像和/或病理证实的中枢神经系统血管炎性过程。·排除标准无任何证据显示有系统性血管炎,或有任何证据显示血管炎为继发性,如梅毒性血管炎。注:应符合以上所有条件,儿童型PACNS要求发病年龄大于1个月、小于18岁。补充标准：2009年Birnbaum和Hellmann等在此基础上提出了新的补充诊断标准,用以排除RCVS。确诊的PACNS:活检确诊的PACNS(金标准);很可能的PACNS:A缺乏活检资料;B血管造影、MRI、CSF表现符合PACNS表现。	M001_20210703180001_A	5、3-5	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA8E591A193D22215BCA730348386626FA7FD282178F822A89B8EE21D989A89176F9D0E6DEA2DF5A534C6559A2E6636A040D30812D3F368D703A1D0A84D42C65CC2EEA41E534A43EE74D38C957603F47323EB46BC5C1A8F0FB7BA880CDD1D896F0CE21666ECB05BCC8F8B8DFFB7DE71C192320FA69D3FAF25991C8BC53AA7A6F80ED857D3D8780749735874B24F5CB6F4F	血管炎	050	0	927e9fc7-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05001	血管炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935955	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	11479	临床诊断：40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病。①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血乐降低或测小出。②脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。③近期出现的高血压或顽同性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上：高调血管杂音。④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。⑤无脉及有眼底病变者。诊断标准：采用1990年美国风湿病学会的分类标准：①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHgo⑤锁骨下动脉或丰动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者叮诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90．5％和97．8％。	M001_20210703180001_A	2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA1F46263F119FE3472DA914250BF4F261504EBBB3D353AD491BCBC4453C8F9F59FC36A8449FC76B28	大动脉炎	050	0	927ea06b-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05002	血管炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938271	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13455	诊断：本病诊断尚无统一标准，如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现叮触及的紫癜应考虑MPA的诊断，尤其是还有MPO—ANCA阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前，需与PAN和WG相鉴别。以下情况有助于MPA的诊断：①中老年，以男性多见；②具有卜述起病的前驱症状；③肾脏损害表现：蛋fLl尿、血尿或(及)急进性肾功能不全等；④伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；⑤伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累表现；@ANCA阳性；⑦肾、肺活检有助于诊断。	M001_20210703180001_A	2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAD64235C403CBE96F9C0B6BD94A66FD031E6F1BD593BE92A9361D31F79CAFF3FFBB3A3B1C59590C4E892B8416BCC527DA586CF8BA71C0D041	显微镜下多血管炎	050	0	927ea0fd-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05100	慢性支气管炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937379	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12464	诊断标准：慢性支气管炎的诊断主要依靠症状和病史。在排除其他心、肺疾患(如肺结核、尘肺、支气管哮喘、支气管扩张、肺癌、心脏病、心功能不全等)后,临床上凡有慢性或反复的咳嗽,咯痰或伴喘息,每年发病至少持续3个月,并连续2年或以上者,诊断即可成立。如每年发病持续不足3个月,而有明确的客观检查依据(如X线、肺功能等)亦可诊断。根据临床表现,将慢性支气管炎分为单纯型与喘息型两型。前者主要表现为反复咳嗽、咯痰;后者除咳嗽、咯痰外尚有喘息症状,并伴有哮鸣音。根据病程经过可分为3期,以使治疗有所侧重。1急性发作期:指在1周内出现脓性或粘液脓性痰,痰量明显增加,或伴有发热等炎症表现,或1周内“咳”“痰”或“喘”任何一项症状显著加剧,或重症患者明显加重者。2慢性迁延期:指有不同程度的“咳”“痰”“喘”症状,迁延到1个月以上者。3临床缓解期:经治疗或自然缓解,症状基本消失或偶有轻微咳嗽和少量痰液,保持2个月以上者。	M001_20210703180001_A	2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAD69AA7D9FB795A9E1C46E7FFF158668354D244E95A3BAA044D10563C450EB5DB9E60AB36886FFE709C823E5C9CC5C2248FAD6C9B1551C6FB	慢性支气管炎	051	0	927ea17c-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05200	阻塞性肺气肿	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938272	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13456	诊断标准：1病史:阻塞性肺疾病史。2自觉症状:一般症状为气急、咳嗽,患者年龄大多在40岁以上,时有较多的黏液痰咳出。3体征:典型肺气肿患者的胸部过度膨胀,肩部抬高,胸部前后径增大呈桶状胸。胸廓呼吸运动减弱,语音震颤减低,叩诊呈过清音,心浊音界缩小或消失,肝浊音界下移。听诊呼吸音减弱,呼气延长,用力呼气时可听到干罗音。心音轻远,最大心搏动点可移至剑突下或右胸缘,肺动脉瓣第二心音亢进,发生肺心病右心衰竭时则出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿。4相关的辅助检查:胸部X线检查、胸部CT特别是高分辨率CT(HR-CT)、肺功能检测、周围血象变化。胸部X线检查:典型肺气肿表现为肺容积扩大,胸腔前后径增大,肋骨走向变平,胸骨前凸,胸骨后间隙增宽,>3～4cm。肺野透光度增加,膈肌低平,膈穹窿变平,最高弧度<1.5cm。心脏悬垂狭长,心胸比例减小(滴状心),肺动脉及其主要分支增宽,周围血管纹理减少、纤细。在小叶中央型肺气肿则胸部无明显的透明度增高,主要表现为中等度胸腔扩张,心影增大,肺门附近肺动脉增宽,肺纹理增多。胸部透视吸气相与呼气相的胸廓活动度、肺透亮度与横膈运动情况,对肺气肿的诊断有重要价值。CT:胸部CT特别是高分辨率CT(HR-CT)有助于评价肺气肿的程度和范围,但层厚10mm的扫描,不适用于肺气肿的定量诊断。肺气肿时HR-CT呈边缘不清的圆形或类圆形高透光区,根据高透光区的分布可将肺气肿分为小叶中央型、全小叶型及远端腺泡型3种。肺功能检测:肺组织的过度膨胀使肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气容积(RV)增加;肺气肿时TLC的增加是由RV增加引起的,因此残气率(RV/TIC)增加,而肺活量(VC=TLC-RV)减少;病情进展时,还可出现限制性通气功能障碍。肺气肿时肺功能的特征性改变是由气道阻力增加和气道的易阻塞性所致的呼气功能障碍,其中1秒量(FEV1.0)和1秒率(FEV1.0%=FEV1.0/VC)为阻塞性通气障碍的指标,FEV1.0%>70%时可诊断为阻塞性通气障碍。FEV1.0%有两种含义,其一为FEV1.0/VC的Tiffneau法,其二为FEV1.0/FVC(FVC为用力肺活量)的Gaeasler法。后一方法因可一次测定,故广泛应用于临床,但让重度阻塞性通气障碍患者用力呼气可因混入空气而使FVC变小、FEV1.0%变大,因此,动态评价肺气肿阻塞性通气障碍程度时以FEV1.0为宜。轻度肺气肿时,上述肺功能检查常无异常改变,宜行闭合容积(CV)测定。包括肺气肿在内的阻塞性肺疾病患者,CV增加,闭合容积曲线的3相斜率变大。周围血象变化:合并感染时,白细胞总数、分类中性粒细胞可升高。	M001_20210703180001_A	2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA402B1457CC36A52D8A538DEC75D288808AF87394BF047411F1A9718AA21E798C72B1C357F22E019A8F6AD03975AE3680	阻塞性肺气肿	052	0	927ea200-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05300	慢性阻塞性肺疾病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936828	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	14463	诊断：1.临床表现：（1）症状：多于中年发病，好发于秋冬寒冷季节。症状为慢性咳嗽、咳痰，少数可仅咳嗽不伴咳痰，甚至有明显气流受限但无咳嗽症状。痰为白色泡沫或黏液性，合并感染时痰量增多，转为脓痰。典型症状为气促或呼吸困难，早期仅于剧烈活动时出现，后逐渐加重，甚至发生于日常活动和休息时。晚期常有体重下降、食欲减退、精神抑郁和/或焦虑等，合并感染时可咳脓痰。后期出现低氧血症和/或高碳酸血症，可并发慢性肺源性心脏病和右心衰竭。（2）体征：慢阻肺的早期体征可不明显，随着疾病进展，常出现以下体征：①视诊：胸廓前后径增大，肋间隙增宽，剑突下胸骨下角增宽，称为桶状胸。部分患者呼吸变浅，频率增快，严重者可有缩唇呼吸等。②触诊：双侧语颤减弱。③叩诊：肺部过清音，心浊音界缩小，肺下界和肝浊音界下降。④听诊：两肺呼吸音减弱，呼气期延长，部分患者可闻及湿性啰音和/或干性啰音，心音遥远，合并肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音（P2）较主动脉瓣区第二心音（A2）强（P2>A2)。⑤肺外体征：低氧血症者可出现黏膜和皮肤发绀。伴二氧化碳潴留者可见球结膜水肿。伴有右心衰竭者可见下肢水肿和肝脏增大。2.辅助检查：（1）肺功能检查：肺通气功能检查是判断气流受限的客观指标，重复性较好，对慢阻肺的诊断、严重程度评价、疾病进展、预后及治疗反应等均有重要意义。慢阻肺高危人群建议每年进行一次肺通气功能检测。气流受限是以FEV1占用力肺活量（forcedvitalcapacity，FVC）百分比（FEV1/FVC）和FEV1占预计值%降低来确定的。FEV1/FVC是慢阻肺的一项敏感指标，可检出轻度气流受限。FEV1占预计值%是评价中、重度气流受限的良好指标，因其变异性小、易于操作，应作为慢阻肺的肺功能检查基本项目。患者吸入支气管扩张剂后的FEV1/FVC<0.7，可以确定为持续存在气流受限。单次支气管扩张剂后FEV1/FVC在0.6～0.8时，应重复肺功能检查以确诊。因为在某些情况下，间隔一段时间后，由于个体差异，比值可能会发生改变。但对于支气管扩张剂后FEV1/FVC<0.6的慢阻肺患者，比值升到0.7以上的可能性不大。气流受限可导致肺过度充气，使肺总量、功能残气量和残气容积增高，肺活量减低。肺总量增加不及残气容积增加的程度大，故残气容积与肺总量之比增高。肺泡隔破坏及肺毛细血管床丧失可使弥散功能受损，一氧化碳弥散量（DLCO）降低，DLCO与肺泡通气量之比较单纯DLCO更敏感。深吸气量是潮气量与补吸气量之和，深吸气量与肺总量之比是反映肺过度膨胀的指标，在反映慢阻肺呼吸困难程度甚至预测慢阻肺生存率方面具有意义。支气管舒张试验作为辅助检查，与基础FEV1值及是否处于急性加重期和以往的治疗状态等有关，在不同时期检查结果可能不尽一致，因此要结合临床全面分析。需要指出的是，气流受限的可逆性程度不能作为区分慢阻肺与哮喘的唯一指标，也不能预测对支气管扩张剂或糖皮质激素长期治疗的反应性。肺功能检查的注意事项见表1，正常肺功能曲线和阻塞性肺疾病肺功能曲线见图2。（2）胸部X线检查：X线检查对确定肺部并发症及与其他疾病（如肺间质纤维化、肺结核等）鉴别具有重要意义。慢阻肺早期X线胸片可无明显变化，之后出现肺纹理增多和紊乱等非特征性改变；主要X线征象为肺过度充气，肺容积增大，胸腔前后径增长，肋骨走向变平，肺野透亮度增高，横膈位置低平，心脏悬垂狭长，肺门血管纹理呈残根状，肺野外周血管纹理纤细稀少等，有时可见肺大疱形成。并发肺动脉高压和肺源性心脏病时，除右心增大的X线特征外，还可有肺动脉圆锥膨隆，肺门血管影扩大及右下肺动脉增宽等。（3）胸部CT检查：CT检查一般不作为常规检查，但对于鉴别诊断具有重要价值。另外，高分辨率CT对辨别小叶中心型或全小叶型肺气肿及确定肺大疱的大小和数量，有很高的敏感性和特异性，对预计肺大疱切除或外科减容手术等的效果有一定价值。（4）脉搏氧饱和度（SpO2）监测和血气分析：慢阻肺稳定期患者如果FEV1占预计值%<40%，或临床症状提示有呼吸衰竭或右心衰竭时应监测SpO2。如果SpO2<92%，应进行血气分析检查。呼吸衰竭血气分析诊断标准为海平面呼吸空气时PaO2<60mmHg（1mmHg=0.133kPa），伴或不伴有PaCO2>50mmHg。（5）其他实验室检査：低氧血症（PaO2<55mmHg）时血红蛋白和红细胞可以增高，血细胞比容>0.55可诊断为红细胞增多症。有的患者也可表现为贫血。合并感染时，痰涂片中可见大量中性粒细胞，痰培养可检出各种病原菌。	M001_20210703180001_A	3-5	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAE52704DFDC28DF922FFE3803D7431C2516B88A8620A7CEB2318EC9A6AFEA08339A8AC44949CFE0AD8E9978F0193F9A862906ABE38582F321	慢性阻塞性肺疾病	053	0	927ea2a9-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05400	支气管哮喘	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938274	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13458	诊断标准：(1)可变的呼吸道症状和体征：①反复发作喘息、气急，伴或不伴胸闷或咳嗽，夜间及晨间多发，常与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激以及上呼吸道感染、运动等有关；②发作时双肺可闻及散在或弥漫性哮鸣音，呼气相延长；③上述症状和体征可经治疗缓解或自行缓解。(2)可变的呼气气流受限客观证据：有气流受限的客观证据(在随访过程中，至少有1次气流受限的证据，FEV．／FVC％<75％)，同时具备以下气流受限客观检查中的任1条：@BDT阳性(吸人支气管舒张剂后，FEV．增加>12％且绝对值增力I>200m1)；@PEF平均每13昼夜变异率>10％(每日监测PEF2次、至少2周)；③抗炎治疗4周后，肺功能显著改善(与基线值比较，FEV。增加>12％且绝对值增jJl>200m1)；④运动激发试验阳性(与基线值比较，FEV。降低>10％且绝对值降低>200m1)；⑤BPT阳性(使用标准剂量的乙酰甲胆碱或组织胺，FEV。降低≥20％)。符合上述第1、2两条，并除外其他疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽，可以诊断为哮喘。	M001_20210703180001_A	4	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA5E3E18211626F0CDA1A2099768D604BB29C8180E840006DE1BCBC4453C8F9F59893487B50AD0DCA3D933A07308029DFB	支气管哮喘	054	0	927f2e78-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05500	矽肺[硅沉着病]	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937380	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12465	粉尘作业人员健康检查发现X射线胸片有不能确定的肺尘埃沉着病样影像学改变，其性质和程度需要在一定期限内进行动态观察。根据X射线胸片表现分为三期：一期肺尘埃沉着病是指有总体密集度1级的小阴影，分布范围至少达到2个肺区。\n二期肺尘埃沉着病是指有总体密集度2级的小阴影，分布范围超过4个肺区；或有总体密集度3级的小阴影，分布范围达到4个肺区。\n三期肺尘埃沉着病是指有下列情形之一者：有大阴影出现，其长径不小于20毫米，短径不小于10毫米；有总体密集度3级的小阴影，分布范围超过4个肺区并有小阴影聚集；有总体密集度3级的小阴影，分布范围超过4个肺区并有大阴影。	M001_20210703180001_A	4	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA3F8CE3196E66E083475051AEC85AE6841B3F04C9D89612E9EE7D418E9190AD45	矽肺[硅沉着病]	055	0	927f2f34-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05600	肺间质病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937381	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	12466	肺间质疾病的诊断思路和方法首先，根据上述临床表现、影像学显示双肺弥漫性病变以及肺功能检测，明确是否存在肺问质疾病；然后再根据病史、表现及影像学特点，选择进一步的检查确定病因，在进行病因分析时，首先除外与暴露有关的ILD，其次考虑与全身疾病有关的ILD，再考虑感染性病因等。儿童特发性间质性肺炎少见，诊断之前必须除外上述疾病(图1)。一、临床表现依据发病年龄、症状和体征以及药物和环境接触史等可大致确定诊断方向，并决定下一步的辅助检查。体格检查尤其注意有无贫血、皮疹、关节异常、杵状指(趾)等肺外表现。如足月产的婴儿出现严重ILD，伴有或不伴有家族史可能为IESM，最可能为表面活性蛋白B基因(Sn'PB)、表面活性蛋白C(SFTPC)突变或ATP结合盒转运子A3(ATPbindingcassettetransporterA3，ABCA3)突变；足月婴儿，除呼吸增快外，无其他表现，生长发育不受影响，需要考虑NEHI。早产的婴儿或有先天性心脏病或DOWN综合征的婴儿，ILD可能与肺泡发育简单化或肺泡生长异常有关；有鸟或其他环境抗原接触史应考虑过敏性肺泡炎；有咯血或肾脏疾病应考虑肺肾综合征；特异性皮疹的存在有助于LCH的诊断；伴有发热、皮疹、关节炎或疼痛应考虑结缔组织疾病；贫血常提示肺出血的存在。二、影像学表现胸部x线片表现为弥漫性病变是临床诊断肺间质疾病的有力依据，但对病因诊断无价值，偶尔胸部x线片甚至表现正常。高分辨CT(HRCT)能显示小叶水平的病变和细微的间质或结节性改变，对间质性肺疾病的诊断非常重要，可确定或提示病因。如存在典型的临床特征，HRCT影像表现为右中叶、舌叶和中心区域磨玻璃密度阴影，其余部位过度通气时，基本能够诊断NEHI；HRCT影像表现为中心性支气管扩张、血管衰减、马赛克灌注时则可以诊断闭塞性细支气管炎；出现弥漫性微小钙化征象时肺泡微石症诊断基本成立。HRCT对一些疾病也具有高度提示性，如弥漫性磨玻璃密度和间隔增厚提示IESM、小叶中心性边界模糊的微小结节提示过敏性肺泡炎、弥漫性磨玻璃密度和实变阴影提示肺泡出血、典型的反肺水肿征提示慢性嗜酸细胞性肺炎、肺外周分布的斑片阴影提示隐源性机化性肺炎以及双肺结节阴影，伴有囊泡形成阴影提示LCH等。三、支气管肺泡灌洗液(BALF)检查BALF可协助诊断特殊疾病如感染、吸入、肺泡出血、肺泡蛋白沉积、组织细胞以及溶酶体累积性疾病。灌洗液细胞分类可帮助缩小鉴别诊断范围，如中性粒细胞增多提示吸入或感染，嗜酸细胞增多提示嗜酸细胞性肺炎、药物诱导肺疾病或寄生虫疾病，淋巴细胞增多提示过敏性肺泡炎、结节病或淋巴细胞间质性肺炎。四、实验室检查常规实验室检查项目为血、尿、便常规、血沉以及c反应蛋白。根据临床表现和影像学分析，可选择的检查项目包括病原体培养、血清检查、代谢性酶学检查以及免疫功能检查等，这些检查可确定结缔组织疾病、血管炎以及糖原累积症等的诊断。五、基因检测有条件的医院可以开展SFTPB、SFTPC和ABCA3基因的检测，以诊断或协助诊断婴儿期(含新生儿期)ILD，如IESM以及儿童期肺泡蛋白沉积症等疾病。六、肺活检或其他组织活检既往认为肺活检是诊断ILD的金标准，但文献和前期经验发现一些疾病经临床、影像学以及辅助检查即可以确诊，并不需要进行肺活检。此类疾病主要属病因分类中的前两类，包括过敏性肺泡炎、药物性肺损害、结缔组织疾病(包括血管炎)、代谢性疾病以及NEHI等。对于仅有肺部表现，缺乏其他系统疾病的患者，如果无创性检查不能作出明确诊断，又没有禁忌证，可进行肺活检。怀疑LCH时，可先选择皮疹或表浅淋巴结活检。对于一些肺间质疾病，特别是特发性间质性肺炎的诊断要由临床医生、放射科医生和病理科医生综合对患儿进行临床一放射一病理学(clinico-radiologic—pathologicdiagnosis，C-R．P)诊断并达成共识。	M001_20210703180001_A	1-2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAE47C81B9D6C2B15046DFCEA28C482F58233815FAB3832580D48C661C3C3E22052DD707ADDF09A9FA825F8ADE4BF274A0586CF8BA71C0D041	肺间质病	056	0	927f2fbc-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05601	肺间质病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938273	2021-07-03 17:58:02	2021-07-03 17:58:02	13457	诊断标准：1．临床表现：发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音(velcro哕音)，超过半数可见杵状指(趾)。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。2．胸部HRCT：胸部x片诊断IPF的敏感性和特异性差，胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。UIP的胸部HRCT特征性表现为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴(或不伴)牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显。其中蜂窝影是诊断确定UIP型的重要依据。当胸部HRCT显示病变呈胸膜下、基底部分布，但只有网格改变，没有蜂窝影时，为可能UIP型。(图3～5)。当胸部HRCT示肺部病变分布特征和病变性质与上述情况不符时为非UIP型(图6)，如广泛微结节、气体陷闭、非蜂窝状改变的囊状影、广泛的磨玻璃影、实变影，或沿支气管血管束为著的分布特点，均提示其他疾病。如UIP型改变合并胸膜异常，如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时，多提示为其他疾病引起的继发性UIP。IPF患者可见轻度的纵隔淋巴结肿大，短轴直径通常<1．5cm。3．肺功能：主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或I型呼吸衰竭。早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运动肺功能表现增加和氧分压降低。4．组织病理学：对于HRCT呈不典型UIP改变，诊断不清楚，没有手术禁忌证的患者需考虑外科肺活检。IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不均一。低倍显微镜下观察，同时可见伴有蜂窝肺改变的瘢痕纤维化区域和病变较轻甚至正常的肺组织区域2(图7)。病变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。炎症较为轻微，可有少量淋巴细胞和浆细胞间质浸润，伴Ⅱ型肺泡上皮细胞和细支气管上皮细胞增生。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤维细胞灶五(图8)。蜂窝肺区域由囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上皮细胞，腔内有黏液和炎症细胞填充。肺纤维化区域和蜂窝肺病变区域中的肺脏问质可见平滑肌增生。UIP的病理鉴别诊断主要包括结缔组织病相关性ILD、慢性过敏性肺炎、药物性肺损伤和石棉肺等。5．诊断标准：(1)排除其他已知原因的ILD(例如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性)。(2)HRCT表现为UIP型(此类患者不建议行外科肺活检)。(3)已进行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检特定的组合进行诊断。	M001_20210703180001_A	1-2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAA1ACA7FAAD53A0F81729242FE2907B3EEFE0F64A5DE6BB86426D9FCEDE84D7C8BA5A90B230343194AEE74117BFC9FE5A04CB1842E03CCBBB22AFCFB834AAAEE6	特发性肺间质纤维化	056	0	927f306d-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05700	支气管扩张(症)	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935956	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	11480	诊断1.支气管扩张症的诊断:应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需进行胸部高分辨率CT检查,以除外支气管扩张:持续排痰性咳嗽,且年龄较轻,症状持续多年,无吸烟史,每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植;无法解释的咯血或无痰性咳嗽;“COPD”患者治疗反应不佳,下呼吸道感染不易恢复,反复急性加重或无吸烟史者。2.病因诊断:(1)继发于下呼吸道感染,如结核、非结核分枝杆菌、百日咳、细菌、病毒及支原体感染等,是我国支气管扩张症最常见的原因,对所有疑诊支气管扩张的患者需仔细询问既往病史;(2)所有支气管扩张症患者均应评估上呼吸道症状,合并上呼吸道症状可见于纤毛功能异常、体液免疫功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征及杨氏综合征(无精子症、支气管扩张、鼻窦炎);(3)对于没有明确既往感染病史的患者,需结合病情特点完善相关检查。诊断标准：胸部Ｘ线片：疑诊支气管扩张症时建议以胸部Ｘ线片作为基础检查。如果临床需要，可重复检查。但部分支气管扩张症患儿胸部Ｘ线片可无异常表现，故胸部Ｘ线片对支气管扩张症的诊断价值有限。支气管扩张症胸部Ｘ线片可有以下表现：（１）肺纹理增多，毛糙紊乱，增粗的肺纹理常见于两下肺外带，为支气管周围纤维化和腔内分泌物潴留的征象；（２）柱状透亮区夹杂边界模糊的小囊影，有时可见“双轨征”；（３）卷发状或蜂窝样透亮区，大小分布不均匀，为囊状支管扩张症的直接征象，可含气液面；（４）肺不张常为叶或节段性不张，以左下叶最常见，其中可显示扩张而聚拢的支气管充气影；（５）支气管周围见斑片状影或不均匀的大片状炎性改变，为继发肺部感染的表现。胸部ＨＲＣＴ：既往曾以支气管造影为金标准，目前ＨＲＣＴ可直接显示支气管扩张的形态、分布、位置，且无创、易行，已取代支气管造影成为诊断的主要方法。ＨＲＣＴ对４级以下的支气管扩张症及黏液栓诊断的准确性和特异性分别达到９５％和９８％，故推荐用ＨＲＣＴ诊断支气管扩张。支气管扩张症的ＣＴ主要表现：（１）支气管管腔增宽超过正常管腔的１．５倍，管壁增厚；（２）支气管直径与伴行肺动脉管径比值＞０．８（不存在肺动脉高压的情况下），横切面呈“印戒征”；（３）气道由中心向外周逐渐变细的正常走行规律消失，支气管的纵切面呈“轨道征”，胸壁下１ｃｍ以内范围可见支气管影。此外ＨＲＣＴ还可显示气道壁增厚（支气管内径＜８０％外径）、细支气管扩张和黏液栓，即树芽征。根据ＣＴ表现可将支气管扩张分型。（１）柱状支气管扩张：支气管稍宽而壁较厚，向肺的外围延伸至胸膜下１ｃｍ；（２）蔓状支气管扩张：支气管壁更不规则，长轴观支气管呈串珠样或蔓状；（３）囊状支气管扩张：包括①囊腔内气液面；②小囊成串；③成簇排列的小囊。根据ＣＴ检查时支气管扩张的分布特点，对病因有一定提示作用。ＰＣＤ、免疫缺陷等基础疾病的患儿通常病变累及多个肺叶，呈明显的弥漫性分布。ＡＢＰＡ的支气管扩张通常为蔓状，位于肺上部和中心部位，远端支气管通常正常。ＣＦ引起的支气管扩张，病变以肺上叶为主，且右侧较左侧明显。结核引起的支气管扩张症病变亦多见于上叶。ＨＲＣＴ下支气管扩张的分布及病变特征虽不能确定其潜在病因，但可有一定的提示作用，需进一步结合其他实验室检查明确。	M001_20210703180001_A	5、3	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA269F2A15E8D54CB3132E8638998DCCF368BA0FDD914ED7D31E714469EFA1E8F3ED857D3D8780749760828EACB0DC3659EA2C4ACCB058483846DACA01DAAD41DCDF1905AE7242AA86269826B9F9F63F577B8FF84A18684A925B5C344FB1DF372DA54F3250F66A771B	支气管扩张(症)	057	0	92804a61-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05800	消化性溃疡	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935957	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	11481	诊断诊断思路对怀疑有PU的患者:(1)确定有无溃疡存在;(2)辨别溃疡的良恶性;(3)确定溃疡的类型;(4)判断溃疡分期;(5)明确PU的病因;(6)了解有无合并症。(1)明确有无溃疡:对具有慢性、周期性、节律性上腹痛特点的患者应考虑有PU之可能,应进行电子胃镜、上消化道气钡双重造影等检查,其中胃镜检查是确诊的主要方法。(2)排除恶性溃疡:内镜下恶性溃疡直径>2cm,外形不规则或火山喷口状,边缘不规整、隆起,底部凹凸不平、出血、坏死,周围黏膜皱襞中断或增粗呈结节状。于溃疡边缘取活检病理检查是区分溃疡良恶性的关键。(3)确定溃疡的类型:根据溃疡发生的部位明确是胃溃疡、十二指肠溃疡、复合性溃疡或特殊类型的溃疡。(4)判断溃疡分期:应根据溃疡的特点判断溃疡所处的期和阶段,临床一般分为A1期、A2期、H1期、H2期、S1期、S2期。(5)明确PU的病因:检查Hp,明确是否为Hp相关性溃疡;了解服药史,明确是否为NSAIDs相关性溃疡。(6)了解有无并发症:根据血常规、胃镜结果、影像学、腹部B超、病理学等结果,判断有无贫血、活动性出血、穿孔、梗阻、甚至癌变等并发症。2.3.2诊断标准2011年中国中西医结合学会消化系统疾病专业委员会公布的《消化性溃疡中西医结合诊疗共识意见》规定了PU的临床诊断标准:(1)初步诊断:慢性、周期性、节律性上腹痛伴反酸者;(2)基本诊断:伴有上消化道出血、穿孔史或现症者;(3)确定诊断:胃镜发现PU病灶。	M001_20210703180001_A	2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA678EC6571D063BE168BB2947FD22ECFF2269AC22336E3C936A37939391CB03CA073F415ADEADCF45C163CE299F267FAC91FD5B83133EB7070EA87DE8091FA5CC	消化性溃疡	058	0	92804b41-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M05900	慢性胃炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937384	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12468	内镜诊断：1．慢性胃炎的内镜诊断系指肉眼或特殊成像方法所见的黏膜炎性变化，需与病理检查结果结合做出最终判断。推荐等级：强烈。证据质量：中等。陈述同意率：94．2％。慢性萎缩性胃炎的诊断包括内镜诊断和病理诊断，而普通白光内镜下判断的萎缩与病理诊断的符合率较低，确诊应以病理诊断为依据。2．内镜结合病理组织学检查，可诊断慢性胃炎为慢性非萎缩性胃炎和慢性萎缩性胃炎两大基本类型。推荐等级：强烈。证据质量：低。陈述同意率：98．5％。多数慢性胃炎的基础病变均为炎性反应(充血渗出)或萎缩，因此将慢性胃炎分为慢性非萎缩性胃炎和慢性萎缩性胃炎，此也有利于与病理诊断的统一。慢性非萎缩性胃炎内镜下可见黏膜红斑、黏膜出血点或斑块、黏膜粗糙伴或不伴水肿、充血渗出等基本表现。慢性萎缩性胃炎在内镜下可见黏膜红白相间，以白相为主，皱襞变平甚至消失，部分黏膜血管显露；可伴有黏膜颗粒或结节状等表现。慢性胃炎可同时存在糜烂、出血或胆汁反流等征象，这些在内镜检查中可获得可靠的证据。其中糜烂可分为2种类型，即平坦型和隆起型，前者表现为胃黏膜有单个或多个糜烂灶，其大小从针尖样到直径数厘米不等；后者可见单个或多个疣状、膨大皱襞状或丘疹样隆起，直径5～10mm，顶端可见黏膜缺损或脐样凹陷，中央有糜烂口引。糜烂的发生可与H．pylori感染和服用黏膜损伤药物等有关。因此，在诊断时应予以描述，如慢性非萎缩性胃炎或慢性萎缩性胃炎伴糜烂、胆汁反流等。3．特殊类型胃炎的内镜诊断必须结合病因和病理。推荐等级：强烈。证据质量：低。陈述同意率：98．5％。特殊类型胃炎的分类与病因和病理有关，包括化学性、放射性、淋巴细胞性、肉芽肿性、嗜酸细胞性，以及其他感染性疾病所致者等。4．放大内镜结合染色对内镜下胃炎病理分类有一定帮助。推荐等级：强烈。证据质量：中等。陈述同意率：100．0％。放大内镜结合染色能清楚地显示胃黏膜微小结构，可指导活检部分，对胃炎的诊断和鉴别诊断和早期发现上皮内瘤变和肠化生具有参考价值。目前，亚甲基蓝染色结合放大内镜对肠化生和上皮内瘤变仍保持了较高的准确率。苏木精、靛胭脂、醋酸染色对上皮内瘤变也有诊断作用。5．电子染色放大内镜和共聚焦激光显微内镜对慢性胃炎诊断和鉴别诊断有一定价值。推荐等级：强烈。证据质量：中等。陈述同意率：98．6％。电子染色放大内镜对于慢性胃炎和胃癌前病变具有较高的敏感度和特异度，但其具体表现特征和分型尚无完全统一的标准。共聚焦激光显微内镜光学活检技术对胃黏膜的观察可达到细胞水平，能够实时辨认胃小凹、上皮细胞、杯状细胞等细微结构变化，对慢性胃炎的诊断和组织学变化分级(慢性炎性反应、活动性、萎缩和肠化生)具有一定的参考价值。同时，光学活检可选择性对可疑部位进行靶向活检，有助于提高活检取材的准确性。6.规范的慢性胃炎内镜检查报告，描述内容至少应包括病变部位和特征。推荐等级：强烈。证据质量：高。陈述同意率：94．2％。建议规范慢性胃炎的内镜检查报告，描述内容除了包括胃黏膜病变部位和特征外，建议最好包括病变性质、胃镜活检部位和活检块数、快速尿素酶检查H．pylori结果等。7．活检病理组织学对慢性胃炎的诊断至关重要，应根据病变情况和需要进行活检。临床诊断时建议取2～3块，分别在胃窦、胃角和胃体部位活检；可疑病灶处另外多取活检。有条件时，活检可在色素或电子染色放大内镜和共聚焦激光显微内镜引导下进行。推荐等级：条件。证据质量：中等。陈述同意率：91．3％。对于慢性胃炎内镜活检块数的多少，历届共识意见研讨会争议较多，不利于规范我国慢性胃炎的内镜活检和病理资料库的积累。建议有条件的单位根据悉尼系统的要求取5块标本(图1)，即在胃窦和胃体各取2块，胃角取1块，有利于我国慢性胃炎病理资料库的建立；仅用于I临床诊断的可以取2～3块标本。附录一：慢性胃炎的病理诊断标准一、活检取材活检取材块数和部位由内镜医师根据需要决定，一般为2～5块。如取5块，则胃窦2块取自距幽门2～3cm处的大弯和小弯，胃体2块取自距贲门8cm处的大弯(约胃体大弯中部)和距胃角近侧4cm处的小弯，胃角1块。标本要足够大，达到黏膜肌层，对可能或肯定存在的病灶要另取标本。不同部位的标本须分开装瓶，并向病理科提供取材部位、内镜所见和简要病史。二、组织学分级标准有5种组织学变化要分级(H．pylori、慢性炎性反应、活动性、萎缩和肠化生)，分成无、轻度、中度和重度4级(o、+、++、+++)。分级方法用下述标准，与悉尼系统的直观模拟评分法并用，病理检查要报告每块活检标本的组织学变化。1．H．pylori：观察胃黏膜黏液层、表面上皮、小凹上皮和腺管上皮表面的H．pylori。无：特殊染色片上未见H．pylori。轻度：偶见或小于标本全长1／3有少数H．pylori。中度：H．pylori分布超过标本全长1／3而未达2／3或连续性、薄而稀疏地存在于上皮表面。重度：H．pylori成堆存在，基本分布于标本全长。肠化生黏膜表面通常无H．pylori定植，宜在非肠化生处寻找。对炎性反应明显而H—E染色切片未发现H．pylori者，要行特殊染色仔细寻找，推荐用较简便的吉姆萨染色，也可按各病理室惯用的染色方法，有条件的单位可行免疫组织化学检测。2．活动性：慢性炎性反应背景上有中性粒细胞浸润。轻度：黏膜固有层有少数中性粒细胞浸润。中度：中性粒细胞较多存在于黏膜层，可见于表面上皮细胞、小凹上皮细胞或腺管上皮内。重度：中性粒细胞较密集，或除中度所见外还可见小凹脓肿。3．慢性炎性反应：根据黏膜层慢性炎细胞的密集程度和浸润深度分级，前者更重要。正常：单个核细胞每个高倍视野不超过5个，如数量略超过正常而内镜下无明显异常，病理可诊断为基本正常。轻度：慢性炎细胞较少并局限于黏膜浅层，不超过黏膜层的1／3。中度：慢性炎细胞较密集，不超过黏膜层的2／3。重度：慢性炎细胞密集，占据黏膜全层。计算密度程度时要避开淋巴滤泡及其周围的小淋巴细胞区。4．萎缩：萎缩是指胃固有腺的减少，分为2种情况。①化生性萎缩，胃固有腺被肠化生或假幽门腺化生的腺体替代；②非化生性萎缩，胃固有腺被纤维或纤维肌性组织替代，或炎性细胞浸润引起固有腺数量减少。萎缩程度以胃固有腺减少各1／3来计算。轻度：固有腺体数减少不超过原有腺体的1／3。中度：固有腺体数减少介于原有腺体的1／3～2／3之间。重度：固有腺体数减少超过2／3，仅残留少数腺体，甚至完全消失。局限于胃小凹区域的肠化生不算萎缩。黏膜层出现淋巴滤泡不算萎缩，要观察其周围区域的腺体情况来决定。一切原因引起黏膜损伤的病理过程都可造成腺体数量减少，如溃疡边缘取的活检，不一定就是萎缩性胃炎。标本过浅未达黏膜肌层者，可以参考黏膜层腺体大小、密度和间质反应情况推断是否萎缩，同时加上评注取材过浅的注释，提醒临床只供参考。5．肠化生：肠化生区占腺体和表面上皮总面积1／3以下为轻度，1／3～2／3为中度，2／3以上为重度。AB—PAS染色对不明显肠化生的诊断很有帮助。用AB-PAS和HID-AB黏液染色区分肠化生亚型预测胃癌发生危险性的价值仍有争议。6．其他组织学特征：出现不需要分级的组织学变化时需注明。分为非特异性和特异性两类，前者包括淋巴滤泡、小凹上皮增生、胰腺化生和假幽门腺化生等；后者包括肉芽肿、集簇性嗜酸性粒细胞浸润、明显上皮内淋巴细胞浸润和特异性病原体等。假幽门腺化生是泌酸腺萎缩的指标，判断时要核实取材部位，胃角部活检见到黏液分泌腺的不能诊断为假幽门腺化生，只有出现肠化生，才是诊断萎缩的标志。有异型增生(上皮内瘤变)时要注明，分轻度、中度和重度异型增生（或低级别和高级别上皮内瘤变）。	M001_20210703180001_A	4、10-11	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA9F5E0F00453FD4F650BDD5E57EBE253309178D86E5AD74C5C197AAE40F4B86F801FBB9281E6FE4CEE7666B58C07367A622AFCFB834AAAEE6	慢性胃炎	059	0	92804bfd-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M06000	克罗恩病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937383	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12467	一、诊断标准CD缺乏诊断的金标准，需结合临床表现、实验室检查、内镜检查、影像学检查和组织病理学检查进行综合分析并密切随访。(一)临床表现CD最常发生于青年期，根据我国统计资料，发病高峰年龄为18-35岁，男性略多于女性(男女比约为1.5：1)。临床表现呈多样化，包括消化道表现、全身性表现、肠外表现和并发症。消化道表现主要有腹泻和腹痛，可有血便；全身性表现主要有体质量减轻、发热、食欲不振、疲劳、贫血等，青少年患者可见生长发育迟缓；肠外表现与UC相似(详见UC诊断部分)；并发症常见有瘘管、腹腔脓肿、肠腔狭窄和肠梗阻、肛周病变(肛周脓肿、肛周瘘管、皮赘、肛裂等)，较少见的有消化道大出血、肠穿孑L，病程长者可发生癌变。腹泻、腹痛、体质量减轻是CD的常见症状，如有这些症状出现，特别是年轻患者，要考虑本病的可能，如伴肠外表现和(或)肛周病变应高度疑为本病。肛周脓肿和肛周瘘管可为少部分CD患者的首诊表现，应予注意。(二)实验室检查评估患者的炎症反应程度和营养状况等。初步的实验室检查应包括血常规、CRP、ESR、血清白蛋白等，有条件者可做粪便钙卫蛋白检测。抗酿酒酵母菌抗体(anti—sacchromycescerevisiaantibody，ASCA)或抗中性粒细胞胞质抗体(anti—neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA)不作为CD的常规检查项目。(三)内镜检查1．结肠镜检查：结肠镜检查和黏膜组织活检应列为CD诊断的常规首选检查项目，结肠镜检查应达末段回肠。早期CD内镜下表现为阿弗他溃疡，随着疾病进展，溃疡可逐渐增大加深，彼此融合形成纵行溃疡。CD病变内镜下多为非连续改变，病变问黏膜可完全正常。其他常见内镜下表现为卵石征、肠壁增厚伴不同程度狭窄、团簇样息肉增生等。少见直肠受累和(或)瘘管开口，环周及连续的病变。必须强调的是，无论结肠镜检查结果如何(确诊CD或疑诊CD)，均需选择有关检查(详见下述)明确小肠和上消化道的累及情况，以便为诊断提供更多证据及进行疾病评估。2．小肠胶囊内镜检查(smallbowelcapsuleendoscopy，SBCE)：SBCE对小肠黏膜异常相当敏感拍，但对一些轻微病变的诊断缺乏特异性，且有发生滞留的危险。主要适用于疑诊CD但结肠镜及小肠放射影像学检查阴性者。SBCE检查阴性倾向于排除CD，阳性结果需综合分析并常需进一步检查证实。3．小肠镜检查：目前我国常用的是气囊辅助式小肠镜(balloon．assistedenteroscopy。BAE)。该检查可在直视下观察病变、取活检和进行内镜下治疗，但为侵入性检查，有一定的并发症发生风险。主要适用于其他检查(如SBCE或放射影像学)发现小肠病变或尽管上述检查阴性而临床高度怀疑小肠病变需进行确认及鉴别者，或已确诊CD需要BAE检查以指导或进行治疗者。小肠镜下CD病变特征与结肠镜所见相同。4．胃镜检查：少部分CD病变可累及食管、胃和十二指肠，但一般很少单独累及。原则上胃镜检查应列为CD的常规检查项目，尤其是有上消化道症状、儿童和IBD类型待定(inflammatoryboweldiseaseunclassified，IBDU)患者。(四)影像学检查1．CTE／MRE：CTE或MRE是迄今评估小肠炎性病变的标准影像学检查，有条件的单位应将此检查列为CD诊断的常规检查项目。该检查可反映肠壁的炎症反应改变、病变分布的部位和范围、狭窄的存在及其可能的性质(炎性或纤维性狭窄)、肠腔外并发症，如瘘管形成、腹腔脓肿或蜂窝织炎等。活动期CD典型的CTE表现为肠壁明显增厚(>4mm)；肠黏膜明显强化伴有肠壁分层改变，黏膜内环和浆膜外环明显强化，呈“靶症”或“双晕征”；肠系膜血管增多、扩张、扭曲，呈“木梳征”；相应系膜脂肪密度增高、模糊；肠系膜淋巴结肿大等。MRE与CTE对评估小肠炎性病变的精确性相似，前者较费时，设备和技术要求较高，但无放射线暴露之虑，推荐用于监测累及小肠患者的疾病活动度。CTE或MRE可更好地扩张小肠，尤其是近段小肠，可能更有利于高位CD病变的诊断。肛瘘行直肠磁共振检查有助于确定肛周病变的位置和范围，了解瘘管类型及其与周围组织的解剖关系。2．钡剂灌肠及小肠钡剂造影：钡剂灌肠已被结肠镜检查所代替，但对于肠腔狭窄无法继续进镜者仍有诊断价值。小肠钡剂造影敏感性低，已被CTE或MRE代替，但对无条件行CTE检查的单位则仍是小肠病变检查的重要技术。该检查对肠狭窄的动态观察可与CTE／MRE互补，必要时可两种检查方法同用。x线所见为多发性、跳跃性病变，病变处见裂隙状溃疡、卵石样改变、假息肉、肠腔狭窄、僵硬，可见瘘管。3．经腹肠道超声检查：可显示肠壁病变的部位和范围、肠腔狭窄、肠瘘及脓肿等。CD主要超声表现为肠壁增厚(≥4mm)；回声减低，正常肠壁层次结构模糊或消失；受累肠管僵硬，结肠袋消失；透壁炎症反应时可见周围脂肪层回声增强，即脂肪爬行征；肠壁血流信号较正常增多；内瘘、窦道、脓肿和肠腔狭窄；其他常见表现有炎性息肉、肠系膜淋巴结肿大等。超声造影对于经腹超声判断狭窄部位的炎症反应活动度有一定价值。由于超声检查方便、无创，患者接纳度好，对CD的初筛及治疗后疾病活动度的随访有价值，值得进一步研究。(五)病理组织学检查1．取材要求：黏膜病理组织学检查需多段(包括病变部位和非病变部位)、多点取材。外科标本应沿肠管的纵轴切开(肠系膜对侧缘)，取材应包括淋巴结、末段回肠和阑尾。2．大体病理特点：(1)节段性或者局灶性病变；(2)融合的纵行线性溃疡；(3)卵石样外观，瘘管形成；(4)肠系膜脂肪包绕病灶；(5)肠壁增厚和肠腔狭窄等特征。3．光学显微镜下特点：外科手术切除标本诊断CD的光学显微镜下特点：(1)透壁性(transmural)炎；(2)聚集性炎症反应分布，透壁性淋巴细胞增生；(3)黏膜下层增厚(由于纤维化．纤维肌组织破坏和炎症反应、水肿造成)；(4)裂沟(裂隙状溃疡，fissures)；(5)tP干酪样肉芽肿(包括淋巴结)；(6)肠道神经系统的异常(黏膜下神经纤维增生和神经节炎，肌间神经纤维增生)；(7)相对比较正常的上皮．黏液分泌保存(杯状细胞通常正常)。内镜下黏膜活检的诊断：局灶性的慢性炎症反应、局灶性隐窝结构异常和非干酪样肉芽肿是公认最重要的在结肠内镜活检标本上诊断CD的光学显微镜下特点。4．病理诊断：CD的病理学诊断通常需要观察到3种以上特征性表现(无肉芽肿时)或观察到非干酪样肉芽肿和另一种特征性光学显微镜下表现，同时需要排除肠结核等。相比内镜下活检标本，手术切除标本可见到更多的病变，诊断价值更高。5．诊断要点：在排除其他疾病(见下述“三、鉴别诊断”部分)的基础上，可按下列要点诊断：(1)具备上述临床表现者可临床疑诊，安排进一步检查；(2)同时具备上述结肠镜或小肠镜(病变局限在小肠者)特征以及影像学(CTE或MRE，无条件者采用小肠钡剂造影)特征者，可临床拟诊；(3)女11再加上活检提示CD的特征性改变且能排除肠结核，可做出临床诊断；(4)如有手术切除标本(包括切除肠段及病变附近淋巴结)，可根据标准做出病理确诊；(5)对无病理确诊的初诊病例随访6．12个月以上，根据对治疗的反应及病情变化判断，对于符合CD自然病程者可做出临床确诊。如与肠结核混淆不清但倾向于肠结核者，应按肠结核进行诊断性治疗8一12周，再行鉴别。	M001_20210703180001_A	4-5	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA644D76A7C89351A44BA1FE95C1FB9210710733F210AB2AA7C980E4DD026C6EC1FEE06F232614336016C833C2A44880C91429301A16DE83A683805EB6C293D80D22AFCFB834AAAEE6	克罗恩病	060	0	92804e95-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M06100	非病毒性肝炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937385	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12469	诊断标准：临床上如遇到不明原因肝功能异常和(或)肝硬化的任何年龄、性别患者,均应考虑AIH的可能。国际自身免疫性肝炎小组(InternationalAutoimmuneHepatitisGroup,IAIHG)于1993制订了AIH描述性诊断标准和诊断积分系统,并于1999年进行了更新(表3,4)。1999年更新的积分系统根据患者是否已接受糖皮质激素治疗分为治疗前和治疗后评分。治疗前评分中临床特征占7分,实验室检查占14分,肝组织病理学占5分,确诊需评分≥16分,10~15分为可能诊断,低于10分可排除AIH诊断。治疗后评分除上述项目外,还包括患者对治疗反应(完全或复发)的评分,确诊需评分≥18分,12~17分为可能诊断。该系统主要适用于具有复杂表现患者的诊断,多用于临床研究。对包含983例患者的6项研究进行荟萃分析后发现其诊断准确度为89.8%。该系统在鉴别“确诊性AIH”和胆汁淤积性肝病(PBC和PSC)时有较好的特异度。虽然综合诊断积分系统诊断AIH时具有较高的灵敏度和特异度,但较复杂,难以在临床实践中全面推广。有鉴于此,2008年IAIHG提出了AIH简化诊断积分系统(表5)。简化诊断积分系统分为自身抗体、血清IgG水平、肝组织学改变和排除病毒性肝炎等4个部分,每个组分最高计2分,共计8分。积分6分者为“可能”的AIH;积分≥7分者可确诊AIH。我国一项总数为405例慢性肝病患者(其中1型AIH患者127例)的多中心临床研究结果显示,简化积分系统确诊AIH的灵敏度为90%,特异度为95%,可较好地应用于临床诊断。综合几项规模较大的验证结果发现,AIH简化积分系统在诊断“可能”的AIH(即6分)时的中位灵敏度为91%(范围65%~95%),中位特异度为94%(范围90%~98%);而诊断“明确”的AIH(即≥7分)时,其中位灵敏度和特异度分别是75.5%(范围15%~87%)、100%(范围100%)。但简化积分系统容易漏诊部分不典型患者,如自身抗体滴度低或阴性和(或)血清IgG水平较低甚至正常的患者。因此,对于疑似患者而简化诊断积分不能确诊的患者,建议再以综合诊断积分系统进行综合评估以免漏诊。	M001_20210703180001_A	4-5	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CACC451646BF2EF3760047C1E3312FF2872AC4AAB916188534426D9FCEDE84D7C82844278793093F60B51CDA61A35FBD57A54F3250F66A771B	非病毒性肝炎	061	0	92811522-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M06200	肝硬化	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938276	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	13459	诊断标准：肝硬化出现黄疸、腹水等失代偿表现时，诊断并无困难。但在肝硬化早期，因缺乏特征性症状，且临床症状与病理改变常不一致，因而诊断常十分困难，需结合病史、体征和辅助检查进行综合判断。胃镜检查一旦发现食管胃底静脉曲张且排除肝外阻塞，肝硬化诊断基本确立。病理学检查发现肝组织假小叶形成是最直接、最可靠的诊断方法。4．1病因学诊断肝炎后肝硬化有明确的慢性病毒性肝炎史和(或)血清病毒标记物阳性；血吸虫肝硬化有明确的血吸虫感染史或疫水接触史；酒精性肝硬化需有长期大量饮酒史(一般超过5年，折合乙醇量≥409／d)；原发性胆汁性肝硬化除GGT明显增高外，抗线粒体抗体约95．o％阳性；肝静脉回流受阻如肝静脉阻塞症(布加综合征)可根据影像学判断；心源性肝硬化有心脏病史，如缩窄性心包炎、右心功能不全、持续体循环淤血表现等；药物性肝硬化有长期使用损伤肝脏药物的经历；自身免疫性肝硬化的自身抗体呈阳性；遗传代谢性肝硬化如肝豆状核变性有角膜K-F环和血清铜蓝蛋白明显降低，a卜抗胰蛋白酶缺乏症可根据血清al—AT水平判断；铁负荷过多的血色病性肝硬化可结合血清转铁蛋白及转铁蛋白饱和度等检查作出病因学诊断。4．2肝硬化分期诊断：临床上肝硬化常分为代偿期和失代偿期。4．2．1代偿期症状较轻，有乏力，食欲减少或腹胀、上腹隐痛等症状。上述症状常因劳累或伴发病而出现，经休息和治疗后可缓解，肝功能正常或轻度异常，一般属Child-PughA级。影像学、生化学或血液学检查有肝细胞合成功能障碍或门静脉高压症(如脾功能亢进及食管胃底静脉曲张)证据，或组织学符合肝硬化诊断，但无食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水或肝性脑病等严重并发症。患者可有门脉高压症，如轻度食管胃底静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。4．2．2失代偿期症状显著，主要为肝功能减退和门脉高压症两大类临床表现。如血清白蛋白<359／L，胆红素>35ttmol／L，ALT、AST升高，一般属Child-PughB、C级。患者可出现皮肤黏膜黄疸、肝掌和蜘蛛痣，胸腹水、脾大和食管胃底静脉曲张；并可出现一系列并发症，如上消化道出血、肝性脑病、自发性腹膜炎、肝肾综合征和原发性肝癌。4．3肝脏储备功能的评估Chil&Pugh改良分级法(表1)是目前国内外广泛使用的评估肝脏储备功能的方案。对判断预后、指导治疗、预测对手术的耐受及评估疗效均有十分重要价值。4．4肝脏弹性测定该方法能够比较准确地地识别出轻度肝纤维化和重度肝纤维化(早期肝硬化)，且无创伤性、操作简便。但易受肥胖、肋间隙大小及胆汁淤积等因素影响。	M001_20210703180001_A	1-2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA82A561895190BCBFF01E17CAB6BB816E60E26A34DBDAED3DAF60135AFFBDBA3B52D25F8D57314F6A60691A7DC4FE92EC	肝硬化	062	0	92811608-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M06300	慢性胆囊炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937386	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12470	诊断与评估４．１临床表现４．１．１症状多数慢性胆囊炎、胆囊结石患者无明显症状，无症状者约占所有患者的７０％。随着腹部超声检查的广泛应用，患者多于常规健康体格检查时发现胆囊结石，此时既无明显症状又无阳性体征，但部分患者未来可能会出现症状。对胆囊结石自然病程的流行病学调查显示，无症状胆囊结石出现相关症状的年发生率为０．７％~２．５％，出现并发症（如急性胆囊炎、急性胰腺炎和梗阻性黄疸等）年发生率为０．１％~０．３％。慢性胆囊炎、胆囊结石患者较为常见的症状是反复发作的右上腹不适或右上腹痛，其发作常与油腻饮食、高蛋白饮食有关。少数患者可能会发生胆绞痛，系由结石嵌顿于胆囊颈部或胆囊管诱发胆囊、胆道平滑肌及Ｏｄｄｉ括约肌痉挛收缩而引起的绞痛，常在饱食或油腻饮食后发作，表现为右上腹或上腹部持续疼痛伴阵发性加剧，可向右肩背部放射，如嵌顿结石因体位变动或解痉等药物解除梗阻，则绞痛即可缓解。慢性胆囊炎、胆囊结石患者常伴有胆源性消化不良，表现为嗳气、饭后饱胀、腹胀和恶心等症状。４．１．２体格检查多数慢性胆囊炎、胆囊结石患者可无任何阳性体征，少数患者体格检查可发现右上腹压痛或叩痛。４．１．３并发症当出现慢性胆囊炎急性发作时，表现为急性胆囊炎相应的症状和体征；并发胆源性胰腺炎时，可出现急性胰腺炎相应的症状和体征；Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征是指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症引起肝总管或胆总管梗阻，导致以胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列症候群，其表现与胆总管结石类似；胆石性肠梗阻则以肠梗阻表现为主；胆囊癌早期一般无明显临床表现，晚期可出现黄疸、右上腹或上腹部包块，侵犯十二指肠可引起肠梗阻等临床表现。【陈述４】多数慢性胆囊炎、胆囊结石患者无明显症状，常见的症状包括反复发作的右上腹不适、右上腹痛和胆源性消化不良，少数患者可有右上腹压痛或叩痛，甚至发生各种并发症。推荐强度：强烈推荐。证据级别：低质量。４．２影像学诊断４．２．１腹部超声常规腹部超声检查是诊断慢性胆囊炎、胆囊结石最常用、最有价值的检查方法，对胆囊结石诊断准确率可达９５％以上。Ｍｅｔａ分析显示，腹部超声检查诊断胆囊结石的灵敏度为９７％，特异度为９５％。慢性胆囊炎腹部超声检查主要表现为胆囊壁增厚（壁厚≥３ｍｍ）、毛糙；如合并胆囊结石，则出现胆囊内强回声及后方声影；若胆囊内出现层状分布的点状低回声，后方无声影时，则常是胆囊内胆汁淤积物的影像学表现。腹部超声检查时还需注意与息肉相鉴别，若表现为胆囊内不随体位移动的与胆囊壁相连的固定强回声团且后方不伴声影时，多诊断为胆囊息肉。内镜超声对常规腹部超声检查未发现的胆囊微小结石有较高的检出率。研究报道，常规腹部超声检查阴性的胆绞痛患者再行内镜超声检查，５２．４％可发现胆囊结石。４．２．２ＣＴＣＴ检查能良好地显示胆囊壁增厚，但不能显示Ｘ线检查阴性的结石。ＣＴ检查对慢性胆囊炎的诊断价值与腹部超声相似，但对胆囊结石的诊断不具优势，Ｍｅｔａ分析报道ＣＴ诊断胆囊结石的准确率为８９％。口服胆囊造影ＣＴ通过口服碘番酸等对比剂可增加胆汁和病变的密度差别，有助于诊断胆囊阴性结石和息肉样病变，但在国内开展较少。多能谱ＣＴ是一种新型ＣＴ，可提供以多种定量分析方法与多参数成像为基础的综合诊断模式，脂／水基物质图和单能量图能很好地显示Ｘ线阴性结石并可分析其结石成分，明显优于传统ＣＴ。４．２．３ＭＲＩＭＲＩ检查在评估胆囊壁纤维化、胆囊壁缺血、胆囊周围组织水肿、胆囊周围脂肪堆积等方面均优于ＣＴ检查，主要用于鉴别急性和慢性胆囊炎。在腹部超声检查显示胆囊病变不清晰时，可选用ＭＲＩ检查。此外，磁共振胰胆管成像（ＭＲＣＰ）可发现腹部超声和ＣＴ检查不易检出的胆囊和胆总管小结石。４．２．４Ｘ线检查普通腹部Ｘ线平片可发现部分含钙较多的结石影。口服碘番酸等对比剂后行胆囊造影对胆囊结石诊断率仅为５０％左右，但有助于了解胆囊的大小和收缩功能，目前已基本不再应用。４．２．５肝胆管胆囊收缩素刺激闪烁显像（ｃｈｏｌｅｃｙｓｔｏｋｉｎｉｎｃｈｏｌｅｓｃｉｎｔｉｇｒａｐｈｙ，ＣＣＫ－ＨＩＤＡ）ＣＣＫ－ＨＩＤＡ是评估胆囊排空的首选影像学检查，可鉴别是否存在胆囊排空障碍。如果无结石患者ＣＣＫ－ＨＩＤＡ检查胆囊喷射指数降低（＜３５％），则高度提示慢性非结石性胆囊炎。但国内尚未开展ＣＣＫ－ＨＩＤＡ，缺乏相关研究结果。【陈述５】常规腹部超声检查是诊断慢性胆囊炎、胆囊结石的首选检查方法。推荐强度：强烈推荐。证据级别：高质量。【陈述６】如临床高度怀疑胆囊结石而腹部超声检查阴性者，建议行ＭＲＩ、内镜超声或ＣＴ检查。推荐强度：条件推荐。证据级别：低质量。	M001_20210703180001_A	2-3	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA9F5E0F00453FD4F66D7FCC4D92DD9795033CAC008747F99E954D016E18E8A73F1BA4251A6EC85A84059B80F04905853FE0E26428D7801CE591BA1386AD53CB85C6723D2A97E81ADE586CF8BA71C0D041	慢性胆囊炎	063	0	92816f64-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M06400	慢性胰腺炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936829	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	14464	诊断标准：诊断依据:主要诊断依据，(1)影像学典型表现;(2)病理学典型改变。次要诊断依据，(1)反复发作上腹痛;(2)血淀粉酶异常;(3)胰腺外分泌功能不全表现;(4)胰腺内分泌功能不全表现;(5)基因检测发现明确致病突变;(6)大量饮酒史(达到ACP标准)。主要诊断依据满足一项即可确诊;影像学或者组织学呈现不典型表现，同时次要诊断依据至少满足2项亦可确诊(表1)。	M001_20210703180001_A	3	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CADE04F02A3897E7B5B79A8E7DFDE205D113D0E6F71A8807E34F91770E88C104976E27407C35CA76CFF799447C2B7E1B3A22AFCFB834AAAEE6	慢性胰腺炎	064	0	9281704d-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M06500	慢性结肠炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937387	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12471	诊断标准：慢性结肠炎的诊断标准拟定为：（1）临床表现：①既往有急性感染性肠炎或食物中毒病史：②反复腹痂、腹泻稀便(或便秘)，大便带粘液，甚至脓、血超过2个月：③服西药抗生素及止泻药，均服药时见效，停药后症状反复。（2）体征：全腹软，下腹部局限性轻压痛，多在左下腹或左腹：肠鸣音活跃；可有体温轻度增高；可伴有消瘦、面色少华、萎黄等慢性营养不良的体征。（3）实验室检查：大便常规见红、白细胞及少量脓细胞，未能发现痢疾杆菌及阿米巴原虫：大便培养找到致病菌．此项是诊断慢性结肠炎的重要方法之一。（4）电子肠镜检查：①肠镜检卉是本病展土耍、最可靠的诊断方法。结肠镜检赉早期病变见肠粘膜有多发性糜烂或浅表溃疡，伴弥漫性充血(见有充血性红斑，常呈斑片状，斑点状或线条状)、水肿(比正常粘膜湿润，反光度增强)；或枯膜粗糙呈细颗粒状，粘膜血管模糊，质脆易出血或附有脓性分泌物。因病变的慢性发展则可见炎性息肉，纤维组织增生，管腔狭窄，结肠袋往往变钝或消失。②结肠粘膜组织病理检查，且呈慢性炎症改变。组织活检病理诊断为诊断慢性结肠炎的“金标准”。（5）X线钡剂灌肠多无同|性发现，但当结肠粘膜糜烂及有浅表溃疡时也可见结肠粘膜象粗乱或有细颗粒变化、多发性浅龛影或小的颗粒状充盈缺损；长期慢性病变则可见肠管呈铅管样僵硬、缩短，结肠袋消失可呈管状：管壁边缘毛糙呈锯齿状或毛刺样。（6）排除慢性细菌痢痢、慢性阿米巴痢疾、慢性血吸虫病、缺血性结肠炎、克隆病、溃疡性结肠炎、胶原性肠粘膜病变、肠结核及结肠癌等。	M001_20210703180001_A	2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAE9C9C0532BF82A4CA1F2ED939C6BF9B81653784587C62FD1CC67948E1D538BFF7B21C9D13CB2426526A6FFCE03587AD37718D8D906AA315675270D936D97D2DD	慢性结肠炎	065	0	928170cb-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M06501	慢性结肠炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937388	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12472	一、诊断标准UC缺乏诊断的金标准，主要结合临床、实验室检查、影像学检查、内镜检查和组织病理学表现进行综合分析，在排除感染性和其他非感染性结肠炎的基础上进行诊断。若诊断存疑，应在一定时间(一般是6个月)后进行内镜及病理组织学复查。(一)临床表现UC最常发生于青壮年期，根据我国资料统计，发病高峰年龄为20-49岁，性别差异不明显(男女比约为1.0：l-1.3：1)。临床表现为持续或反复发作的腹泻、黏液脓血便伴腹痛、里急后重和不同程度的全身症状，病程多在4～6周以上。可有皮肤、黏膜、关节、眼、肝胆等肠外表现。黏液脓血便是UC最常见的症状。不超过6周病程的腹泻需要与多数感染性肠炎相鉴别。(二)结肠镜检查结肠镜检查并黏膜活组织检查(以下简称活检)是UC诊断的主要依据。结肠镜下UC病变多从直肠开始，呈连续性、弥漫性分布。轻度炎症反应的内镜特征为红斑、黏膜充血和血管纹理消失；中度炎症反应的内镜特征为血管形态消失、出血黏附在黏膜表面、糜烂，常伴有粗糙呈颗粒状的外观及黏膜脆性增加(接触性出血)；重度炎症反应内镜下则表现为黏膜自发性出血及溃疡。缓解期可见正常黏膜表现，部分患者可有假性息肉形成，或瘢痕样改变。对于病程较长的患者，黏膜萎缩可导致结肠袋形态消失、肠腔狭窄，以及炎(假)性息肉。伴巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染的UC患者内镜下可见不规则、深凿样或纵行溃疡，部分伴大片状黏膜缺失。内镜下黏膜染色技术能提高内镜对黏膜病变的识别能力，结合放大内镜技术通过对黏膜微细结构的观察和病变特征的的判别，有助于UC诊断，有条件者还可以选用共聚焦内镜检查。如出现了肠道狭窄，结肠镜检查时建议进行多部位活检以排除结直肠癌。如果不能获得活检标本或内镜不能通过狭窄段时，应完善CT结肠成像检查。(三)黏膜活检建议多段、多点取材。组织学上可见以下主要改变。活动期：(1)固有膜内有弥漫性、急性、慢性炎性细胞浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等，尤其是上皮细胞间有中性粒细胞浸润(即隐窝炎)，乃至形成隐窝脓肿；(2)隐窝结构改变，隐窝大小、形态不规则，分支、出芽，排列紊乱，杯状细胞减少等；(3)可见黏膜表面糜烂、浅溃疡形成和肉芽组织。缓解期：(1)黏膜糜烂或溃疡愈合；(2)固有膜内中性粒细胞浸润减少或消失，慢性炎性细胞浸润减少；(3)隐窝结构改变可保留，如隐窝分支、减少或萎缩，可见帕内特细胞(Panethcell)化生(结肠脾曲以远)。UC活检标本的病理诊断：活检病变符合上述活动期或缓解期改变，结合临床，可报告符合UC病理改变，宜注明为活动期或缓解期。如有隐窝上皮异型增生(上皮内瘤变)或癌变，应予注明。隐窝基底部浆细胞增多被认为是UC最早的光学显微镜下特征，且预测价值高。组织学愈合不同于内镜下愈合。在内镜下缓解的病例，其组织学炎症反应可能仍持续存在，并且与不良结局相关，故临床中尚需关注组织学愈合。(四)其他检查无条件行结肠镜检查的单位可行钡剂灌肠检查。检查所见的主要改变：(1)黏膜粗乱和(或)颗粒样改变；(2)肠管边缘呈锯齿状或毛刺样改变，肠壁有多发性小充盈缺损；(3)肠管短缩，袋囊消失呈铅管样。肠腔狭窄时如结肠镜无法通过，可应用钡剂灌肠检查或CT结肠成像检查，从而显示结肠镜检查未及部位。(五)手术切除标本病理检查大体和组织学改变见上述UC的特点。手术标本见病变局限于黏膜及黏膜下层，肌层及浆膜侧一般不受累。诊断要点：在排除其他疾病(详见下述“三、鉴别诊断”部分)的基础上，可按下列要点诊断：(1)具有上述典型临床表现者为临床疑诊，安排进一步检查；(2)同时具备上述结肠镜和(或)放射影像学特征者，可临床拟诊；(3)如再具备上述黏膜活检和(或)手术切除标本组织病理学特征者，可以确诊；(4)初发病例如临床表现、结肠镜检查和活检组织学改变不典型者，暂不确诊UC，应予密切随访	M001_20210703180001_A	1-2	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA644D76A7C89351A44BA1FE95C1FB9210710733F210AB2AA7C980E4DD026C6EC1FEE06F232614336016C833C2A44880C91429301A16DE83A683805EB6C293D80D22AFCFB834AAAEE6	溃疡性结肠炎	065	0	9281715f-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M06600	肠粘连	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938277	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	13460	主要依靠患者的病史、症状和体征以及影像学评估。目前腹腔粘连诊断和评价最可靠的方法和最后手段是手术或腹腔镜探查。但手术本身具有创伤性，既可导致再次形成粘连，又不可避免地增加了患者的医疗费用和社会的负担，无法在临床推广应用。因此，目前尚缺乏可靠的、统一标准的非创伤性腹腔粘连诊断技术。目前广泛应用的“内脏滑动征”超声检查技术以内脏纵向滑动距离<1cm作为诊断腹膜粘连的标准。	M001_20210703180001_A	985	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAD43B5A6F8C6DB9EB9934D4B8288D72F2AABB3B234D8C28F3C5BBA77E3FBC2B8F2F999983FE8B9CC3BE11E1A22B6268134FB71A71C999F18352D25F8D57314F6A60691A7DC4FE92EC	肠粘连	066	0	928224ce-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M06700	银屑病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938278	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	13461	西医诊断主要依据皮疹特点(包括皮疹形态、境界和分布等)和病史(包括发病情况、演变及消长规律、伴随症状和治疗反应等)，结合既往史和家族史，必要时可借助组织病理和影像学技术(如皮肤镜等)明确诊断。\n1．寻常型银屑病：\n(1)点滴状银屑病：诊断依据：①起病急，皮疹为0．3～0．5cm大小丘疹、斑丘疹，色泽潮红，覆以鳞屑，广泛分布；②发疹前常有咽喉部链球菌感染病史；③白细胞计数及中性粒细胞比例升高，抗链球菌溶血素O升高；④经适当治疗，皮疹在数周内消退，少数转为慢性病程。\n(2)斑块状银屑病：最常见的类型，约占90％。诊断依据：①皮疹基本特点为境界清楚的暗红色斑块或浸润性红斑，上附白色、银白色鳞屑；②查体见“蜡滴现象”、“薄膜现象”、“点状出血现象”(Auspitz征)和“束状发”等；③皮疹好发于头皮、背部和四肢伸侧；④伴或不伴瘙痒；⑤进行期可有同形反应；⑥皮损反复发作，多数冬重夏轻。\n2．脓疱型银屑病：\n(1)局限性脓疱型银屑病：①掌跖脓疱病：掌跖部位红斑基础上发生脓疱，伴或不伴其他部位银屑病皮损，病理示表皮内中性粒细胞聚集形成脓疱；②连续性肢端皮炎：指(趾)末端发生的红斑、脓疱，常有外伤等诱因，可从1个指(趾)逐渐累及多个指(趾)，甲脱落、萎缩，病理同掌跖脓疱病。\n(2)泛发性脓疱型银屑病：①迅速出现针尖至粟粒大小、淡黄色或黄白色浅在性无菌性小脓疱，密集分布；②片状脓湖，全身分布，肿胀疼痛；③红皮病改变、关节和指(趾)甲损害；④寒战和高热(呈弛张热型)。\n3．红皮病型银屑病：诊断依据：①一般有其他类型银屑病病史；②疾病本身加重或由于用药不当或其他刺激诱发病情急剧加重，发生弥漫性红斑、肿胀和脱屑，皮损大于90％BSA；③有时仍可见寻常型银屑病皮损；④可伴发热等系统症状和低蛋白血症。\n4．关节病型银屑病：诊断依据：①一般有其他类型银屑病病史；②指(趾)关节、四肢大关节或脊柱及骶髂关节肿痛，可有明显“晨僵”现象；③X线、核磁共振成像和B超等影像学检查示附着点炎，受累关节腔积液、滑膜增厚，严重者出现关节变形、关节腔狭窄或骨质破坏；④c反应蛋白升高，红细胞沉降率加快，类风湿因子常阴性，脊柱或骶髂关节受累者HLA．B27常阳性。	M001_20210703180001_A	224	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CABC725A2F98CC9EB810C2B6E8DBAF321BEEA59F1B7581E0D0128880813A22302B7F74EB06C449235ABE9BC92CDCF34E5C	银屑病	067	0	92822589-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M06900	类风湿性关节炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936830	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	14465	RA的诊断主要依靠临床表现、实验室检查及影像学检查。\n2009年ACR和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)提出了新的RA分类标准和评分系统，即：至少1个关节肿痛，并有滑膜炎的证据(临床或超声或MRI)；同时排除了其他疾病引起的关节炎，并有典型的常规放射学RA骨破坏的改变，可诊断为RA。另外，该标准对关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性时相反应物4个部分进行评分，总得分6分以上也可诊断RA。\n（一）关节受累情况【0-5分】：①中大关节+受累关节数为1——0分；②中大关节+受累关节数为2到10个——1分；③小关节+受累关节数为1到3个——2分；④小关节+受累关节数为4到10个——3分；⑤至少1个为小关节+受累关节数>10个——5分；\n（二）血清学【0-3分】①RF或抗CCP抗体均阴性——0分；②RF或抗CCP抗体至少1项低滴度阳性——2分；③RF或抗CCP抗体至少1项高滴度（>正常上限3倍）阳性——3分；\n（三）滑膜炎持续时间【0-1分】①≤6周——0分；②>6周——1分；\n（四）急性时相反应物【0-1分】①CRP或ESR均正常——0分；②CRP或ESR增高——1分；	M001_20210703180001_A	267	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA3CFDE725FD8E16BFB4E8E13A1A881BC8BB3E1553F7678E56B3F8E8A529322E6D394F52DFD506E843BE9BC92CDCF34E5C	类风湿性关节炎	069	0	9282269a-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07000	痛风	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935960	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	11484	建议使用2015年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟制定的痛风分类标准：较之其他标准更加科学、系统与全面口。该标准适用于至少发作过1次外周关节肿胀、疼痛或压痛的痛风疑似患者。对已在发作关节液、滑囊或痛风石中找到尿酸盐结晶者，可直接诊断痛风。该标准包含3个方面，8个条目，共计23分，当得分≥8分，可诊断痛风。	M001_20210703180001_A	1823	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA0751A6BFF45402F42EDCC74077A59323606F4DB638142C6D0B0DB8028EADD669AE28ED25FA1F9ED9	痛风	070	0	9282271f-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07100	结缔组织病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938279	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	13462	对有雷诺现象、关节痛或关节炎、肌痛、手肿胀的患者，如果有高滴度斑点型ANA和高滴度抗UIRNP抗体阳性，而抗Sm抗体阴性者．要考虑MCTD的可能，高滴度抗u1RNP抗体是诊断MCTD必不可少的条件。如果抗Sm抗体阳性，应首先考虑SLE。	M001_20210703180001_A	43	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA60A4C7DE2D34CB51FD6B8F396FB04E6E28D0B69870553F65752FCDCE336945FBE05F2E2A80019895FEC0E11749431176DB123AB3BABAB821	结缔组织病	071	0	92822796-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07101	结缔组织病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935959	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	11483	目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。\n1．颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位\n2．盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕\n3．光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到\n4．门腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性\n5．关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液\n6．浆膜炎：胸膜炎或心包炎\n7．肾脏病变：尿蛋白定量(24h)>0.5g或+++，或管型(红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型)\n8．神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱\n9．血液学疾病：溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少\nlO．免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)\n11．抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常	M001_20210703180001_A	3433	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAE2596F11A4743FC0F0EB35017C64506A308D8625480FE67BEDCE6B2C2C113EBD6770F4E15A9B35FC6F5C04E9C284CA38	系统性红斑狼疮	071	0	9282280d-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07102	结缔组织病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936832	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	14466	系统性红斑狼疮的并发症包括动脉粥样硬化、感染、高血压、糖尿病，这些并发症往往使SLE病情加重，预后更差。	M001_20210703180001_A	820	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAD75D027A202DF352889CA2C83875731ABE9BC92CDCF34E5C	系统性红斑狼疮伴并发症	071	0	92822894-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07103	结缔组织病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936833	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	14467	符合1-4条中的任何3条可确诊多肌炎；符合1-4条中的任何2条为可疑多肌炎；\n1．对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月。伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。\n2．肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。\n3．血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。．\n4．肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。\n5．典型的皮肤损害：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹	M001_20210703180001_A	830	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAA3BF12139CA6DB46834F5B476E0756002A2C2F02A2B28AC347712B88FA85CC22E05F2E2A80019895FEC0E11749431176A54F3250F66A771B	多肌炎	071	0	92822907-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07104	结缔组织病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937389	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12473	符合第5条加1-4条中的任何3条可确诊皮肌炎；符合第5条加1-4条中的任何2条可拟诊皮肌炎；符合第5条加1-4条中的任何1条为可疑皮肌炎；\n1．对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月。伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。\n2．肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。\n3．血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。．\n4．肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。\n5．典型的皮肤损害：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹	M001_20210703180001_A	830	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAA3BF12139CA6DB46834F5B476E0756002A2C2F02A2B28AC347712B88FA85CC22E05F2E2A80019895FEC0E11749431176A54F3250F66A771B	皮肌炎	071	0	9282297e-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07105	结缔组织病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937390	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12474	目前临床上常用的标准是1980年美国风湿病学会(ACR)提出的SSc分类标准，该标准包括以下条件：(1)主要条件：近端皮肤硬化：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。(2)次要条件：①指硬化：上述皮肤改变仅限手指。②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕或指垫消失。③双肺基底部纤维化：在立位胸部x线片上，可见条状或结节状致密影。以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺，但应除外原发性肺病所引起的这种改变。\n判定：具备主要条件或2条或2条以上次要条件者。可诊为SSc。雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化、血清有抗核抗体、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。	M001_20210703180001_A	257	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAE2596F11A4743FC0D247B7254E440BC568966B811B4B8F3CB3F8E8A529322E6D394F52DFD506E843BE9BC92CDCF34E5C	系统性硬化症	071	0	92827eea-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07106	结缔组织病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936834	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	14468	I．口腔症状：3项中有l项或1项以上：1.每日感口干持续3个月以上；2．成年后腮腺反复或持续肿大；3．吞咽干性食物时需用水帮助。\nⅡ．眼部症状：3项中有l项或l项以上：1．每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2．有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3．每日需用人工泪液3次或3次以上。\nⅢ．眼部体征：下述检查有l项或l项以上阳性：1．SchirmerI试验(+)(≤5mm／5min)；2．角膜染色(+)(≥4vanBijsterveld计分法)。\nⅣ．组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥l(指4平方毫米组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1灶)\nV．涎腺受损：下述检查有l项或1项以上阳性：1．涎液流率(+)(≤1.5ml／15min)；2．腮腺造影(+)；3．涎腺同位索检查(+)\nⅥ．自身抗体：抗SSA抗体或抗SSB抗体(+)(双扩散法)\n分类标准项目的具体分类\n1．原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：\na．符合表4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体)；\nb．条目Ⅲ、Ⅳ、V、Vl4条中任3条阳性。\n2．继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病)，而符合I和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、V中任2条。\n3．必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，结节病，格雷夫斯病，抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。	M001_20210703180001_A	767	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA1B95E23FC433B176935F565E46C9D4BE929DE243BACFEA007BFA55367471AB7CCE0C3ED273BC449460691A7DC4FE92EC	干燥综合征[舍格伦]	071	0	92827f98-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07107	结缔组织病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937392	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12476	反复口腔溃疡：由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。1年内反复发作至少3次\n加以下任何2项\n反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕\n眼病变：前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎\n皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节\n针刺试验阳性：试验后24～48h由医生看结果	M001_20210703180001_A	346	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAE2CD94A378E10A37C304E49E468A08D906F5C7B276142C5354C1A60706BAFB7A22AFCFB834AAAEE6	白塞氏病	071	0	92828028-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07200	强直性脊柱炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935961	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	11485	近年来较多用1984年修订的As纽约标准。对一些暂时不符合上述标准者，可参考有关脊柱关节病(SpA)的诊断标准，主要包括Amor、欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)和2009年ASAS推荐的中轴型SpA的分类标准，后两者分述如下。\n1984年修订的AS纽约标准：①下腰背痛持续至少3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；②腰椎在前后和侧屈方向活动受限；③胸廓扩展范嗣小于同年龄和性别的正常值；④双侧骶髂关节炎Ⅱ～Ⅳ级，或单侧骶髂关节炎Ⅲ～Ⅳ级。如患者具备④并分别附加①～③条中的任何1条可确诊为AS。\nESSG诊断标准：炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎，并附加以下任何l项，即：①阳性家族史；②银屑病；③炎性肠病；④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；⑤双侧臀部交替疼痛；⑥肌腱端病；⑦骶髂关节炎。符合者町列入此类进行诊断和治疗，并随访观察。\n2009年ASAS推荐的中轴型SpA的分类标准：起病年龄<45岁和腰背痛I>3个月的患者，加上符合下述中1种标准：①影像学提示骶髂关节炎加上≥1个下述的SpA特征；②HLA—B27阳性加上≥2个下述的其他SpA特征。其中影像学提示骶髂关节炎指的是：①MRI提示骶髂关节活动性(急性)炎症，高度提示与SpA相关的骶髂关节炎或②明确的骶髂关节炎影像学改变(根据1984年修订的纽约标准)。\nSpA特征包括：①炎性背痛；②关节炎；③起止点炎(跟腱)；④眼葡萄膜炎；⑤指(趾)炎；⑥银屑病；⑦克罗恩病，溃疡性结肠炎；⑧对非甾体抗炎药(NSAIDs)反应良好；⑨SpA家族史；①HLA—B27阳性；⑩CRP升高。	M001_20210703180001_A	558	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAB88954DAA83F756A0492BE9C6610A545BB3E1553F7678E56B3F8E8A529322E6D394F52DFD506E843BE9BC92CDCF34E5C	强直性脊柱炎	072	0	92828188-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07300	慢性骨髓炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936835	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	14469	慢性化脓性骨髓炎是急性化脓性骨髓炎反复发作演变造成的结局。一般根据病史和临床表现诊断。病史为有急性化脓性骨髓炎病史；临床表现为局部肿胀、骨质增厚、表面粗糙、肢体增粗及变形。如有窦道，伤口长期不愈，偶有小块死骨排出。放射学变化为X线平片可显示有虫蛀样骨破坏与骨质稀疏，并逐渐出现硬化区。表现为浓白致密，边缘不规则，完全孤立的死骨和大量较致密的新骨形成，骨膜反应为层状，部分呈三角形，状如骨肿瘤。布劳德脓肿X线平片显示长骨干骺端有圆形稀疏区，脓肿周围骨质致密。CT可以显示出脓腔和小型死骨。部分病例可经窦道插管注入碘水造影剂以显示脓腔。	M001_20210703180001_A	742	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAFBC2A5662FD9E18C889CA2C83875731ABE9BC92CDCF34E5C	慢性骨髓炎	073	0	92828215-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07401	骨坏死	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935963	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	11487	(一)临床特点：多以髋部、臀部或腹股沟区的疼痛为主，偶尔伴有膝关节疼痛，髋关节内旋活动受限。常有髋部外伤史、皮质类固醇类药物应用史、酗酒史及潜水员等职业史。\n(二)MRI影像：MR检查对股骨头坏死具有较高的敏感性。表现为T1WI局限性软骨下线样低信号或T2WI“双线征”。\n(三)X线影像：正位和蛙式位是诊断股骨头坏死的x线基本体位，通常表现为硬化、囊变及“新月征”等。\n(四)CT扫描征象：通常出现骨硬化带包绕坏死骨、修复骨，或表现为软骨下骨断裂口。\n(五)放射性核素检查：股骨头急性期骨扫描（99Tcm-MDP、99Tcm-DPD等）可见冷区；坏死修复期表现为热区中有冷区，即“面包圈样”改变。单光子发射计算机断层显像(Single—photonemissioncomputedtomography，SPECT)或许可能提高放射性核素检查对股骨头坏死诊断的灵敏度。正电子发射断层扫描(Positronemissiontomography，PET)可能比MRI和SPECT更早发现股骨头坏死征象，并可以预测股骨头坏死的进展。\n(六)骨组织活检：骨小梁的骨细胞空陷窝多于50％，且累及邻近多根骨小梁，骨髓坏死。\n(七)数字减影血管造影：表现为股骨头血供受损、中断或淤滞。不建议在诊断时常规应用。\n除(一)外，(二)至(七)另外符合任意一条即可确诊。	M001_20210703180001_A	945	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAFE33D329777A5C443B480761B8662975329E99835E91F20D8A8CDADB2B072B2A394F52DFD506E843BE9BC92CDCF34E5C	股骨骨坏死	074	0	92828303-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07500	脂膜炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937393	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12477	1.临床特征：\n（1）好发于青壮年女性；\n（2）以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节有疼痛感和显著触痛，消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；\n（3）常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状；\n（4）当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同而出现不同症状。内脏受累广泛者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。\n2.病理诊断：皮肤结节活检的组织病理学改变是诊断的主要依据，可分为三期:\n(1)第一期(急性炎症期):在小叶内脂肪组织变性坏死,有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。\n(2)第二期(吞噬期):在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞,形成具有特征性的“泡沫细胞"。\n(3)第三期(纤维化期):泡沫细胞大量减少或消失,被纤维母细胞取代;炎症反应消失,纤维组织形成，为纤维化期。	M001_20210703180001_A	110	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA0B3535B61C765DEA9A8AC44949CFE0AD3AFA179D98420FB0541E34BFB9184F672CE14F80A584D4A1BE9BC92CDCF34E5C	脂膜炎	075	0	92828389-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07600	慢性肾炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937394	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12478	病人尿检异常（蛋白尿、血尿）、伴有或不伴有水肿及高血压病史达3个月以上，无论有无肾功能损害都应考虑此病，在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后，临床科诊断为慢性肾炎。	M001_20210703180001_A	479	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAD75D027A202DF352889CA2C83875731ABE9BC92CDCF34E5C	慢性肾炎	076	0	9282840b-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07700	肾病综合征	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938282	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	13464	诊断标准:\n1．大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)\n2．低白蛋白血症(人血白蛋白<30g/L)\n3．水肿\n4．高脂血症\n前两项是诊断肾病综合征的必备条件。临床上只要满足该两项必备条件，肾病综合征的诊断即可成立。	M001_20210703180001_A	467	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA8D871143D478C334E1DD2BD2BE2EB1C1B53FF6459E9D8CD837DC9CB523A054FE36883CCBA1B001AD1978F43F9AB3CEA0403F4F10315722D61E099C32765523F0	肾病综合征	077	0	9282847c-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07800	慢性肾功能衰竭	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936837	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	14471	慢性肾脏病诊断标准：\n至少满足下列任何一项指标，持续时间超过3个月。\n肾损伤标志：\n(1)白蛋白尿[AER≥30mg/24h；ACR≥30mg/g(或≥3mg/mmol)]；\n(2)尿沉渣异常；\n(3)肾小管相关病变；\n(4)组织学异常；\n(5)影像学所见结构异常；\n(6)肾移植病史\nGFR下降：eGFR<60mL/(min·1.73m2)\n注：AER：尿白蛋白排泄率；ACR：尿白蛋白肌酐比值；GFR：肾小球滤过率	M001_20210703180001_A	27-34	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA8E167595A21E530D7DEEA372266CC2523E5D27F92CA802A269009910DB60E56E910D09FFFAF02A1E6F5C04E9C284CA38	慢性肾功能衰竭	078	0	928284f0-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07801	慢性肾功能衰竭	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935962	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	11486	血液透析方案：每周3次，每次4～4.5h(残肾GFR>2ml·min-1·1.73m-2时，如采用每周2次血液透析，建议每次透析5～5.5h)。\n血液透析充分性标准(适用于接受上述血液透析方案的患者)：\n推荐单次血液透析的尿素清除率：\n单室尿素清除率(spKt/V)≥1.2，条件允许时spKt/V≥1.4更佳；\n尿素下降率(URR)≥65％，条件允许时URR≥70％更佳。\n尿素清除率监测频率：推荐每3个月1次，建议每月1次。	M001_20210703180001_A	2748-2753	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA1F8A1413D125749FDFEA30B7CAA70EC523105C8E4AF58125345400570400F479FDEB99CF5EBB6499892B8416BCC527DA586CF8BA71C0D041	透析	078	0	9282856d-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M07900	前列腺增生	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937395	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12479	以下尿路症状为主诉就诊的50岁以上男性患者，首先应该考虑BPH的可能。为明确诊断，需作以下临床评估。\n一、初始评估\n1.病史询问(Medicalhistory)(推荐)\n(1)下尿路症状的特点、持续时间及其伴随症状\n(2)手术史、外伤史，尤其是盆腔手术或外伤史\n(3)既往史:包括性传播疾病、糖尿病、神经系统疾病、可能与夜尿症有关的心脏疾病病史。\n(4)药物史，可了解患者目前或近期是否服用了影响膀胱出口功能或导致LUTS的药物.\n(5)患者的一般状况\n(6)国际前列腺症状评分(IPSS)\nIPSS是目前国际公认的判断BPH患者症状严重程度的最佳手段。IPSS是BPH患者下尿路症状严重程度的主观反映，它与最大尿流率、残余尿量以及前列腺体积无明显相关性。IPSS评分(总分0-35分)：轻度症状(0-7分)中度症状(8-19分)重度症状(20-35分)\n(7)生活质量(QOL)评分:QOL评分(0-6分)是了解患者对其目前LUTS水平的主观感受，其主要关心的是BPH患者受LUTS困扰的程度及是否能够忍受。因此，又称之为困扰评分。\n以上两种评分尽管不能完全概括下尿路症状对BPH患者生活质量的影响，但是它们提供了医生与患者之间交流的平台，能够使医生很好地了解患者的疾病状态。\n2.体格检查(Physicalexamination)(推荐)\n(1)外生殖器检查:除外尿道外口狭窄或其他可能影响排尿的疾病(如:包茎，阴茎肿瘤等)。\n(2)直肠指诊(Digitalrectalexamination，DRE)DRE是BPH患者重要检查项目之一，需在膀胱排空后进行。DRE可以了解前列腺的大小、形态、质地、有无结节及压痛、中央沟是否变浅或消失以及肛门括约肌张力情况。DRE对前列腺体积的判断不够精确，目前经腹超声或经直肠超声检查可以更精确描述前列腺的形态和体积。DRE还是前列腺癌筛查的一个重要手段。国外学者临床研究证实，DRE异常的患者最后确诊为前列腺癌的比例为26%-34%，而且其阳性率随着年龄的增加呈上升趋势。\n(3)局部神经系统检查(包括运动和感觉)肛周和会阴外周神经系统的检查以提示是否存在神经源性疾病导致的神经源性膀胱功能障碍。\n3.尿常规(Urinalysis)(推荐)\n尿常规可以确定下尿路症状患者是否有血尿、蛋白尿、脓尿及尿糖等。\n4.血清前列腺特异抗原(PSA)(推荐)\n血清PSA不是前列腺癌特有的，前列腺癌、BPH、前列腺炎都可能使血清PSA升高。另外，泌尿系感染、前列腺穿刺、急性尿潴留、留置导尿、直肠指诊及前列腺按摩等也可以影响血清PSA值。\n血清PSA与年龄和种族有密切关系。一般40岁以后血清PSA会升高，不同种族的人群PSA水平也不相同。血清PSA值和前列腺体积相关，但血清PSA与BPH的相关性为0.30ng/m/mnl与前列腺癌为3.5mgm/ml。血清PSA升高可以作为前列腺癌穿刺活检的指征。一般临床将PSA≥4ngml作为分界点。血清PSA作为一项危险因素可以预测BPH的临床进展，从而指导治疗方法的选择。\n5.前列腺超声检查(Prostateultrasonography)(推荐)\n超声检查可以了解前列腺形态、大小、有无异常回声、突入膀胱的程度，以及残余尿量(Postvoidresidualvolume)。经直肠超声(Transrectalultrasonography，TRUS)还可以精确测定前列腺体积(计算公式为0.52×前后径×左右径上下径)经腹部超声检査可以了解膀胱壁的改变以及有无结石、憩室或占位性病变。\n6.尿流率检查(Uroflowmetry)(推荐)\n尿流率检查有两项主要指标(参数):最大尿流率(Qmax)和平均尿流率(Averageflowrate，Qave)，其中最大尿流率更为重要。但是最大尿流率下降不能区分梗阻和逼尿肌收缩力减低，必要时行尿动力学等检查。最大尿流率存在个体差异和容量依赖性。因此，尿量在150~200ml时进行检查较为准确，重复检查会增加可靠性。\n二、根据初始评估结果需要的进一步检查\n1.排尿日记(Voidingdiary)(可选择)\n以夜尿或尿频为主的下尿路症状患者应记录排尿日记，24小时排尿日记不但可发现饮水过量导致的排尿次数增加，而且也有助于鉴别尿崩症、夜间多尿症和膀胱容量减少。\n2.血肌酐(Creatinine)(可选择)\nBPH导致的膀胱出口梗阻可以引起肾功能损害，血肌酐升高。MTOPS的研究数据认为如果膀胱排空正常的情况下可以不必检测血肌酐，因为由于BPH所致的肾功能损害在达到血肌酐升高已经有许多其他的变化，如肾积水、输尿管扩张反流等，而这些可以通过超声检查及静脉尿路造影检査得到明确的结果。仅在已经发生上述病变，怀疑肾功能不全时建议选择此检查。\n3.静脉尿路造影(Intravenousurography)检查(可选择)\n如果下尿路症状患者同时伴有反复泌尿系感染、镜下或肉眼血尿、怀疑肾积水或者输尿管扩张反流、泌尿系结石应行静脉尿路造影检査。应该注意，当患者造影剂过敏或者肾功能不全时禁止行静脉尿路造影检査。\n4.尿道造影(Urethrogram)(可选择)怀疑尿道狭窄时建议此项检查。\n5.尿动力学检查(Urodynamics)(可选择)对引起膀胱出口梗阻的原因有疑问或需要对膀胱功能进行评估时建议行此项检查。BPH患者拟行手术及微创治疗前如出现以下情况，建议行尿动力学检查:\n①尿量≤150ml;②50岁以下或80岁以上③残余尿>300ml;④怀疑有神经系统病变或糖尿病所致神经源性膀胱;⑤双侧肾积水;⑥既往有盆腔或尿道的手术史。\n6.尿道膀胱镜(Urethrocystoscopy)检查(可选择)\n怀疑BPH患者合并尿道狭窄、膀胱内占位性病变时建议行此项检查。\n通过尿道膀胱镜检查可了解以下情况:①前列腺增大所致的尿道或膀胱颈梗阻特点;②膀胱颈后唇抬高所致的梗阻;③膀胱小梁及憩室的形成;④膀胱结石;⑤残余尿量测定;⑥膀胱肿瘤;⑦尿道狭窄的部位和程度。\n7.上尿路超声检查(Upperurinarytractultrasonography)检査(可选择):可了解肾、输尿管有无扩张、积水、结石或占位病变。尿常规分析异常、大量残余尿、肾功能不全或有泌尿系统疾病史的患者推荐该检查。\n\n三、不推荐检查项目\n计算机断层扫描(Computedtomography，CT)和磁共振成像(Magneticresonanceimaging，MRI)由于检查费用高，一般情况下不建议该项检查。	M001_20210703180001_A	252-255	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA5E8662503EBA9157C61AAEB92A5E022938889F757B948393E290C91D555495396770F4E15A9B35FC49C394018E740959DC1A6A493C66FD57	前列腺增生	079	0	928285f4-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M08000	女性生殖道炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937397	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12481	该病种涵盖以下疾病：\n一、下生殖道炎症：\n1.外阴及阴道炎症（非特异性外阴炎，急性前庭大腺炎及前庭大腺脓肿，前庭大腺囊肿，尿道旁腺炎，滴虫性阴道炎，外阴阴道念珠菌病，细菌性阴道病，老年性阴道炎，婴幼儿阴道炎）\n2.宫颈炎症（急性子宫颈炎，慢性子宫颈炎）\n二、上生殖道炎症：\n1.子宫内膜炎（急性子宫内膜炎，慢性子宫内膜炎）\n2.宫腔积脓\n3.输卵管炎（急性输卵管炎，慢性输卵管炎）\n4.盆腔炎（急性盆腔炎，慢性盆腔炎）\n5.生殖器结核	M001_20210703180001_A	8-31	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA0B3535B61C765DEA9A8AC44949CFE0AD2E6522E9FA044C74602827D3E7C73DA6FDBDFE811ED476BA22AFCFB834AAAEE6	女性生殖道炎	080	0	9282ef1a-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M08001	女性生殖道炎	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936838	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	14472	盆腔炎症性疾病（PID）的临床诊断准确度不高，然而延迟诊治又可能增加一系列后遗症的风险。因此，诊断PID仍然依靠最低的诊断标准，且需同时考虑以下因素。\n1.PID诊断的最低标准：在性活跃妇女及其他患性传播感染（STI）的高危妇女，如排除其他病因且满足以下条件之一者，应诊断PID并给予PID经验性治疗。\n（1）子宫压痛；或（2）附件压痛；或（3）子宫颈举痛。\n下腹疼痛同时伴有下生殖道感染征象，诊断PID的准确性增加。\n2.PID诊断的附加标准：\n（1）口腔温度≥38.3℃；\n（2）子宫颈或阴道黏液脓性分泌物；\n（3）阴道分泌物显微镜检查白细胞增多；\n（4）红细胞沉降率升高；\n（5）C‑反应蛋白水平升高；\n（6）实验室检查证实有子宫颈淋病奈瑟菌或沙眼衣原体感染。\n多数PID患者有子宫颈黏液脓性分泌物或阴道分泌物镜检白细胞增多。如果子宫颈分泌物外观正常并且阴道分泌物镜检无白细胞，则诊断PID的可能性不大，需要考虑其他可能引起下腹痛的病因。如STI高危人群（既往有性传播疾病的病史、现患性传播疾病或性伴患性传播疾病、静脉吸毒或药瘾、患者或性伴卖淫或嫖娼、曾使用过不规范的血制品、近3个月内有新的性伴以及多性伴者）、产褥期或流产后、近期宫腔操作及阴道流血等一些因素存在时PID的可能性增加。如有条件，应积极寻找致病微生物，尤其是STI相关的病原微生物。\n3.PID诊断的特异性标准：\n（1）子宫内膜活检显示有子宫内膜炎的组织病理学证据；\n（2）经阴道超声检查或MRI检查显示输卵管管壁增厚、管腔积液，可伴有盆腔游离液体或输卵管卵巢包块；\n（3）腹腔镜检查见输卵管表面明显充血、输卵管水肿、输卵管伞端或浆膜层有脓性渗出物等。	M001_20210703180001_A	433-437	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAB61E78F95D60CD46660F6AA022D412CE233815FAB3832580B3B03B39841E824A13A0088F90DA5DE4B0EAD05A27DDC1BCA54F3250F66A771B	女性盆腔炎	080	0	9282efc6-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M08100	女性生殖道非炎性疾患	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416937396	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	12480	该病种涵盖以下疾病：\n卵巢囊肿蒂扭转，子宫内膜异位症，子宫腺肌病，功能失调性子宫出血，闭经，原发性痛经，不孕症，阴道壁膨出，子宫脱垂，泌尿生殖道瘘，直肠阴道瘘	M001_20210703180001_A	52，104-106，111-119，122，127-129，144-149	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA0B3535B61C765DEA9A8AC44949CFE0AD2E6522E9FA044C74602827D3E7C73DA6FDBDFE811ED476BA22AFCFB834AAAEE6	女性生殖道非炎性疾患	081	0	9282f060-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M08101	女性生殖道非炎性疾患	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935964	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	11488	1.临床症状和体征。\n2.影像学检查：彩超检查，主要对卵巢子宫内膜异位囊肿的诊断有价值，典型的卵巢子宫内膜异位囊肿的超声影像为无回声区内有密集光点；经阴道或直肠超声、CT及MRI检查对浸润直肠或阴道直肠隔的深部病变的诊断和评估有一定意义。\n3.腹腔镜检查：目前，内异症诊断的通行手段是腹腔镜下对病灶形态的观察，术中要仔细观察盆腔，特别是宫骶韧带、卵巢窝这些部位。确诊需要病理检查，组织病理学结果是内异症确诊的基本证据（但临床上有一定病例的确诊未能找到组织病理学证据）；病理诊断标准：病灶中可见子宫内膜腺体和间质，伴有炎症反应及纤维化。\n4.血清CA-125水平检测：CA-125水平检测对早期内异症的诊断意义不大。CA-125水平升高更多见于重度内异症、盆腔有明显炎症反应、合并子宫内膜异位囊肿破裂或子宫腺肌病者。\n5.可疑膀胱内异症或肠道内异症，术前应行膀胱镜或肠镜检查并行活检，以除外器官本身的病变特别是恶性肿瘤。活检诊断内异症的概率为10%～15%。	M001_20210703180001_A	161-169	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA3F6CDE80A07B59878BF12F1BC7AAD81126C724661344F4ECBE344FBB87135BEBCE0C3ED273BC449460691A7DC4FE92EC	子宫内膜异位症	081	0	9282f0dd-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M08201	先天性疾病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936840	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	14474	先天性心血管疾病，诊断要点\n房间隔缺损：\n1.有以下临床症状：①呼吸困难：单纯房间隔缺损在儿童期大多无症状，随着年龄增长症状逐渐明晰，活动性呼吸困难为主要临床表现。②心悸、胸闷：多为室上性心律失常所致，特别是房扑、房颤，可使呼吸困难等症状明显加重。③右心衰竭症状：由右心室慢性容量负荷过重所致，可出现腹胀、胃胀痛、腹泻、少尿、水肿等。④Eisenmenger综合征：晚期因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，发生率约为15%。\n2.肺动脉瓣区第二心音亢进并呈固定性分裂，并可闻及2~3级收缩期喷射性杂音。\n3.心电图显示右心前区导联QRS波呈rSr'或rSR'或R波伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长。\n4.X线检查可见右心房、右心室增大，肺动脉段突出及肺血管影增加。\n5.超声心动图可见肺动脉增宽、右心房及右心室增大，剑突下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位及大小。彩色多普勒可显示分流方向，并可测定左右心室排血量，从而计算出Qp/Qs值。\n6.右心导管检查可排除其他合并畸形，同时可测定肺血管阻力。\n室间隔缺损\n1.有或无以下临床症状：①缺损小、分流量少者，通常无明显症状。②缺损大伴分流量大者可由发育障碍、劳力性呼吸困难、心悸、乏力、咳嗽等，患者容易患呼吸道感染。③严重者可发生心力衰竭。④显著肺动脉高压发生双向分流或右向左分流者，可呈现青紫。\n2.胸骨左缘第三、四肋间有响亮粗糙的收缩期杂音。\n3.承认小室间隔缺损心电图可正常或在V1导联出现rSr图形；中等室间隔缺损可有左、右心室肥厚的表现；大室间隔缺损常以右心室肥厚图形为主。\n4.超声心动图可以确定诊断，同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。运用多普勒技术还可以测算跨隔及跨（肺动脉）瓣压差，推算Qp/Qs值。\n5.导管介入检查可排除多孔缺损或合并其他先天畸形。\n动脉导管未闭\n1.有或无以下临床症状：①分流量甚小即未闭动脉导管内径较小，临床上可无症状。②中等分流量者患者常有乏力、活动后心悸、气喘胸闷、咳嗽、胸廓变形等。③重度病例幼儿期即有吸奶时呼吸困难，反复发生呼吸道感染发育障碍等。④部分病例并发感染性心内膜炎。⑤晚期发生心力衰竭。\n2.胸骨左缘第二肋间连续性机械样杂音。\n3.心电图可显示左心室大、左心房大改变，有肺动脉高压时，可出现右心房大、右心室大。\n4.胸部X线检查，在透视下缩减肺门舞蹈征是本病的特征性变化。胸片可见肺动脉凸出，肺血增多，左心房及左心室增大。严重病例晚期心影较前减小，并出现右心室增大，肺野外带肺血减少。\n5.超声心动图显示未闭动脉导管，并可见左心室内径增大。彩色多普勒可测得存在于主动脉与肺动脉之间的收缩期与舒张期左向右分流。\n6.右心导管检查及逆行升主动脉造影可帮助了解肺血管阻力、分流情况及除外其他复杂畸形。\n肺动脉瓣狭窄\n1.有或无以下临床症状：①轻症肺动脉瓣狭窄可无症状。②重者在活动时有呼吸困难及疲倦。③严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。\n2.胸骨左缘第二肋间可听到响亮的收缩期喷射样杂音。\n3.心电图可出现电轴右偏、左心室肥大、右心房肥大，也可见不完全性右束支传导阻滞。\n4.胸部X线检查可见肺动脉段突出，肺血管影细小，肺野异常清晰；右心尖左移上翘、心影明显增大。\n5.超声心动图可见肺动脉瓣狭窄的征象是诊断的重要依据。\n6.右心导管及右心室造影可明确狭窄部位及程度。\n先天性主动脉瓣狭窄\n1.有或无以下症状出现：瓣膜功能正常时可无任何症状体征。瓣膜功能出现狭窄或关闭不全是表现为相应的症状，如活动后气急、心悸、乏力等，重症者可有心绞痛或晕厥，甚至突然死亡。\n2.胸骨右缘第二肋间有粗糙的收缩期喷射样杂音。\n3.超声心动图示主动脉瓣膜狭窄表现，并可测量压力阶差和瓣膜口面积。\n4.左心室造影显示主动脉瓣膜狭窄影像。\n卵圆孔未闭（PFO）\n1.心脏超声是诊断PFO的首选检查方法。一般认为超声下观察在卵圆窝区域过多的膜状组织呈瘤样膨出于左或右心房，超过房间隔的平面10mm以上，基底部的宽度超过15mm。彩色多普勒检查时注射微泡对比剂，如在3个心动周期内有微泡从右心房进入左心房则可明确诊断为PFO。根据通过的微泡数目可将PFO分为：小型（＜5个微泡）、中型（6~25个微泡）、大型（＞25个微泡）。\n2.右心导管检查可直接通过PFO从右心房到左心房，以证实PFO的存在。\n法洛四联症\n1.有或无以下症状的出现：①进行性青紫和呼吸苦难：自幼即可出现。②疲乏：劳累后常取蹲踞位休息。③晕厥：严重缺氧时引起。④右心功能不全症状：长期右心压力增高及缺氧所致，出现腹胀、胃胀痛、腹泻、少尿、水肿等。⑤并发症：脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染常见。\n2.杵状指（趾），肺动脉听诊区第二心音减弱甚至消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。\n3.血常规检查可显示红细胞、血红蛋白及血细胞比容均显著增高。\n4.心电图示右心室肥厚与劳损表现。\n5.X线检查主要为右心室肥厚表现，肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少。\n6.超声心动图课件室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥大的征象。\n7.右心导管检查以及心血管造影可进一步明确病变程度。\n主动脉缩窄\n1.有或无以下症状的出现：①主动脉缩窄以上供血增多，颈部及上肢血压升高，表现为头痛、头晕、耳鸣、失眠、鼻出血等。严重者可有心脑血管意外和心力衰竭。②主动脉缩窄以下供血不足，表现为下肢无力、发冷、酸痛、麻木，甚至间歇性跛行等。③由侧支循环而增粗的动脉压迫福进气管产生的症状，如压迫脊髓而下肢瘫痪，压迫臂神经丛引起上肢麻木与瘫痪等。\n2.心电图示左心室肥大及劳损表现。\n3.胸部X线检查可见左心室增大、升主动脉增宽，缩窄上下血管扩张使主动脉弓呈“3”字征。后肋下缘近心端可见肋间动脉侵蚀所形成的“切迹”改变，是侧支循环形成的间接征象。\n4.二维超声可直接探及主动脉缩窄征象，多普勒超声与缩窄部位可见告诉喷射的湍流。\n5.磁共振断层显像或CT血管造影可见主动脉缩窄的部位、长度和形态，并可见到扩张的侧支循环血管。\n6.血管造影可使缩窄段主动脉显影，进一步明确缩窄段的部位、长度、缩窄的程度等。\n肺动-静脉瘘\n1.有或无以下症状的出现：①瘘口小、分流量较少者，可无症状。②瘘口大于2cm，或分流超过20%~30%的心搏出量，可有发绀及低氧血症，后者导致红细胞增多症.杵状指、呼吸困难等。③肺动-静脉瘘者有27%的病例在婴幼儿期有发绀，35%在少年期有发绀。④鼻血、胸痛、咯血、心悸常见，但不是特异性症状。⑤妊娠可加重症状，可能与肺血流增加或激素水平变化有关。\n2.肺动脉第二心音亢进，血管连续性杂音。\n3.胸部CT可显示异常血管（动脉或静脉）。\n4.血管造影可明确病变范围及异常血管来源。\n三尖瓣下移畸形\n1.有或无以下症状的出现：患者自觉症状轻重不一。根据三尖瓣反流程度不同、右心室负荷能力的差别及有无右至左分流等，可有心悸、气喘、乏力、头晕和心力衰竭等。约80%的患者有青紫，约20%的患者有阵发性心动过速病史。\n2.最突出的体征是心界明显增大，心前区搏动微弱。心脏听诊可闻及四音律，胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音。颈动脉扩张性搏动及肝脏肿大伴扩张性搏动均可出现。\n3.心电图示P波高尖，PR延长，或右侧束支传导阻滞，约25%病例可显示有WPW综合征（右侧旁路）。\n4.胸部X线示心影呈球形，以右心房增大为主的征象。\n5.超声心动图检查有重要诊断价值，可见下移的瓣膜、巨大右心房、房化右心室及相对甚小的功能型右心室、缺损的房间隔等。\n6.如无创性检查不能够确诊时，可行右心房造影，见右心房扩大，造影剂排出延迟以及三尖瓣位置异常等改变。\n冠状动静脉瘘\n1.在胸前区可听到连续性杂音，因分流部位的不同，杂音的舒张期部分可较收缩期响亮、轻或消失，杂音位置较表浅，非机械样。\n2.二维和多普勒超声示冠状动脉扩大，有时在分流的入口部位可见收缩期与舒张期连续性血流。\n3.逆行主动脉造影或选择冠状动脉造影可明确诊断。	M001_20210703180001_A	47-58	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA0B3535B61C765DEA9A8AC44949CFE0AD6C5A2F2294F564D4EE4FF6E2D5B2196539BE8ACB46A43386	心腔和心连接的先天性畸形	082	0	9282f1f8-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M08202	先天性疾病	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416936839	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	14473	一、临床评分诊断\n主要标准(1分／项)：\n1.新生儿和婴儿期肌张力低下、吸吮力差\n2.婴儿期喂养、存活困难\n3.1～6岁间体重过快增加，肥胖、贪食\n4.特征性面容：婴儿期头颅长、窄脸、杏仁跟、小嘴、薄上唇、嘴角向下(3种及以上)\n5.外生殖器小、青春发育延迟，或发育不良、青春期性征发育延迟\n6.发育迟缓、智力障碍\n次要标准(0.5分／项)：\n1.胎动减少，婴儿期嗜睡、少动\n2.特征性行为问题：易怒、情感爆发和强迫性行为等\n3.睡眠呼吸暂停\n4.15岁时仍矮小(无家族遗传)\n5.色素沉着减退(与家庭成员相比)\n6.与同身高人相比，小手(<正常值第25百分位数)和小足(<正常值第10百分位数)\n7.手窄、双尺骨边缘缺乏弧度\n8.内斜视、近视\n9.唾液黏稠，可在嘴角结痂\n10.语言清晰度异常\n11.自我皮肤损伤(抠、抓、挠等)\n年龄<3岁总评分5分以上，主要诊断标准达4分即可诊断；\n年龄≥3岁总评分8分以上，主要诊断标准达5分即可诊断\n二、分子遗传诊断\nPWS临床评分诊断标准受年龄、病程、种族等多因素影响，易致漏诊或延误诊断，确诊需依据分子遗传诊断。诊断方法包括染色体核型分析技术、荧光原位杂交(FISH)、微卫星连锁分析(shorttandemrepeat，STR)和甲基化分析等。甲基化特异性聚合酶链反应(MS-PCR)应用早而广泛，检测符合率≥99％，但无配套试剂、操作较为繁琐，且无法区分各种缺陷类型；但其价格低廉，对于该实验条件较成熟的单位可作为筛查手段。甲基化特异性多重连接探针扩增(MS-MLPA)通过设计好的多组特异性探针可同时检测染色体多个位点的基因缺失、重复突变，结果符合率≥99％，但无法区分UPD和印记中心甲基化异常，需结合STR分析明确诊断并分型。MS-MLPA检测费用相对较贵，但有标准化配套试剂。综合国际已有经验和国情，建议根据所在实验室已有条件和经验选择相应的分子诊断方法。	M001_20210703180001_A	419-424	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CAFEC5E7BD5B067F0F4277E9992BA58342052FDE3E3BFB64B682EE9C6DE8DE1EADBC95B47778125693E0EC168B3393F6202DCB72995EEF03FE	普拉德-威利综合征	082	0	9282f422-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M08501	具有与家族和个人史以及影响健康状态的某些情况有关的潜在健康危害的人	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416938287	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	13469	按照国际上分类标准将植人性心脏起搏器治疗的适应证按其需要程度分为以下3类。\nI类适应证：根据病情状况，有明确证据或专家们一致认为起搏治疗对患者有益、有用或有效。相当于绝对适应证。\nⅡ类适应证：根据病情状况，起搏治疗给患者带来的益处和效果证据不足或专家们的意见有分歧。Ⅱ类适应证中又进一步根据证据/观点的倾向性分为IIa(倾向于支持)和IIb(意见有分歧)两个亚类。相当于相对适应证。\nⅢ类适应证根据病情状况，专家们一致认为起搏治疗无效，甚至某些情况下对患者有害，因此不需要/不应该植入心脏起搏器。亦即非适应证。\n支持当前建议的证据又根据证据的来源情况分为A、B、C3个等级。\nA级：数据来源于多个随机临床试验或荟萃分析；\nB级：数据来源于一个随机临床试验或非随机研究；\nC级：专家一致意见和／或小规模研究、回顾性研究和登记注册研究。\n永久起搏适应证：\n窦房结功能障碍：\nI类适应证\n(1)窦房结功能障碍表现为症状性心动过缓，包括频繁的有症状的窦性停搏(证据水平：C)。\n(2)因窦房结变时性不良而引起症状者(证据水平：C)。\n(3)由于某砦疾病必须使用某些类型和剂量的药物治疗，而这些药物又町引起或加重窦性心动过缓并产生症状者(证据水平：C)。\nⅡ类适应证\nIIa类\n(1)自发或药物诱发的窦房结功能不良，心率<40次／min，虽有心动过缓的症状，但未证实症状与所发生的心动过缓有关(证据水平：C)。\n(2)不明原因晕厥，若合并窦房结功能不良或经电生理检查发现有窦房结功能不良(证据水平：C)。\nⅡb类\n清醒状态下心率长期低于40次／min，但症状轻微(证据水平：C)。\nⅢ类适应证\n(1)无症状的窦房结功能障碍者(证据水平：C)。\n(2)虽有类似心动过缓的症状，但证实该症状并非由窦性心动过缓引起(证据水平：C)。\n(3)非必须应用的药物引起的症状性心动过缓(证据水平：C)。\n成人获得性完全性房室阻滞\nI类适应证\n(1)任何阻滞部位的三度和高度房室阻滞伴下列情况之一者：\n①有房室阻滞所致的症状性心动过缓(包括心力衰竭)或继发于房室阻滞的室性心律失常(证据水平：C)；\n②需要药物治疗其他心律失常或其他疾病，而所用药物可导致症状性心动过缓(证据水平：C)；\n③虽无临床症状，但业已证实心室停搏≥3s或清醒状态时逸搏心率≤40次/min，或逸搏心律起搏点在房室结以下者(证据水平：C)；\n④射频消融房室交界区导致的三度和高度房室阻滞(证据水平：C)；\n⑤心脏外科手术后发生的不可逆性房室阻滞(证据水平：C)；\n⑥神经肌源性疾病(肌发育不良、克塞综合征等)伴发的房窒阻滞、无论是否有症状，因为传导阻滞随时会加重(证据水平：B)；\n⑦清醒状态下无症状的房颤和心动过缓者，有1次或更多至少5s的长间歇(证据水平：C)。\n(2)任何阻滞部位和类型的二度房室阻滞产生的症状性心动过缓(证据水平：B)。\n(3)无心肌缺血情况下运动时的二度或三度房室阻滞(证据水平：C)。\nⅡ类适应证\nIIa类\n(1)成人无症状的持续性三度房室阻滞，清醒时平均心室率≥40次/min，不伴有心脏增大(证据水平：C)。\n(2)无症状的二度Ⅱ型房室阻滞，心电图表现为窄QRS波。若为宽QRS波包括右束支阻滞则应列为I类适应证(证据水平：B)。\n(3)无症状性二度I型房室阻滞，因其他情况行电生理检查发现阻滞部位在希氏束内或以下水平(证据水平：B)。\n(4)一度或二度房室阻滞伴有类似起搏器综合征的临床表现(证据水平：B)。\nⅡb类\n(1)神经肌源性疾病(肌发育不良、克塞氏综合征等)伴发的任何程度的房搴阻滞，无论是否有症状，因为传导阻滞随时会加重(证据水平：B)。\n(2)某种药物或药物中毒导致的房室阻滞，停药后可改善者(证据水平：B)。\n(3)清醒状态下无症状的房颤和心动过缓者，出现多次3s以上的长问歇(证据水平：C)\nⅢ类适应证\n(1)无症状的一度房室阻滞。\n(2)发生于希氏束以上以及未确定阻滞部位是在希氏束内或以下的二度I型房室阻滞(证据水平：C)。\n(3)预期可以恢复且不再复发的房室阻滞(证据水平：B)。\n慢性双分支和三分支阻滞\nI类适应证\n(1)双分支或三分支阻滞伴高度房室阻滞或间歇性三度房窜阻滞(证据水平：B)。\n(2)双分支或三分支阻滞伴二度Ⅱ型房室阻滞(证据水平：B)。\n(3)交替性束支阻滞(证据水平：C)。\nⅡ类适应证\nⅡa类\n(1)虽未证实晕厥由房室阻滞引起，但可排除由于其他原因(尤其是室速)引起的晕厥(证据水平：B)。\n(2)虽无临床症状，但电生理检查发现HV间期≥100ms(证据水平：B)。\n(3)电生理检查时，由心房起搏诱发的希氏束以下非生理性阻滞(证据水平：B)。\nIIb类\n神经肌源性疾病(肌发育不良、克塞综合征等)伴发的任何程度的分支阻滞，无论是否有症状，因为传导阻滞随时会加重(证据水平：C)。\nⅢ类适应证\n(1)分支阻滞无症状或不伴有房室阻滞(证据水平：B)。\n(2)分支阻滞伴有一度房室阻滞，但无临床症状(证据水平：B)。\n与急性心肌梗死相关的房室阻滞\nI类适应证\n(1)急性心肌梗死后持续存在的希氏-浦肯野系统内的二度房室阻滞伴交替性束支阻滞，或希氏-浦肯野系统内或其远端的三度房室阻滞(证据水平：B)。\n(2)房室结以下的一过性高二度或三度房室阻滞，伴束支阻滞者。如果阻滞部位不明确则应进行电生理检查(证据水平：B)。\n(3)持续和有症状的二度或三度房室阻滞(证据水平：C)。\nⅡ类适应证\nⅡa类：无。\nⅡb类\n房室结水平的持续性二度或三度房室阻滞，无论有无症状(证据水平：B)|。\nⅢ类适应证\n(1)不伴室内传导障碍的一过性房室阻滞(证据水平：B)。\n(2)仅伴左前分支阻滞的一过性房室阻滞(证据水平：B)。\n(3)不伴房室阻滞的新发束支阻滞或分支阻滞(证据水平：B)。\n(4)合并束支阻滞或分支阻滞的无症状性持续一度房室阻滞(证据水平：B)。\n儿童、青少年和先天性心脏病患者的起搏治疗\nI类适应证\n(1)二至三度房室阻滞合并有症状的心动过缓、心功能不良或低心排出量(证据水平：C)。\n(2)有窦房结功能不良症状，窦房结功能不良表现为与年龄不相称的窦性心动过缓，此处心动过缓的定义随患者的年龄和预期心率而变化(证据水平：B)。\n(3)手术后高二度或三度房室阻滞持续7d以上或预计不能恢复(证据水平：B)。\n(4)先天性三度房室阻滞合并宽QRS逸搏心律、复杂室性异位心律及心功能不良(证据水平：B)。\n(5)婴儿先天性三度房室阻滞，心室率<55次/min，或合并先天性心脏病，心室率<70次/min\n(证据水平：C)。\nⅡ类适应证\nⅡa类\n(1)合并窦性心动过缓的先天性心脏病患者植人永久起搏器，以预防反复发作的房内折返性心动过速；窦房结功能不良是原有或继发于抗心律失常治疗(证据水平：C)。\n(2)先天性三度房室阻滞，1岁以上，平均心率50次/min，心室停搏2或3个基础心动周期以\n上，或因变时功能不良患儿有症状(证据水平：B)。\n(3)窦性心动过缓合并复杂先天性心脏病，静息时心室率<40次/min或有>3s长间歇。(证据水平：C)。\n(4)先天性心脏病患者，由于窦性心动过缓和房室不同步出现血流动力学异常(证据水平：C)。\n(5)先天性心脏病外科术后发生的不明原因的晕厥，合并一过性完全心脏阻滞和残留的分支阻滞，除外其他原因引起者(证据水平：B)。\nIIb类\n(1)先天性心脏病术后一过性三度房室阻滞，恢复窦性心律后残留室内双分支阻滞(证据水平：C)。\n(2)先天性三度房室阻滞儿童和青少年患者，其心率可接受，窄QRS波，心功能正常(证据水平：B)。\n(3)先天性心脏病双心室修复后出现的无症状的窦性心动过缓，静息时心率<40次min或有>3s长间歇(证据水平：C)。\nⅢ类适应证\n(1)先天性心脏病手术后一过性房室阻滞，其传导已恢复(证据水平：B)。\n(2)无症状的手术后室内双分支阻滞，伴或不伴一度房窒阻滞，但无一过性完全房室阻滞(证据水平：c)。\n(3)无症状的一度房室阻滞(证据水平：C)。\n(4)青少年无症状的窦性心动过缓，心率>40次/min，或最长间歇<3s(证据水平：C)。\n颈动脉窦过敏综合征及神经介导性晕厥\nI类适应证\n反复发作的由颈动脉窦刺激或压迫导致的心室停搏>3s所致的晕厥(证据水平C)。\nⅡ类适应证\nIIa类\n反复发作晕厥，虽诱因不明，但证实有颈动脉窦高敏性心脏抑制反射引起心室停搏>3s(证据水平：C)。\nIIb类\n明显的有症状的神经·心源性晕厥，合并自发或倾斜试验诱发的心动过缓(证据水平：B)。\nⅢ类适应证\n(1)颈动脉窦刺激引起的高敏性心脏抑制反应，但无明显症状或仅有迷走刺激症状(证据水平：C)。\n(2)场景性血管迷走性晕厥，回避场景刺激晕厥不再发生(证据水平：C)。\n肥厚梗阻型心肌病（HOCM）\nI类适应证\nHOCM合并符合窦房结功能不良和/或房室阻滞中的I类适应证的各种情况(证据水平：C)。\nⅡ类适应证\nIIa类\n无\nIIb类\n药物难以控制的症状性HOCM，在静息或应激情况下有明显流出道梗阻者(证据水平：A)。至于I类适应证，若存在心脏性猝死的危险因素，应考虑植入DDD-ICD。\nⅢ类适应证\n(1)无症状或经药物治疗可以控制(证据水平：C)。\n(2)虽有症状但无左心室流出道梗阻的证据(证据水平：C)。\n收缩性心力衰竭患者心脏再同步治疗的建议\nI类适应证\n同时满足以下条件者可植入有／无ICD功能的CRT：\n(1)缺血性或非缺血性心肌病。\n(2)充分抗心力衰竭药物治疗后，心功能(NYHA分级)仍在Ⅲ级或不必卧床的Ⅳ级。\n(3)窦性心律。\n(4)LVEF≤0.35。\n(5)QRS时限≥120ms。\nⅡ类适应证\n1Ia类\n(1)慢性房颤患者，满足I类适应证的其他条件，可行有/无ICD功能的CRT治疗(多数患者需结合房室结射频消融以保证有效夺获双心室)。\n(2)LVEF≤0.35，符合常规心脏起搏适应证并预期心室起搏依赖的患者，心功能Ⅲ级及以上。\n(3)LVEF≤0.35，已植入心脏起搏器并心室起搏依赖者，心脏扩大及心功能Ⅲ级及以上。\n(4)充分药物治疗后心功能分级Ⅱ级，LVEF≤0.35，QRS时限≥1201118。\nⅡb类\n最佳药物治疗基础上LVEF≤0．35、心功能I或Ⅱ级的心力衰竭患者，在植入永久起搏器或ICD时若预期需长期心室起搏可考虑植入CRT。\nⅢ类适应证\n心功能正常，不存在室内阻滞者。\n自动检测和起搏终止心动过速的永久性起搏器植入建议\nIIa类适应证\n反复发作，可被快速起搏终止的症状性室上速，经导管消融和／或药物治疗失败或不能耐受药物治疗者(证据水平：C)。\nⅢ类适应证\n存在快速前向传导功能的旁路(证据水平：C)。\n起搏预防房颤的建议\nⅢ类适应证\n无其他永久性起搏器植人适应证，仅为了预防房颤而植入起搏器(证据水平：B)。\n起搏治疗长QT综合征/心动过速的建议\nI类适应证\n长间歇依赖性持续性室速，可合并或无长QT间期，起搏治疗证明有效(证据水平：C)。\nⅡ类适应证\nⅡa类\n先天性长QT综合征高危患者(证据水平：C)。\nⅡb类\n合并窦房结功能不良的反复发作的房颤患者，症状明显，药物治疗困难(证据水平B)。\nⅢ类适应证\n(1)频发或复杂的室性异位激动，不伴持续性室速，无长QT综合征(证据水平：C)。\n(2)可逆性尖端扭转性室速(证据水平：A)。\n心脏移植起搏适应证\nI类适应证\n预计难以恢复的持续性或症状性缓慢心律失常患者，以及其他符合起搏器植入I类适应证的患者(证据水平：C)。\nIIb类适应证\n(1)心脏移植术后，相对的心动过缓时间延长或反复发生，影响其恢复和出院(证据水平：C)。\n(2)心脏移植术后发生晕厥者，即使没有记录到心动过缓(证据水平：C)。	M001_20210703180001_A	245-259	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA92AD484112CF79FF0F6480766226B9455BC7EDE04063CFD1B0735BDB640F39BA9F207AC8994BBB0F9A8DC6F5575B2A9B5F6C131D194CF70B094D4E8AD1E88F4AB0EAD05A27DDC1BCA54F3250F66A771B	具有心脏起搏器	085	0	92837125-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null	
M08600	重度烧伤	null	100000	null	1	100000000000202107031758023416935968	2021-07-03 17:58:03	2021-07-03 17:58:03	11491	烧伤总面积31%~50%；或Ⅲ度烧伤面积10%~19%；或有下列情况之一，虽烧伤总面积或深度、面积不足重度烧伤标准也属于重度：\n①全身情况较重或已有休克；\n②复合伤（严重创伤、化学中毒）；\n③中重度吸入性损伤（呼吸道损伤波及喉头以下者）。	M001_20210703180001_A	16-22	4213183A94D948BAE40B49ED006DA496695DD06CC50309CD57A7D60867F0F7CA0B3535B61C765DEA9A8AC44949CFE0AD4A59F3BDA1154E464ABEFE95F363211CF2809054BE2C86D1A31F0335046B4DE0	重度烧伤	086	0	928373e9-1445-11ea-99e3-fa163e0a8baf	null	null